Gerstmann Sendromu Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi

Gerstmann sendromu, beyin hasarı sonucu veya gelişimsel bir bozukluk olarak ortaya çıkabilen nadir bir nörolojik hastalıktır. Sendrom, dört bilişsel yeteneğin kaybı veya yokluğu ile karakterize edilir: düşünceleri yazılı olarak ifade etme yeteneğinin kaybı (agrafi, disgrafi), basit aritmetik problemleri yerine getirme yeteneğinin kaybı (acalculia), kişinin kendi veya başkasının parmaklarını tanıma veya belirtme yeteneği (parmak). agnozi) ve kişinin vücudunun sağ ve sol taraflarını ayırt edebilmesi. 

Haber Merkezi / Bazı durumlarda ek bilişsel kusurlar ortaya çıkabilir. Bozukluğun ailelerde yayıldığı tespit edilmemiştir. Son derece nadir durumlarda, zeki ve entelektüel açıdan yüksek düzeyde işlevsel olan çocuklar, beyin hasarı çekenlerin yanı sıra bu bozukluktan da etkilenebilir. Gerstmann sendromu, nadir görülen bir genetik dejeneratif beyin bozukluğu olan Gerstmann Sträussler Scheinker sendromundan farklıdır.

Gerstmann sendromu, dört spesifik nörolojik fonksiyonun kaybıyla karakterize nadir bir hastalıktır: Yazamama (disgrafi veya agrafi), matematik yapma yeteneğinin kaybı (acalculia), kendisinin veya başkasının parmaklarını tanıyamama (parmak agnozisi) ve vücudun sağ ve sol tarafı arasındaki ayrımı yapamama. Öğrenme güçlüğü olan bir kişide bu nörolojik bozuklukların dördünün de birden görülmesi çok nadirdir. Ancak zihinsel gerilik olmadan dört semptomun tümü bir arada ortaya çıktığında klasik sendrom mevcut olur.

Etkilenen bireylerde başka bilişsel bozukluklar olmaksızın Gerstmann sendromunun karakteristik semptomlarının dördü de mevcutsa, bu duruma “saf” Gerstmann sendromu denilebilir. Ancak etkilenen bireylerde genellikle Gerstmann sendromunun klasik dört bulgusuna ek olarak başka kusurlar da bulunur. Buna ek olarak, birçok kişide dört temel bulgudan yalnızca iki veya üçü diğer bilişsel kusurlarla birlikte bulunur.

Bu gibi durumlarda, dört klasik semptomun yanı sıra, etkilenen bireyler ayrıca kendilerini konuşarak ifade etmede zorluk yaşayabilir ve/veya başka bir kişinin konuşmasını anlamada zorluk (afazi) yaşayabilir. Okuma ve yazmada da zorluk yaşayabilirler.

Çocuklarda gelişimsel Gerstmann sendromu olarak adlandırılan birkaç vaka rapor edilmiştir. Bu durumlar genellikle çocukların okula başlamasıyla birlikte ortaya çıkar. Etkilenen çocuklar el yazısı, heceleme ve matematik becerilerinde zayıflık gösterebilir (örn. toplama, çıkarma, bölme ve çarpmada zorluk). Bazı çocuklar yazılı kelimeleri okumada veya anlamada güçlük çekerler (aleksi) ve basit nesneleri kopyalamada veya çizmede zorluk çekerler (yapısal apraksi).

Bazı araştırmacılar gelişimsel Gerstmann sendromunun gerçek, benzersiz bir sendrom olmadığını, daha ziyade altta yatan başka bir bozukluğun neden olduğu bir grup semptom olduğunu öne sürüyor.

Yetişkinlerde bu sendrom, felç veya beyindeki diğer hasarlar gibi beyne giden kan akışının bozulması (serebrovasküler hastalık) sonucunda yetişkinlerde ortaya çıkabilir. Gerstmann sendromunda beynin paryetal lobları (üst yan loblar) etkilenir. Parietal loblar duyu ve algının yanı sıra duyusal girdiyi anlamayla da ilgilidir.

Nadir durumlarda travmatik beyin hasarı veya beynin aynı bölgesindeki beyin tümörü Gerstmann sendromuyla ilişkili çeşitli semptomlara neden olabilir. Çocuklarda Gerstmann sendromunun nedeni çoğunlukla bilinmemektedir. Bazı durumlarda beyin hasarına bağlı olsa da beyin hasarı olmayan çocuklar da etkilenebilir.

Erişkinlerde dört nörolojik semptomun tamamının varlığı, özellikle bu semptomların diğer nedenleri dışlandığında, Gerstmann sendromu teşhisini akla getirir. Çocuklar arasında çoğu vaka okul çağında, etkilenen kişinin matematik ve yazmada zorluk yaşadığı durumlarda fark edilir. Etkilenen çocuklar aynı zamanda hecelemede, temel dört matematik hesaplamasını yapmada ve sol ile sağı ayırt etmede de sorunlar yaşayabilir. Ayrıca parmak tanıma testinde de genellikle başarısız oluyorlar. Bu tür çocukların hepsi olmasa da çoğu, basit çizimleri kopyalamakta zorluk çekecektir (inşaat apraksisi).

Gerstmann sendromunun gelişimsel vakalarda tedavisi, özel eğitim ve ilgili rehabilitasyon ve danışmanlık hizmetlerini içerecektir. Durumun iki nedeni arasındaki farkı anlamak için nörolojik muayene gereklidir. Yetişkinlerde altta yatan nörolojik durumun tedavisi gereklidir. Beyin hasarı veya tümör söz konusu olduğunda, durumu hafifletmek için ameliyat yapılabilir. Bazı durumlarda Gerstmann sendromlu yetişkinleri etkileyen semptomlar zamanla azalır.