Frey Sendromu Nedir? Bilinmesi Gereken Her Şey

Frey sendromu, çoğunlukla parotis bezlerine yakın bölgede yapılan ameliyatlar sonucunda ortaya çıkan nadir bir hastalıktır. Parotis bezleri, yüzün her iki yanında kulakların hemen altında bulunan vücuttaki en büyük tükürük bezleridir. 

Haber Merkezi / Frey sendromunun ana semptomları, özellikle güçlü bir tükürük tepkisi oluşturan belirli yiyecekleri yedikten sonra yanakta, şakaklarda (şakak bölgesi) veya kulak arkasında (retroauriküler bölge) meydana gelen istenmeyen terleme ve kızarmadır. Semptomlar genellikle hafiftir ve iyi tolere edilir. Bazı kişilerde semptomlar daha şiddetli olabilir ve tedavi gerekli olabilir. Frey sendromuna neden olan temel mekanizmalar tam olarak anlaşılamamıştır. Frey sendromu çoğunlukla yüzün parotis bezlerine yakın bölgesine yapılan ameliyatın bir komplikasyonu olarak ortaya çıkar.

Frey sendromunun semptomları tipik olarak parotis bezlerinin yakınındaki bölgede ameliyattan sonraki ilk yıl içinde gelişir. Bazı durumlarda Frey sendromu ameliyattan birkaç yıl sonraya kadar gelişmeyebilir. Frey sendromunun karakteristik semptomu, belirli yiyecekleri, özellikle de ekşi, baharatlı veya tuzlu yiyecekler gibi güçlü bir tükürük tepkisi üreten yiyecekleri yedikten kısa bir süre sonra yanakta, alında ve kulak çevresinde aşırı terleme olan tat alma terlemesidir.

Frey sendromuyla ilişkili olabilecek ek semptomlar arasında etkilenen bölgelerde kızarma ve sıcaklık sayılabilir. Bu nadiren önemli bir şikayettir.

Diğer semptomlar sendromla ilişkili olsa da muhtemelen ilgisizdir. Ağrı bazen tarif edilir, ancak muhtemelen Frey sendromundan çok ameliyatla ilgilidir. Etkilenen spesifik alan, alanın büyüklüğü ve terleme ve kızarma derecesi, etkilenen kişiler arasında büyük farklılıklar gösterir. Bazı hastalarda semptomlar hafif olabilir ve etkilenen bireyler semptomlardan rahatsız olmayabilir. Aşırı terleme yaşayanlar gibi diğer durumlarda, etkilenen bireylerin tedaviye ihtiyacı olabilir.

Frey sendromunun altında yatan kesin neden tam olarak anlaşılamamıştır. En yaygın olarak kabul edilen teori, Frey sendromunun, parotis bezlerinin yakınındaki yüz veya boyun bölgesindeki sempatik ve parasempatik sinirlerin eş zamanlı hasarından kaynaklandığıdır. Parasempatik sinirler, sinir sisteminin istemsiz vücut fonksiyonlarını (yani bilinçli zihnin talimatı olmadan gerçekleşen fonksiyonlar) kontrol eden veya düzenleyen kısmı olan otonom sinir sisteminin bir parçasıdır. Parasempatik sinirlerin bir işlevi parotis bezleri de dahil olmak üzere bezlerin aktivitesini düzenlemektir, ancak ter bezlerini düzenlememektedir. Vücuttaki ter bezleri ve kan damarları sempatik lifler tarafından kontrol edilir.

Frey sendromunda araştırmacılar, parotis bezlerinin yakınındaki parasempatik ve sempatik sinirlerin, özellikle de aurikülotemporal sinirden kaynaklanan küçük dalların kesildiğine inanıyorlar. Aurikulotemporal sinir, parotis bezleri de dahil olmak üzere yüzdeki belirli yapılara sinir sağlar.

Normalde, hasar görmüş sinir lifi/lifleri eninde sonunda kendilerini iyileştirir (yenilenir). Frey sendromunda, hasar görmüş sinir liflerinin sempatik lif yolları boyunca büyüyerek anormal şekilde yenilendiğine ve sonuçta cilt boyunca bulunan minik ter bezlerine bağlandığına inanılmaktadır. Bu nedenle, normalde parotis bezlerine yemeğin tadına tepki olarak tükürük üretmesini söyleyen parasempatik sinirler, artık ter bezlerine ter üretme ve kan damarlarına genişleme (genişleme) talimatı vererek yanıt verir. Bunun kümülatif sonucu, belirli yiyecekleri yerken aşırı terleme ve kızarmadır.

Yüzün parotis bezi bölgesindeki sinirlerde hasar, ameliyatın komplikasyonu veya yüzün yan tarafına künt travma gibi birçok farklı nedenden dolayı meydana gelebilir. Daha eski raporlarda parotis bezlerinin enfeksiyonlarından şüpheleniliyordu, ancak ayrıntılı bir inceleme her zaman parotis apsesinin cerrahi drenajına işaret ediyor. Frey sendromunun en sık bildirilen nedeni parotidektomi (parotis bezinin cerrahi olarak çıkarılması) adı verilen cerrahi bir prosedürdür. Her ne kadar tıp literatüründe kesin yüzde üzerinde anlaşmaya varılmamış olsa da, bazı kaynaklar parotidektomi geçiren bireylerin yarısından fazlasının sonunda Frey sendromu geliştirdiğini ileri sürmektedir. Yakın zamanda yapılan bir meta-analiz, parotidektomi sonrası doku interpozisyonunun parotidektomi sonrası Frey sendromu insidansını azaltabileceği sonucuna varmıştır.

Frey sendromunun nadiren tanımlanan bir başka nedeni (etiyolojisi) boyundaki ana sempatik sinir zincirinin hasar görmesidir.

Son derece nadir durumlarda, yenidoğanlarda muhtemelen forsepsle doğuma bağlı travmayı takiben Frey sendromu tanımlanmıştır. Gerçekte dikkatli bir inceleme, temel semptomun genç yaşta fizyolojik olabilecek kızarma olduğunu ortaya koymaktadır. Yenidoğanlarda yüz terlemesinin temel belirtisinin vurgulanmaması bu gözlemlerin doğruluğu konusunda şüphe uyandırmaktadır.

Frey sendromunun tanısı, karakteristik semptomların tanımlanması, ayrıntılı hasta geçmişi, kapsamlı bir klinik değerlendirme ve minör iyot-nişasta testi adı verilen özel bir teste dayanarak konur. Bu test sırasında yüzün etkilenen bölgelerine iyot solüsyonu uygulanır. Daha sonra iyot çözeltisinin üzerine mısır nişastası gibi bir nişasta tozu uygulanır. Daha sonra bireylere genellikle limon dilimi gibi oldukça asitli bir gıda olan oral bir uyarı verilir. Etkilenen bireylerde, etkilenen bölgelerde aşırı terlemeye bağlı olarak renk değişikliği (genellikle mor) meydana gelir.

Frey sendromu hafif ve iyi tolere edilebilmesine rağmen bazı kişilerde aşırı rahatsızlığa neden olabilir. Tedavi semptomatiktir ve semptomların giderilmesine yöneliktir. Yakın zamana kadar çoğu tedavi önlemi genellikle yetersizdi. Tedavi seçenekleri ilaç tedavisini veya ameliyatı içerir.

Sinir sisteminin belirli aktivitelerini bloke eden ilaçların (antikolinerjikler) veya terlemeyi engelleyen ilaçların (antihidrotikler) topikal uygulaması kullanılmıştır. Etkilenen derinin cerrahi olarak çıkarılması (eksizyonu) ve etkilenen bölgeye (kas flepleri) yeni dokunun yerleştirilmesi (araya yerleştirilmesi) tarif edilmiştir, ancak parotidektomiden sonra derinin hemen altında fasiyal sinir liflerinin varlığı nedeniyle riskli kabul edilir.

Son on yılda botulinum A toksini, rahatsız edici Frey sendromu olan bireyler için bir terapi olarak kullanılmaya başlandı. Terapi, etkilenen cilde lokal botulinum A toksini enjeksiyonundan oluşur. İlk sonuçlar, bu tedavinin terlemenin baskılanmasını sağladığını ve önemli bir yan etkiye neden olmadığını göstermiştir. Botulinum A toksininin bir diğer avantajı ise diğer tedavilere göre minimal invaziv olmasıdır. Diğer endikasyonlarda olduğu gibi botulinum toksininin etkisi kalıcı olmayıp ortalama 9-12 ay kadar sürmektedir.