Menenjiyom Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi

Menenjiyom, beyni ve omuriliği kaplayan zarlar olan meninkslerden kaynaklanan bir tümördür. Diğer organlardan beyin metastazları hariç tutulduğunda en sık görülen intrakraniyal tümördür ve en sık görülen primer beyin tümörüdür.

Haber Merkezi / Kadınlarda ve yaşlı bireylerde daha yaygın olarak ortaya çıkarlar ve her yıl yaklaşık 100.000 kişi başına 8 kişide gelişirler. Beyin ve/veya omuriliğin meningiom nedeniyle sıkışması baş ağrıları, nöbetler, görme kaybı, zihinsel değişiklikler ve halsizlik gibi semptomlara yol açabilir.

Çoğunlukla, özellikle tümörün konumu tamamen rezeke edilemeyecek şekildeyse, radyoterapiyle birleştirilebilen cerrahi olarak çıkarma (rezeksiyon) ile tedavi edilirler. Bazen küçük tümörleri tedavi etmek için radyasyon tedavisi tek başına kullanılabilir.

Menenjiyom her yaşta ortaya çıkabilir ancak yaşlı bireylerde ortaya çıkma eğilimi gösterir; tanı konulduğunda ortalama yaş 65’tir (yani teşhis konulan kişilerin yarısının bu yaşın üzerinde, diğer yarısının da altında olacağı anlamına gelir). Menenjiyomun potansiyel semptomları değişkendir ve tümörün konumuna ve beyin ve omurganın tehlikeye girdiği yerlere bağlıdır.

Parasagital menenjiyom baş ağrıları, nöbetler ve uzuvlarda güçsüzlük gibi semptomlara yol açabilir. Kafatasının içindeki basınç (kafa içi basınç) artabilir ve optik sinirin şişmesine (papilödem) ve bulanık görmeye yol açabilir. Diğer görsel kusurlar da gelişebilir. Frontal lobdaki baskı kişilik değişikliklerine, bilişin azalmasına ve duygu ve ilgi eksikliğine (ilgisizlik) yol açabilir.

Beyincik tutulumu yürüyüş dengesizliğine (ataksi), azalmış koordinasyona (dismetri) ve istemsiz göz hareketlerine (nistagmus) yol açabilir. Tümörün beyincik ile beyin sapının pons (serebellopontin açısı) olarak bilinen bölgesi arasındaki kavşakta yer alması durumunda işitme kaybı meydana gelebilir. Omuriliğin beyin sapına bağlandığı kafatası açıklığında (foramen magnum) yer alan bir tümör de kol ve bacak güçsüzlüğüne yol açabilir.

Bir meningiomdan kaynaklanan kompresyon aynı zamanda beyin omurilik sıvısının drenajını da bozabilir ve hidrosefali olarak bilinen bir durum olan beyinde beyin omurilik sıvısı birikmesine yol açabilir). Menenjiyomların yaklaşık %10’u omurgada (spinal menenjiyom) ve en yaygın olarak torasik kısımda görülür. Omurilik lezyonlarıyla ilişkili semptomlar arasında yürüme güçlüğü, bacaklarda güçsüzlük ve uyuşukluk, ağrı ve idrara çıkma ve/veya bağırsak hareketlerinde zorluk yer alır.

Çoğu menenjiyom iyi huylu olduğundan, etkilenen bireylerin hayatta kalma oranları nispeten yüksektir: hastaların %80’inden fazlası 5 yıldan fazla hayatta kalır, yaklaşık %75’i 10 yıldan fazla hayatta kalır ve yaklaşık %70’i 15 yıldan fazla hayatta kalır. İleri yaş, erkek cinsiyet, zayıf temel sağlık durumu ve yüksek dereceli tümörler, daha düşük hayatta kalma oranlarıyla ilişkilidir.

Cerrahi olarak tamamen çıkarılan düşük dereceli menenjiyom genellikle tekrarlamaz. Ancak bazı tümörler konumları ve önemli yapılara yakınlıkları nedeniyle tamamen çıkarılamamaktadır. Tam olarak rezeke edilmemiş bir menenjiyomun nüksü için temel kural, nüks oranının 5, 10 ve 15 yılda sırasıyla %30, %60 ve %90 olmasıdır.

Daha yüksek dereceli tümörler, belirgin tam rezeksiyonla bile, çoğunlukla 2 veya 3 yıl içinde tekrarlayabilir. Zaten nükseden tümörlerin, genellikle daha kısa bir zaman aralığı içinde tekrar nüksetme şansı daha yüksektir. Menenjiyomda omurga ve diğer organlara metastaz nadirdir ve en sık 3. derece tümörlerle ilişkilidir.

Adından da anlaşılacağı gibi menenjiyom, beyni ve omuriliği kaplayan zarlar olan meninkslerden kaynaklanır. Daha spesifik olarak, çoğu menenjiyom, beyin omurilik sıvısının emilmesinde rol oynayan, araknoid başlık hücreleri olarak bilinen menenjler içindeki bir tür hücreden kaynaklanır.

Menenjiyomun belirli bireylerde ortaya çıkmasının kesin nedenleri çoğu durumda bilinmemekle birlikte, menenjiyomun gelişiminde çeşitli moleküler mekanizmaların rol oynadığı düşünülmektedir. Menenjiyom hücrelerinde birçok gen sıklıkla değiştirilir (mutasyona uğrar), en önemlilerinden biri NF2’dir . Bu gen, birbiriyle temas halinde olan hücrelerin büyümesini azaltan (inhibe eden) bir tümör baskılayıcı protein olan merlin üretir.

Meningioma hücrelerinin ayrıca programlanmış hücre ölümünün (apoptoz) bir inhibitörü olan survivin proteinini eksprese ettiği de gösterilmiştir. Trombosit kaynaklı büyüme faktörü ve HER2 gibi büyüme faktörleri ve büyüme faktörü reseptörleri de bazı menenjiyomların gelişiminde rol oynar. HER2’yi aşırı eksprese eden tümörler daha yüksek bir nüks oranıyla ilişkili gibi görünmektedir.

Menenjiyom, birçok tümör tipinin karakteristik özelliği olan diğer özellikleri paylaşır: Büyümeyi kolaylaştırabilecek besin akışının artmasına izin verecek çok sayıda kan damarı oluşturma eğilimindedirler. Vasküler endotelyal büyüme faktörü (VEGF), yeni kan damarlarının gelişiminde (anjiyogenez) rol oynar ve menenjiyom da dahil olmak üzere çok sayıda tümör tarafından sıklıkla aşırı eksprese edilir.

Malign menenjiyomda daha yaygın olan bir özellik, TERT genindeki mutasyonlara bağlı olarak telomerleri uzatma yeteneğinin artmasıdır. Telomerler kromozomun sonunda bulunur ve hücrenin bölünemeyeceği kadar kısa olana kadar her hücre bölünmesinde kısalır. Telomeraz enzimi tarafından uzatılabilirler, bu nedenle hücrelere artan replikasyon potansiyeli verir ve tümör büyümesini kolaylaştırır. TERT geni telomeraz enziminin bir alt birimini kodlar.

Yakın zamanda tanımlanan bir başka kötü prognozlu genetik mutasyon, CDKN2A’nın homozigot kaybıdır. Bu homozigot delesyonu barındıran menenjiyomlu hastaların nüksetmesi, barındırmayanlara göre çok daha kısa sürdü.

Birçok menenjiyom progesteron, östrojen ve androjen reseptörlerini barındırır; bu da hormonların bazı menenjiyomların büyümesinde potansiyel olarak rol oynayabileceğini gösterir. Menenjiyomda seks hormonlarının rolünü düşündüren diğer faktörler, kadınlarda daha sık görülmesi ve hamilelik gibi progesteron fazlalığı dönemlerinde ilişkili semptomların artabilmesidir. Ancak menenjiyomun gelişimi ve büyümesinde seks hormonlarının rolü tam olarak anlaşılamamıştır.

Menenjiyomun tanısı çoğunlukla hasta geçmişine ve fizik muayeneye, tıbbi görüntülemeye ve tümörü oluşturan hücrelerin analizine dayanır. Yakın zamanda başlayan nöbetler veya nörolojik bozukluklar gibi merkezi sinir sistemi lezyonunu düşündüren belirti ve semptomları olan bir hastaya genellikle bilgisayarlı bir beyin ve/veya omurga tıbbi görüntülemesi yapılır.

MR, beyin tümörlerinin ilk değerlendirmesinde tercih edilen görüntüleme yöntemidir. Karakteristik konumları nedeniyle tıbbi görüntüleme ile menenjiyomun varlığından şüphelenilebilse de, tümör hücrelerinin analizi en kesin tanıyı sağlar. Menenjiyom hücreleri, biyopsi ile tümörden bir parça çıkarılarak elde edilebilir.

Bununla birlikte, meningiomlar genellikle önceden biyopsi yapılmadan cerrahi olarak çıkarılır, çünkü bu, tanısal faydanın yanı sıra terapötik fayda da sağlar. Tümör hücreleri elde edildikten sonra, tanıyı doğrulayacak olan bir patolog tarafından mikroskop altında analiz edilebilirler. İmmünohistokimya adı verilen bir laboratuvar tekniği, menenjiyom hücrelerini boyamak ve bunların tanımlanmasını kolaylaştırmak için kullanılabilir.

Menenjiyomun standart tedavisi tümörün tamamen çıkarılmasıdır (rezeksiyon). Bu işlem bir beyin cerrahı tarafından gerçekleştirilir; sinir sistemi hastalıklarının cerrahi tedavisinde uzmanlaşmış bir doktor. Tümörü çıkarmak amacıyla beyne ulaşmak için kafatasının bir kısmı çıkarılır (kraniyotomi) ve ameliyattan sonra tekrar yerine yerleştirilir.

Tümörün ameliyatı zorlaştırabilecek kadar yüksek bir kan kaynağı varsa, rezeksiyonunu kolaylaştırmak için tümörü besleyen kan damarlarını bloke etmek (embolize etmek) için ameliyattan önce anjiyografi adı verilen bir teknik kullanılabilir. Spinal meningiomlarda farklı cerrahi teknikler kullanılabilir. Çoğu zaman tek başına ameliyat yeterli olacaktır. Ancak tümörün konumu kritik yapılara yakınlığı nedeniyle tam olarak çıkarılamayacak durumdaysa radyoterapi tek başına veya ameliyatla birlikte kullanılabilir.

Radyasyon onkologları, tümörlerin ve kanserlerin tedavisinde radyasyon tedavisinin kullanımında uzmanlaşmış doktorlardır. Radyasyon tedavisi, tümör hücrelerini yok etmek için yüksek enerjili x ışınlarının veya diğer türlerin veya enerjinin kullanılmasını içerir. Menenjiyom için dış ışın radyasyon tedavisi en yaygın olarak kullanılır. Dış ışın radyasyon tedavisi için birçok makine türü kullanılabilir, ancak her durumda amaç aynıdır: tümörü hedef almak ve onu birden fazla radyasyon ışınına maruz bırakarak büyümesini durdurmak ve aynı zamanda sağlıklı beyin dokusuna zarar vermekten kaçınmak. olabildiğince.

Yüksek nüks riski nedeniyle, radyoterapi çoğu atipik menenjiyom durumunda ameliyattan sonra kasıtlı olarak ve tümör tamamen rezeke edilmiş olsa bile tüm malign menenjiyomlarda rutin olarak kullanılır. Tümöre ameliyatla erişilemiyorsa radyasyon tedavisi tek başına kullanılabilir. Meningioma tedavisinde kemoterapi ve diğer ilaçlar rutin olarak kullanılmamaktadır.

Menenjiyomların yan etkilerini tedavi etmeye yönelik destekleyici ilaçlarla ilgili olarak, etkilenen kişinin nöbet geçirmesi durumunda genellikle nöbet önleyici ilaçlar (antikonvülzanlar) kullanılır. Tedaviden sonra hastaların, tümörden veya tedavisinden etkilenen işlevlerini geri kazanmak için rehabilitasyona girmeleri gerekebilir. Rehabilitasyon ekipleri doktorlar, fizyoterapistler, mesleki terapistler ve hemşireler dahil olmak üzere birçok sağlık profesyonelinden oluşur.