Polimiyozit Ve Nekrotizan Miyopati Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Teşhisi, Tedavisi

Polimiyozit (PM) ve nekrotizan miyopati (NM), kas biyopsisindeki karakteristik özelliklerle karakterize edilen iki tip inflamatuar miyopatidir. PM’de kas dokusunda daha fazla inflamatuar değişiklik görülürken NM’de kas liflerinde daha fazla nekroz ve dejenerasyon görülür.

Haber Merkezi / Her ikisi de simetrik zayıflığa ve bir dereceye kadar kas kaybına (atrofi) yol açar. Esas olarak etkilenen kaslar arasında kalça, omuzlar, kollar, yutak ve boyun gibi vücudun gövdesine en yakın ve gövde içindeki kaslar yer alır. PM en sık 20 yaş üstü kadınlarda görülür, ancak erkekler de etkilenebilir.

NM tüm yaş gruplarında ortaya çıkabilir ve çok nadiren serum kolesterolünü düşürmek için kullanılan statin ilaçlarının bir komplikasyonu olarak görülür. Kas zayıflığı genellikle günler, haftalar veya aylar içinde ortaya çıkar. Etkilenen bazı kişilerde kas ağrısı, nefes alma sorunları ve yutma güçlüğü görülür.

PM ve NM semptomları yavaş yavaş veya aniden başlayabilir ve sıklıkla görünürde bir neden olmaksızın artıp azalabilir.

Bozukluğun ana semptomu, çoğunlukla kalça ve omuz bölgelerindeki kas zayıflığıdır ve sonuçta hastaların kollarını kaldırmasını, sandalyeden kalkmasını veya merdiven çıkmasını zorlaştırır. Etkilenebilecek diğer kaslar boyun ve boğaz kaslarıdır; bunlar yutma güçlüğüne neden olabilir ve kas zayıflığı nedeniyle seste değişikliklere neden olabilir. Nadiren göğüs kasları etkilenir.

Kas zayıflığı aniden ortaya çıkabilir ve haftalar, aylar içinde ilerleyebilir. Ek olarak kas zayıflığının derecesi de zamanla değişebilir. PM veya NM’de el, ayak ve yüz kasları nadiren tutulur, ancak genel kas ağrısı oluşabilir. Kas atrofisi (topluluk kaybı) ve daha büyük eklemlerin etrafındaki kas kontraktürleri kronik aşamanın sonlarında gelişebilir.

PM ve NM’nin diğer semptomları kilo kaybı ve yorgunluğu içerebilir ve PM veya yukarıda belirtilen örtüşme sendromu olan hastalarda ateş, eklem ağrısı ve en sık parmaklarda hissedilen soğuğa karşı hassasiyet olan Raynaud fenomeni de bulunabilir. Raynaud fenomeni, soğuğa maruz kalma sonucu parmaklardaki kan damarlarının daralması (daralması) nedeniyle oluşur. PM ve örtüşme bozukluklarında “tamircinin elleri” olarak adlandırılan parmak çatlamaları da gelişebilir ve bu cilt sorunu, etkilenen hastaların kanında dolaşan bazı otoantikorlarla ilişkilidir.

PM’de görülen eklem ağrısına (poliartralji denir) şişlik eşlik edebilir ve romatoid artritli hastalarda görülen bulguları taklit edebilir ancak genellikle bu romatizmal şikayetler hafiftir ve glukokortikoidlere (yani prednizon) iyi yanıt verir. Hem PM hem de NM’de gastrointestinal tutulum, yutmayla ilgili kasların iltihaplanıp zayıflaması nedeniyle yutma güçlüğüne yol açabilir ve yemek borusu etkilenerek mide yanmasına neden olabilir, ancak alt GI tutulumu nadirdir. Esas olarak elektrokardiyogramdaki (EKG) düzensizlikler ile tespit edilen kalp tutulumu rapor edilmiştir ancak kalp kasında iltihaplanma ve zayıflama (miyokardit) nadirdir.

İnterstisyel akciğer hastalığı PM ve örtüşen miyozit bozukluklarında görülen ciddi bir komplikasyondur ancak NM’de nadir görülür ve akciğer dokusunda iltihaplanma meydana geldiğinden nefes darlığı ile öksürüğe yol açar. Bu, akciğer dokusunun skarlaşmasına (fibrozis) ilerleyerek akciğerleri sert ve elastik olmayan hale getirebilir. Bazı hastalarda akciğer hastalığı miyozitten önce gelebilir ve klinik tabloya hakim olabilir.

Hem PM hem de NM’deki semptomlar, hastalığı aktif olan kadınlarda hamilelik sırasında kötüleşebilir ve erken doğum veya ölü doğum riskini artırabilir.

Yukarıda belirtildiği gibi PM, Sjogren sendromu veya skleroderma (sistemik skleroz) dahil olmak üzere diğer otoimmün veya romatizmal hastalıklarla örtüşerek ortaya çıkabilir. Ayrıca malignite PM veya NM’nin seyrini ve ortaya çıkışını zorlaştırabilir ancak dermatomiyozitte daha sık görülür. Bu durum 50 yaş üstü kadın ve erkeklerde daha sık görülür.

Juvenil dermatomiyozit (JDM) olan çocuklarda daha sık görülen karın semptomları, koyu renkli dışkı geçişi veya perforasyona ilerleyebilen ve cerrahi müdahale gerektirebilen gastrointestinal ülserasyonlardan kan kusması ile ilişkili olabilir. JDM’de kalsinozis (deride, yumuşak dokuda veya kasta kalsiyum birikintilerinin birikmesi) de daha sık görülür.

PM ve NM’nin kesin nedeni bilinmemektedir. Diğer otoimmün hastalıklar gibi vücudun doğal bağışıklık savunma mekanizmaları da kendi dokusuna saldırır. Belirli ilaçlara maruz kalmanın miyozit gelişme olasılığını arttırdığı gösterilmiştir ve NM’yi indüklediği bilinen yaygın bir ilacın statin ajanları olduğu ve spesifik bir otoantikorun (anti-HMGCR) statinle ilişkili NM ile ilişkili olduğu bulunmuştur.

PM ve örtüşen miyozit bozukluklarında, kas dokusuna otoimmün saldırı, tanımlanamayan kas antijenlerine karşı yönlendirilen T hücresi aracılı yıkıcı bir süreç yoluyla meydana gelebilir, ancak birçok PM ve örtüşen miyozit hastasında miyozite özgü otoantikorların bulunması aynı zamanda B ile ilişkili bozuklukları da destekler. hücreler.

Kozmetik kullanım için kollajen enjeksiyonunun polimiyozit benzeri sendromun başlangıcında rol oynadığı gösterilmiştir. Enjekte edilebilir sığır kollajeni, genellikle kadınlarda kırışıklıkları ve yüzdeki yara izlerini azaltmak için kullanılmıştır. Bu tür hastalarda PM’nin başlangıcının, kollajene karşı otoimmün bir reaksiyondan kaynaklandığı hissedilir.

Kas hastalığının başlangıcından önce fiziksel bulguların olmaması nedeniyle PM tanısı sıklıkla gecikmektedir. Hem aile öyküsü hem de ilaç öyküsü, miyopatinin diğer nedenlerini dışlamada önemlidir. Ayrıca tanıyı koymak için çeşitli testler yapılabilir.

Testler şunları içerebilir: (a) kas dokusundaki karakteristik elektriksel modelleri tespit eden ve polimiyozitli hemen hemen tüm hastalarda anormal olan nöromüsküler hastalıklar uzmanı tarafından yapılan elektromiyografi; (b) kas dokusundaki inflamasyonu ve/veya nekrozu ortaya çıkaran kas biyopsisi; (c) etkilenen kas(lar)ın manyetik rezonans görüntülemesi (MRI), kas dokusu içindeki inflamasyonu ve ödemi gösterir.

Kas hasarının göstergesi olan, başta kreatin kinaz (CK) ve aldolaz olmak üzere kas enzimlerinin yüksek düzeylerini tespit etmek için kan testleri yapılabilir. Daha önce tartışıldığı gibi, birçok PM ve NM hastasında otoimmün bir nedene uygun olarak otoantikorlar tanımlanmıştır.

Polimiyozit çoğu hastada genellikle tedaviye iyi yanıt verir, ancak hastaların yaklaşık %30’unda kalıcı güçsüzlük oluşabilir. Glukokortikoidler (yani steroidler veya prednizon), PM’de başlangıç ​​tedavisi olarak yaygın şekilde kullanılmaktadır. Vücudun bağışıklık sistemini baskılama yetenekleri sayesinde iltihabı kontrol eder, ağrıyı azaltır ve kas gücünü arttırırlar.

Spesifik doz kişiye özeldir; bununla birlikte, prednizonun başlangıç ​​dozu genellikle vücut ağırlığının yaklaşık 1 mg/kg’ı kadar yüksektir (çoğunlukla yaklaşık 60 mg/gün’e eşittir). Daha sonra hastanın yanıtına ve ilgili yan etkilere bağlı olarak azaltılırlar. Tedavinin etkinliğini ölçmek için serum CK ölçümü kullanılır ve bu bozukluğu olan hastaların çoğunda tedaviye başladıktan sonraki 4 ila 8 hafta içinde kas enzimlerinin normal değerlere düştüğü görülür.

Bunu kas gücünde bir iyileşme takip eder. Steroidler azaltıldıkça (veya sıklıkla steroidler başlatıldığında), bağışıklık sistemini de baskılayan diğer ilaçlar eklenebilir, böylece glukokortikoidler azaltılabilir. Bu, steroidlerin neden olduğu yan etkileri (yani osteoporoz, kilo alma, zihinsel durum değişikliği, kan şekeri artışı, katarakt, mide rahatsızlığı vb.) azaltmak için gereklidir.

Yetişkin PM ve NM’li birçok vakada, prednizon veya diğer immünosüpresif ajanlarla uzun süreli idame tedavisi süresiz olarak gerekli olabilir. Glukokortikoidlerle ilgili en büyük endişe, ciddi morbiditeye neden olabilen osteoporozdur. Bu durumda ek kalsiyum ve D vitamini takviyesi faydalı olabilir.

Metotreksat, azatiyoprin, mikofenolat mofetil, takrolimus, siklosporin siklofosfamid ve diğerleri gibi immünsüpresif ilaçlar, tek başına steroidlere yanıt vermeyen hastalar için faydalı olmuştur ve ikinci basamak tedavi olarak veya prednizon ile kombinasyon halinde kullanılabilir. İnterstisyel akciğer hastalığı olan hastalarda siklofosfamid ve takrolimus daha sık kullanılmaktadır.

Acthar, polimiyozit ve dermatomiyozit tedavisi için FDA onaylı sentetik bir adrenokortikotropik hormondur (ACTH), ancak kesin etki mekanizması bilinmemektedir ve bu ajan, melanokortin reseptörleri aracılığıyla etki göstermektedir. Şu anda etkinliği hakkında sınırlı veri bulunmaktadır. İntravenöz immünoglobulin (IVIG), vücudun bağışıklık sistemi tepkisini artıran bir kan ürünüdür.

IVIG genellikle diğer tedavilere yanıt vermeyen hastalarda kullanılır ancak NM’de özellikle etkili olduğu kaydedilmiştir. Biyolojik ajanlar daha hedefe yönelik bir tedavi sağlar ve genellikle çeşitli bağışıklık sistemi aracılarını hedef alan monoklonal antikorlar veya proteinlerdir. Etanersept, adalimumab ve infliximab gibi anti-tümör nekroz faktörü (anti-TNF) ajanları, inflamasyonla ilişkili tümör nekroz faktörü proteinlerini baskıladıkları için polimiyozitte kullanım potansiyeline sahiptir ancak bunların etkinliğini destekleyen veriler sınırlıdır.

Rituksimab, iltihaplanmada rol oynayan B hücrelerini hedef alan başka bir biyolojik monoklonal antikordur. Bu ajan PM, DM ve NM’nin tedavisinde incelenmiştir ve bu hastalara bazı faydalar sağlayabilir; ancak daha fazla çalışmaya ihtiyaç vardır. Her ne kadar polimiyozitte kullanım için özel olarak onaylanmamış olsa da çeşitli vitaminler ve takviyeler hastalara faydalı olmuştur. Örnekler şunları içerir: koenzim Q10 (CoQ10), kreatin, balık yağı ve diğerleri.

Egzersizin faydalı etkileri giderek daha fazla bildirildiğinden, miyozit aktif olsa bile fizik tedavi ve düzenli egzersiz rutini sıklıkla önerilmektedir. Hastalar ayrıca kontraktürleri önlemek için ısı terapisinden, pasif hareket açıklığı egzersizlerinden ve splintlerden de yararlanır. Yutma kaslarının zayıflaması durumunda konuşma terapisi yararlı olabilir. Ayrıca çiğneme ve yutkunmada sorun yaşanması durumunda kayıtlı bir diyetisyen önerilebilir.