Eritromelalji Nedir? Bilinmesi Gerekenler

Eritromelalji, öncelikle ayakları ve daha az sıklıkla elleri (ekstremiteleri) etkileyen nadir bir durumdur. Etkilenen ekstremitelerde yoğun, yanıcı ağrı, şiddetli kızarıklık (eritem) ve epizodik veya doğası gereği neredeyse sürekli olabilen artan cilt sıcaklığı ile karakterizedir.

Haber Merkezi / Eritromelalji tipik olarak vücudun her iki tarafını da (iki taraflı) etkilese de, bazen de etkilenebilir. sadece bir taraf (tek taraflı). Hastalığın seyri kişiden kişiye son derece değişken olabilir.

Çoğu kişide, aralıklı/aralıklı olarak ağrılı, kızarık ayak ve/veya el atakları ile birliktedir. Semptomun başlangıcı kademeli (sinsi) olabilir ve durum potansiyel olarak yıllarca nispeten hafif kalabilir. Ancak diğerlerinde ani (akut) bir başlangıç ​​yapabilir ve haftalar veya aylar içinde şiddetli hale gelebilir.

Eritromelaljinin spesifik altta yatan nedeni bilinmemektedir. Eritromelaljinin, bazı kan damarlarının çapının (kalibre) normal daralması (daralması) ve genişlemesindeki (genişlemesi) vazomotor anormalliklerden veya işlev bozukluğundan kaynaklandığı ve ekstremitelere kan akışında anormalliklere yol açtığı düşünülmektedir.

Eritromelalji izole, birincil bir durum olabilir veya altta yatan çeşitli hastalıklara ikincil olarak ortaya çıkabilir. Primer eritromelalji, bilinmeyen nedenlerle (sporadik olarak) rastgele ortaya çıkabilir veya ailesel olabilir, bu da otozomal dominant kalıtımı düşündürür.

Eritromelalji, ağırlıklı olarak aralıklı olarak ekstremitelerin kızarmasıyla ilişkili şiddetli, yanıcı ağrı atakları ile karakterize edilir: ataklar sırasında ciltte belirgin bir kızarıklık (eritem) ve özellikle ayaklarda cilt sıcaklığının artması görülür. Etkilenen bazı bireylerde eller birincil tutulum yerleri olabilir. Genellikle vücudun her iki tarafı da etkilenmekle birlikte (iki taraflı), bazen tutulum tek tarafla sınırlı kalabilmektedir (tek taraflı).

Eritromelalji sıklıkla, örneğin haftada bir veya ayda bir kez meydana gelen ayaklarda ara sıra görülen kırmızılık ataklarıyla başlar. Bölümlerin sıklığı zamanla artabilir; ilerleme bazen kademeli olarak ve incelikli bir şekilde meydana gelebilir veya yıllar veya on yıllar boyunca nispeten hafif ve doğası veya derecesi değişmeden kalabilir. 

Bununla birlikte, bu rahatsızlığa sahip diğer kişilerde semptomlar aniden (akut bir şekilde) başlayabilir ve bazı kişilerde hızla yayılabilir, şiddeti artabilir ve muhtemelen aylar içinde sakatlığa yol açabilecek hale gelebilir. Raporlar, etkilenen birçok bireyde bozukluğun, zamanla ciddiyetinin kademeli olarak artabileceği kronik bir seyir izlediğini göstermektedir. Nadiren tutulum, ayaklardan bacaklara (alt ekstremite), ellerden kollara (üst ekstremite), üst ekstremiteden alt ekstremitelere kadar (genellikle iki taraflı) yayılabilir.

İlişkili semptomlar aralıklı olarak veya neredeyse sürekli olarak ortaya çıkabilir. Semptomların atakları veya yoğunlaşması bazen “alevlenme” olarak tanımlanır; bu sırada ani (akut) kızarıklık, ağrı, sıcaklık hissi ve şişlik meydana gelir. Bir alevlenme sırasında, etkilenen bazı kişiler aynı zamanda karıncalanma ağrısı veya periferik nöropati ile ilişkili olanlara benzer başka semptomlar da yaşayabilir. Birçok hasta, alevlenmelerin günün geç saatlerinde meydana geldiğini ve gece yatakta meydana gelebileceğini, dolayısıyla potansiyel olarak uykuyu etkileyebileceğini bildirmektedir.

Eritromelaljinin “belirgin özellikleri” veya özellikleri arasında, ısıya maruz kalma (ısı intoleransı) veya egzersiz ve soğutma ile belirtilerin tetiklenmesi veya kötüleşmesi yer alır. Bu semptomlar eritromelaljinin karakteristiğidir ancak diğer bozukluklarla da ortaya çıkabilir. Bunlar eritromelaljiye özgü değildir. Semptomların tetiklenebileceği veya şiddetlenebileceği sıcaklık kişiden kişiye değişir. 

Eritromelalji tanısı, hastalığın karakteristik semptom ve bulgularının kapsamlı bir şekilde değerlendirilmesiyle konur. Semptomlar sırasında etkilenen bölgelerin fotoğrafları son derece faydalıdır (örneğin, semptomlar sırasında kırmızı ayakların veya ellerin fotoğrafları; kızarıklık, öyküyle ilişkilendirildiğinde neredeyse eritromelaljiye özgüdür). 

Hasta ve aile öyküsü yararlı olabilir ve özel testler, benzer semptomları olan belirli bozuklukların dışlanmasına yardımcı olabilir. Ayrıca eritromelalji ile ilişkili olarak ortaya çıkabilecek altta yatan hastalık veya durumların doğrulanması veya dışlanması da faydalıdır (yani birincil ve ikincil eritromelaljiyi ayırt etmeye yardımcı olmak için). Örneğin eritromelalji belirli durumların (örneğin trombositemi, polisitemi vera) erken bir belirtisi olabileceğinden bazı laboratuvar testleri,

Uzmanlar, bazı kişilerde eritromelaljinin aralıklı doğasının potansiyel olarak teşhiste zorluklara veya gecikmelere yol açabileceğini belirtiyor. Bu nedenle, örneğin günün ilerleyen saatlerine kadar semptomlar azalabileceği veya ortadan kaybolabileceği için doktorlar, etkilenen bireylerin alevlenme sırasında ilgili bölgelerin fotoğraflarını çekmelerini ve/veya mümkünse klinik muayeneleri günün geç saatlerine planlamalarını önerebilir.

Eritromelaljisi olan bireylerde ilişkili semptomlar tipik olarak soğutma ile rahatlar. Daha spesifik olarak, hemen hemen tüm vakalarda, etkilenen bireyler, etkilenen bölgeleri buzlu suya batırarak ağrının hafiflemesini yaşayabilir. 

Ancak uzmanlara göre, şiddetli eritromelaljisi olan kişiler tarafından bazen tekrarlanan daldırma işleminin cilt hasarına ve potansiyel olarak ciddi komplikasyonlara yol açabileceğini unutmamak önemlidir. Bu tür komplikasyonlar arasında enfeksiyon; iyileşmeyen cilt yaraları (ülserasyonlar); anormal derecede uzun süre neme maruz kalma (maserasyon) ve/veya lokal doku kaybı (nekroz) nedeniyle cildin yumuşaması ve parçalanması.

Bu bozukluğa sahip pek çok kişi, etkilenen bölgeleri klima veya vantilatör kullanımı gibi soğuk havaya maruz bırakarak semptomlarda rahatlama yaşar, ancak cilde aşırı hava üflenmesi kendi sorun döngüsüne neden olabilir (“rüzgar yanığına” eşdeğer) . Buna ek olarak, hastalığı hafif olanlar bile semptomları en aza indirmeye yardımcı olmak için kendilerini sıcak veya sıcak sıcaklıklardan kaçınırken bulabilirler.

Etkilenen birçok kişi, bağımlı (veya “asılı”) pozisyonla semptomların kötüleştiğini fark eder. Buna göre, ilgili bölgelerin yükseltilmesiyle ataklar potansiyel olarak önlenebilir veya azaltılabilir.

Ne yazık ki, bazı durumlarda yukarıda açıklanan önlemlerin kullanılması (örneğin yüksek sıcaklıktan kaçınmak, şiddetli eritromelaljisi olan bazı kişilerin ihtiyaç duyduğu sürekli yükselme vb.) günlük işleyişi önemli ölçüde etkileyebilir. Birçok hasta için semptomları azaltmaya yardımcı olabilecek ilaçlar mevcuttur.

Topikal ilaçlar semptomlara yardımcı olma konusunda uzun bir yol kat edebilir. Lidokain yaması gibi topikal olarak lidokain kullanımının ve sinirdeki sodyum kanallarının açılmasını bloke etmek için tasarlanmış topikal preparatların (örneğin ketamin ile kombine edilmiş amitriptilin) ​​tek başına veya oral ilaçlarla kombinasyon halinde birçok hastada yararlı olduğu açıklanmıştır. tedaviler.

Oral ilaçlar arasında seçici serotonin geri alım inhibitörleri, trisiklik antidepresanlar, gabapentin, pregabalin veya karbamazepin, antihistaminikler, misoprostol, magnezyum ve diğerleri bulunur. Tüm EM hastalarında tek bir ilaç işe yaramaz ve bazı deneme yanılmalar gerekli olabilir. EM’li bazı bireyler bu ilaçların daha düşük dozlarına ihtiyaç duyar ve daha yüksek dozlarda başlandığında yan etkiler ortaya çıkabilir. Bazen bir ilaç kombinasyonu, tek başına bir ilaçtan daha etkilidir. Uzmanlar, bu tür önlemler ve sürekli dikkatli izleme yoluyla, etkilenen birçok kişinin önemli faydalar elde edebileceğini belirtiyor.

Eritromelaljisi olan bazı hastalarda kronik ağrı sendromunun eşdeğeri gelişir ve bu durum yoğun bir şekilde tedavi edilmelidir. Yaşamları eritromelaljiden ciddi şekilde etkilenen hastalarda, multidisipliner bir ağrı rehabilitasyon programına katılmaya önem verilmelidir, böylece hastalar, eritromelaljinin kronik ağrısına rağmen daha normal bir yaşam sürdürme tekniklerini öğrenebilirler. Durumun diğer tedavisi semptomatik ve destekleyicidir.