Miller Fisher Sendromu Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi

Miller Fisher sendromu (MFS), Guillain-Barré sendromuna (GBS) bağlı, nadir görülen, edinilmiş bir sinir hastalığıdır. Özellikleri arasında gözleri hareket ettirmede zorluğa neden olan göz kaslarının zayıflığı; bozulmuş uzuv koordinasyonu ve dengesizlik; ve tendon refleksleri yoktur. 

Haber Merkezi / Solunum yetmezliğinin yanı sıra yüz, yutma ve uzuv zayıflığı gibi diğer özelliklerle birlikte GBS’ye dönüşebilir. MFS hem çocukları hem de yetişkinleri etkileyebilir. Genellikle bakteriyel veya viral bir hastalıktan birkaç gün sonra (dört haftaya kadar) ortaya çıkar. 

MFS nadirdir ve her yıl milyonda 1-2 kişiyi etkilemektedir. Bağışıklık sisteminin sinirlere saldırdığı otoimmün bir hastalıktır. Spesifik tedavi mevcuttur, ancak çoğu hasta tedavi olmaksızın bile altı ay içinde iyileşir. Çok az sayıda hastada kalıcı nörolojik problemler veya nüksetme görülür ve MFS neredeyse hiçbir zaman yaşamı tehdit etmez.

MFS’nin üç tanımlayıcı özelliği vardır: Oftalmopleji (göz hareketlerinin bozulmasına ve bunun sonucunda çift görmeye neden olan göz kası zayıflığı), ataksi (uzuvların koordinasyon bozukluğu), arefleksi (tendon reflekslerinin yokluğu).

Bu özellikler genellikle birkaç gün içinde hızla gelişir. Bazı hastalarda yüz, dil ve yutma kaslarında da güçsüzlük görülür. Diğerlerinde de uzuvlarda ve solunum kaslarında zayıflık gelişir ve bu durumda GBS-MFS örtüşme sendromu olduğu kabul edilir. MFS genellikle bir enfeksiyondan birkaç gün veya dört haftaya kadar ortaya çıkar.

MFS, bakteriyel veya viral bir enfeksiyona karşı antikorların çapraz reaksiyona girip sinirlere saldırdığı bir otoimmün hastalıktır. Saldırı bölgesi, sinir liflerini (aksonları) veya aksonları yalıtan ve koruyan miyelin kılıfları olabilir. 

Temel otoantikor, özellikle etkilenen sinirlerde bulunan gangliosid GQ1b adlı bir moleküle karşı yönlendirilir. Antikor, MFS’li kişilerin en az %80’inin kanında bulunur ve tanıyı doğrulamak için kullanılabilir.

MFS genellikle aynı ailede birden fazla kişiyi etkilemez. Kardeşlerin veya tek yumurta ikizlerinin etkilendiğine dair çok nadir raporlar vardır, bu nedenle hastalığın gelişmesine kalıtsal bir yatkınlığın olması mümkündür. MFS bulaşıcı bir hastalık değildir.

MFS’nin nadir görülmesi ve miyastenia gravis, botulizm, difteri, beyin sapı felci, beyin sapı ensefaliti ve bazal menenjit gibi diğer nörolojik hastalıkları taklit edebilmesi nedeniyle teşhis edilmesi genellikle zordur. Doktorlar yüksek bir süspansiyon indeksine sahip olmalı, benzer hastalıkları dışlamalı ve Miller Fisher sendromunun teşhisine yardımcı olmak için anti-GQ1b antikoru testini düşünmelidir.

Çoğu hasta altı ay içinde iyileşir. Ortalama iyileşme süresi 8 ila 12 haftadır. Hastalık nadiren kalıcı nörolojik sorunlara neden olur. Hastaların %3’ünden azında nüksetme meydana gelir ve durum neredeyse hiçbir zaman yaşamı tehdit etmez. Hastalığın fiziksel ve duygusal zorluklarını yönetmek için destekleyici bakıma ihtiyaç vardır. İyi hemşirelik, fizik tedavi, mesleki terapi ve psikolojik destek önemlidir.

Prognoz çok iyi olduğundan ve klinik çalışmalar yapılmadığından spesifik tedavinin yardımcı olup olmadığı bilinmemektedir. Bununla birlikte, MFS, GBS ile ilişkili olduğundan ve MFS-GBS örtüşme sendromuna ilerleyebileceğinden, GBS için olağan tedaviler sıklıkla verilmektedir. Bunlar intravenöz immünoglobulin (IVIg) veya plazmaferezdir (plazma değişimi). 

Steroidler GBS’de faydalı olmadığından kullanılmamaktadır. Başlangıç ​​tedavisi genellikle IVIg’dir. IVIg, yüksek dozda immün globülinin (kandaki antikorlar) damar içine infüzyonundan oluşur. Genellikle beş gün boyunca günlük olarak verilir. İmmün globülin, binlerce sağlıklı insanın yüksek derecede saflaştırılmış, havuzlanmış plazmasından gelir. Hastalığa neden olan antikorun etkilerini bloke ederek çalıştığına inanılıyor. 

Plazmaferez, antikorları kandan uzaklaştıran bir prosedürdür. Bir damar, ince bir plastik tüp yoluyla, plazmayı (kanın sıvı kısmı) kırmızı kan hücrelerinden ayıran ve kırmızı kan hücrelerini bir plazma ikamesi ile başka bir damara geri gönderen bir makineye bağlanır. Genellikle yaklaşık iki hafta boyunca beş kez yapılır. IVIg, plazmaferezden daha kullanışlıdır ve yaygın olarak mevcuttur.