Henoch Schönlein Purpurası Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Teşhisi, Tedavisi

Henoch Schönlein purpurası (HSP), küçük kan damarlarının (kılcal damarlar) nadir görülen inflamatuar bir hastalığıdır ve genellikle kendi kendini sınırlayan bir hastalıktır. Çocukluk çağı damar iltihabının (vaskülit) en yaygın şeklidir ve küçük kan damarlarında iltihaplı değişikliklere neden olur. 

Haber Merkezi / HSP’nin semptomları genellikle aniden başlar ve baş ağrısı, ateş, iştahsızlık, kramp, karın ağrısı, ağrılı adet kanaması, kurdeşen, kanlı ishal ve eklem ağrısını içerebilir. Genellikle ciltte kırmızı veya mor lekeler (peteşi) görülür. HSP ile ilişkili inflamatuar değişiklikler eklemlerde, böbreklerde, sindirim sisteminde ve nadir durumlarda beyinde ve omurilikte (merkezi sinir sistemi) de gelişebilir.

Schönlein purpurası olarak adlandırılan bozukluğun bir formunda deri ve eklemler etkilenir ancak gastrointestinal sistem etkilenmez. Henoch purpurası olarak bilinen başka bir formda, etkilenen bireylerin derisinde morumsu lekeler ve glomerülonefrit (bir tür böbrek bozukluğu) gibi akut karın sorunları görülür. Henoch purpurası olan kişiler eklem hastalığından etkilenmez.

HSP’nin kesin nedeni tam olarak anlaşılamamıştır, ancak araştırmalar bunun bağışıklık sisteminin anormal bir tepkisi veya bazı nadir durumlarda bazı rahatsız edici maddelere (örneğin gıdalar veya ilaçlar) karşı aşırı alerjik reaksiyonla ilişkili olduğunu göstermektedir.

HSP’nin semptomları genellikle aniden başlar. Derideki karakteristik kırmızı lekelere ek olarak (çoğunlukla kalçalarda ve bacakların arkasında), baş ağrısı, iştahsızlık ve/veya ateş görülebilir. Cilt tipik olarak kırmızılaşır (yaygın eritem). Kramp şeklinde karın ağrısı ortaya çıkabilir ve genellikle geceleri en şiddetlidir. 

Dışkıda kan bulunabilir ve gastrointestinal sistemden anormal kanama (hemoraji) kanlı ishale neden olabilir. Eklem ağrısı (artralji), başta dizler ve ayak bilekleri olmak üzere vücudun herhangi bir ekleminde gelişebilir. HSP’li bazı kişilerde kusma ve ishal görülür; diğerlerinde şiddetli kabızlık ve alışılmadık derecede koyu renkli dışkı (melena) olabilir.

HSP’li bireylerde genellikle ciltte, özellikle bacaklarda küçük kırmızı veya mor lekeler (peteşi) gelişir. Bu purpura lekelerine deri altındaki küçük kanamalar neden olur ve diğer bazı purpura türlerinde yaygın olduğu gibi anormal derecede düşük trombosit seviyeleri (trombositopenik olmayan) ile ilişkili değildir. 

HSP ile ilişkili diğer cilt lezyonları arasında özellikle kalçalarda ve bacaklarda büyük kurdeşen (ürtikeryal kabarıklıklar) veya ülserler (nekrotik) yer alır. Yüz ve boyunda bu bölgelerdeki yumuşak dokularda anormal sıvı birikmesi (anjiyonörotik ödem) nedeniyle şişlik oluşabilir. Nadir durumlarda boğazda şişlik ve ödem, yaşamı tehdit eden solunum sorunlarına yol açabilecek nefes alma zorluklarına neden olabilir.

HSP’li kişilerin dörtte biri ile yarısı arasında, böbreğin atıkları kandan ayıran kısmının hasar gördüğü glomerülonefrit gibi böbrek fonksiyonuyla ilgili sorunlar vardır. İdrarda kan (hematüri) ve böbreklerde iltihabi değişiklikler de gelişebilir. Bazı kişilerde IgG nefropatisi, böbreklerde kronik inflamasyon (nefrit) ve/veya böbrek yetmezliğine yol açan nefrotik sendrom dahil ciddi böbrek hastalığı gelişebilir.

Nadir durumlarda, etkilenen kişinin bağırsağının veya bağırsağının bir kısmı kendi üzerine katlanabilir (invajinasyon). Bu ciddi ağrıya neden olabilir ve konservatif önlemler sorunu çözmezse ameliyat gerekebilir. Merkezi sinir sistemi etkilendiğinde, bu bozukluğu olan kişiler şiddetli baş ağrıları, algısal değişiklikler, kasılmalar, görme güçlükleri (optik atrofi) ve/veya nöbetler yaşayabilir.

HSP’nin kesin nedeni bilinmemektedir, ancak araştırmalar bu hastalığın bağışıklık sistemi işlev bozukluğundan (yani artan IgA bağışıklık komplekslerinden) kaynaklanabileceğini düşündürmektedir. Otoimmün bozukluklar, vücudun “yabancı” veya istilacı organizmalara (örneğin antikorlar) karşı doğal savunmasının, bilinmeyen nedenlerle sağlıklı dokuya saldırmaya başlamasıyla ortaya çıkar.

Bazı durumlarda bu bozukluğun çikolata, süt, yumurta veya fasulye gibi belirli gıdalara karşı aşırı alerjik reaksiyon olabileceği ileri sürülmüştür. Bazı vakalarda çeşitli ilaçlar (örneğin nifedipin, diltiazem, sefuroksim, diklofenak vb.), bakteriler (örneğin Streptococcus) ve böcek ısırıkları da olası nedenler olarak gösterilmiştir. Kızamıkçık, vakaların yaklaşık yüzde 30’unda HSP’nin ilk semptomlarından önce gelir. Vakaların yaklaşık yüzde 66’sında üst solunum yolu enfeksiyonu semptomların başlangıcından yaklaşık 1 ila 3 hafta önce ortaya çıkar. Viral enfeksiyonlarla kesin bir bağlantı kanıtlanmamıştır.

HSP tanısı özellikle erişkinlerde zor olabilir. Hastalık sıklıkla diğer damar iltihabı formlarıyla karıştırılır (bu raporun İlgili Bozukluklar bölümüne bakın). Rutin laboratuvar testleri genellikle bu bozukluk için kesin sonuç vermez. Trombosit sayısı tipik olarak normaldir ancak beyaz kan hücresi ve sedimantasyon oranları yükselebilir.

Bozukluğun tanısı, cilt lezyonlarının ve/veya eklem hassasiyetinin varlığı, idrarda kan için doğrulanmış bir test (idrar tahlili) ve arteriyel ve venöz kılcal damarlardaki inflamasyonu gösteren bir cilt biyopsisinin kombinasyonu ile konur.

Bireylerin alerjik reaksiyon sonucu HSP’ye sahip oldukları düşünülüyorsa, rahatsız edici maddeden (örn. yiyecek veya ilaç) kesinlikle uzak durmalıdırlar. Streptokok enfeksiyonu kanıtı mevcut olduğunda antibiyotik tedavisi reçete edilir. Hastalığın hafif çocukluk vakaları sıklıkla ilerleyen yaşla birlikte kendiliğinden iyileşir. Spesifik bir tedavisi yoktur, ancak çoğu hastada hastalığın seyri sınırlıdır ve iyileşme görünümü iyidir.

Steroid olmayan antiinflamatuarlar semptomları hafifletmezse, bazı hastalar prednizon gibi glukokortikoid (steroid) ilaçlarla tedavi edilebilir. Bu ilaçlar akut karın ve eklem ağrısının kontrol altına alınmasına yardımcı olmak için yararlı olabilir. Bazı durumlarda yumuşak dokuların şişmesi (anjiyoödem) steroid ilaçlarla giderilebilir. 

Prednizonun kontrendike olduğu veya semptomları gidermede başarısız olduğu durumlarda dapsone reçete edilebilir. Bu bozukluğu tedavi etmek için steroid kullanımı tıp literatüründe tartışmalı bir konu olmaya devam etmektedir. Bazı araştırmalar steroidlerin hastalığın süresini kısaltmadığını veya semptomların sıklığını veya tekrarını azaltmadığını gösteriyor. Diğer çalışmalar erken steroid tedavisinin böbrek hasarı riskini azaltmaya yardımcı olabileceğini göstermektedir.

İlerlemiş böbrek hastalığı ve böbrek yetmezliği olan HSP’li hastalar, atık ürünlerin kandan mekanik olarak temizlenmesinden (hemodiyaliz) muhtemelen fayda göreceklerdir. Akut böbrek krizi sırasında agresif ve destekleyici bakım gerekli olabilir. Şiddetli böbrek hastalığı olan bazı hastalara böbrek nakli yapılmıştır. Ancak nakledilen böbrekte hastalık tekrarlayabilir. Diğer tedaviler semptomatik ve destekleyicidir.