Biliyer Atrezi Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi
Biliyer atrezi, karaciğer dışında yer alan safra kanalının (ekstrahepatik safra kanalı) tamamının veya bir kısmının yıkımı veya yokluğu ile karakterize nadir görülen bir gastrointestinal bozukluktur. Safra kanalı, safranın karaciğerden safra kesesine ve nihayetinde ince bağırsağa geçişine izin veren bir tüptür.
Haber Merkezi / Safra, karaciğer tarafından salgılanan bir sıvıdır ve karaciğerden atık ürünlerin taşınmasında ve yağların ve vitaminlerin bağırsaklar tarafından emilmesini sağlamada önemli bir rol oynar. Biliyer atrezide, safra kanallarının yokluğu veya harabiyeti, karaciğerde anormal safra birikimine neden olur.
Etkilenen bebeklerde ciltte ve göz aklarında sararma (sarılık) ve karaciğerde yara izi (fibrozis) görülür. Bazı durumlarda, kalp kusurları ve bağırsak, dalak ve böbrek malformasyonları dahil olmak üzere ek anormallikler mevcut olabilir.
Biliyer atrezinin semptomları genellikle iki ila altı haftalıkken ortaya çıkar ve ciltte ve göz aklarında sarımsı bir renklenme (sarılık), anormal derecede soluk dışkı ve koyu renkli idrar içerir. Bebeklerde ayrıca şiş (şişmiş) mide ve/veya karaciğerde anormal büyüme (hepatomegali) olabilir.
Altı ila 10 haftalıkken, zayıf kilo alımı, sinirlilik ve/veya kanı bağırsaktan karaciğere taşıyan damarlardaki kan basıncında artış (portal hipertansiyon) gibi ek semptomlar da gelişebilir. Karaciğer içindeki safra kanalları (intrahepatik safra kanalları) da tutulur. Biliyer atrezi tedavi edilmezse karaciğerde kalıcı skarlaşmaya (siroz) ve nihayetinde karaciğer (karaciğer) yetmezliğine neden olabilir.
Safra atrezisi olan bazı çocuklar, kalp malformasyonları (örn. situs inversus, levokardi ve ventriküler septal defektler) ve/veya böbrekler dahil olmak üzere ek konjenital anormalliklere sahip olabilir. Situs inversus, iç organların vücudun normalden zıt tarafında olduğu bir durumdur. Levokardi, kalbin yanlış konumlandırıldığı bir durumdur. (Ventriküler septal defektler hakkında daha fazla bilgi için aşağıdaki İlgili Bozukluklar bölümüne bakın.)
Dalak yokluğu (aspleni), birden fazla dalak varlığı (polispleni) ve/veya diğer anatomik anormallikler dahil olmak üzere bazı biliyer atrezi vakalarıyla ilişkili ek özellikler olabilir.
Biliyer atrezinin kesin nedeni bilinmemektedir, ancak immünolojik, enfeksiyöz/toksik ve genetik faktörler dahil olmak üzere çeşitli faktörler bozukluğun gelişimine katkıda bulunur. Safra kanalları doğumda normal olabilse de, bu faktörlerden biri veya birkaçı epitel hasarını başlatır (bağımsız olarak veya aktive edilmiş bir bağışıklık sisteminin yardımıyla) ve hızlı fibröz doku üretimini (skleroz) tetikleyerek safra kanallarının tıkanmasına neden olur.
Sitomegalovirüs, reovirüs tip 3 ve rotavirüs enfeksiyonları dahil olmak üzere çeşitli virüsler, olası nedensel ajanlar olarak incelenmektedir.
Biliyer atrezinin tanısı, abdominal cerrahi (laparotomi) ile safra kanallarının doğrudan incelenmesini ve karaciğer dokusunun mikroskobik incelemesini (karaciğer biyopsisi) gerektirir. Ameliyat sırasında safra kesesine özel kontrast boya enjekte edilir ve boyanın ana safra kanallarını nasıl doldurduğunu (intraoperatif kolanjiyogram) ana hatlarıyla belirtmek için röntgen filmleri çekilir.
Bu filmler, boyanın safra kanallarından ince bağırsağa hareketini (veya hareket eksikliğini) gösterir. Doktor/cerrah daha sonra safra kanallarının yapısını değerlendirebilir ve tıkanıklığın yerini (proksimal veya distal) belirleyebilir. Kan testleri karaciğer enzimlerinde, gama-glutamil transpeptidazda, ve bilirubin ve viral ajanları saptamak; matriks metaloproteinaz-7’nin yüksek kan seviyelerinin safra atrezisi için oldukça spesifik olduğu keşfedilmiştir. Karaciğerin ultrasonu safra kesesinin yokluğunu gösterebilir.
Biliyer atrezinin tedavisi yoktur, ancak zamanında tanı ve cerrahi müdahale çoğu hastada kısa ve uzun vadeli sonuçları iyileştirir. Beslenme gereksinimlerine ve diyete özel dikkat, bu bozukluğu olan çocuklar için çok önemlidir. Etkilenen bebekler için özel takviyeler, formüller ve diyet kısıtlamaları gerekli olabilir.
Tıkanıklığı gidermek ve safranın safra kanallarına ve ince bağırsağa akmasına izin vermek için ameliyat yapılmalıdır (“Kasai hepatoportoenterostomi” olarak da bilinir). Bu prosedürde, ekstrahepatik safra kanalları çıkarılır ve etkilenen bebeğin ince bağırsağının bir kısmı ile değiştirilir, böylece safra drenajına izin vermek için bir kanal oluşturulur. Kesin cerrahi prosedür, tıkanıklığın yeri ve doğasına göre değişebilir.
Vakaların çoğunda bu cerrahi prosedürle safra drenajı sağlanabilir. Bununla birlikte, bazı çocuklar başarılı bir ameliyattan sonra bile değişken derecelerde karaciğer fonksiyon bozukluğu yaşayabilir. Kasai prosedürü, çocuğun büyümesini desteklemek için erken bir ara prosedür olarak da kullanılabilir. Kasai prosedürüne rağmen, birçok vakada nihayetinde karaciğer nakli gerekli hale gelebilir.
Not: Sunulan bilgilerin amacı herhangi bir hastalığı teşhis veya tedavi etmek, iyileştirmek veya önlemek değildir. Tüm bilgiler yalnızca genel bilginize yöneliktir, tıbbi tavsiye veya belirli tıbbi durumların tedavisinin yerine geçmez. Uygulamadan önce bu bilgileri doktorunuzla görüşün.
