Sıcak Otoimmün Hemolitik Anemi Nedir? Bilinmesi Gereken Her Şey
Sıcak otoimmün hemolitik anemi (wAIHA), sağlıklı kırmızı kan hücrelerinin erken yıkımı (hemoliz) ile karakterize edilen bir otoimmün hastalıktır. Otoimmün hastalıklar, kişinin kendi bağışıklık sistemi sağlıklı dokuya saldırdığında ortaya çıkar. wAIHA ve diğer otoimmün hemolitik anemi türleri durumunda, kırmızı kan hücreleri antikorlar tarafından “etiketlenir” ve ardından diğer bağışıklık hücreleri türleri tarafından yok edilir.
Haber Merkezi / wAIHA, otoimmün hemolitik aneminin en yaygın türüdür; her yıl 100.000 kişiden yaklaşık 1 ila 3’ünü etkiler ve her yaşta ortaya çıkabilir. Hastalık “sıcak” olarak adlandırılır, çünkü antikorlar aktiftir ve vücut sıcaklığında hemolize neden olur; bu, diğer otoimmün hemolitik anemi tiplerinde mutlaka olması gereken bir durum değildir. Normalde, kırmızı kan hücrelerinin dalak tarafından yok edilmeden önce yaklaşık 120 günlük bir ömrü vardır. wAIHA’lı bireylerde, kırmızı kan hücreleri erken yok edilir ve kemik iliğindeki yeni hücrelerin üretim hızı artık kayıplarını telafi edemez.
Alyuvar sayısının azalması (anemi) yorgunluğa, halsizliğe, soluk ten rengine (solukluk), baş dönmesine, çarpıntıya ve nefes darlığına (nefes darlığı) neden olabilir. Hemoliz, kanda oksijen taşımaktan sorumlu bir protein olan hemoglobinin kırmızı kan hücrelerinden daha fazla salınmasına yol açar. Hemoglobinin bilirubine ayrışması, cildin ve göz beyazlarının sararmasına (sarılık) neden olabilir. Hemoglobin ayrıca idrara geçebilir ve ona koyu kahverengi bir renk verebilir. wAIHA tedavisi destekleyicidir ve ayrıca kortikosteroidler ve/veya rituximab içerebilir.
Belirtileri ve semptomları
wAIHA her yaşta gelişebilir, ancak ortanca başlangıç yaşı 52’dir. Bu, etkilenen bireylerin yarısının hastalık başladığında 52 yaşından küçük, diğer yarısının ise bu yaşın üzerinde olacağı anlamına gelir. wAIHA semptomları genellikle birkaç haftadan birkaç aya kadar yavaş yavaş gelişir, ancak bazı kişilerde birkaç gün içinde aniden gelişebilir. Ortaya çıkan spesifik semptomlar bir kişiden diğerine değişebilir ve başlangıç hızına, hemoliz derecesine ve altta yatan bir bozukluğun varlığına bağlıdır. Bazı bireylerde, özellikle yavaş yavaş anemisi olanlarda herhangi bir belirgin semptom görülmeyebilir (asemptomatik).
Anemi belirtileri arasında ciltte solgunluk (solukluk), yorgunluk, nefes darlığı (nefes darlığı), baş dönmesi ve çarpıntı yer alır. Tempolu ve şiddetli hemoliz durumlarında, göğüs ağrısı, uyanıklıkta azalma (uyuşukluk), konfüzyon, geçici bilinç kaybı (senkop) ve kalp hızı ve kan basıncında düzensizlik (hemodinamik instabilite) meydana gelebilir. Hemoliz ayrıca kanda ve idrarda hemoglobin (oksijen taşıyan bir protein) salınımının artmasına neden olur ve bu da koyu renkli idrarla sonuçlanabilir. Hemoglobin, birikebilen ve derinin ve göz beyazlarının sararmasına (sarılık) yol açabilen bilirubin adı verilen sarı bir bileşiğe indirgenir.
Genişlemiş bir dalak (splenomegali) de görülebilir. Splenomegali, etkilenen bir kişinin karnında şişkinlik veya dolgunluk hissine neden olabilir. wAIHA ayrıca damarlarda kan pıhtılaşması (venöz tromboembolizm) riskinde artış ile ilişkilidir. Bu pıhtılar özellikle bacaklarda gelişebilir (derin ven trombozu) ve ayrılma, kanda dolaşma, ve akciğer damarlarını tıkar (pulmoner emboli). Tromboembolizm tipik olarak tanıdan sonraki haftalarda ortaya çıkar ve daha şiddetli hemolizi olan hastalarda ve dalağın cerrahi olarak çıkarılmasıyla (splenektomi) tedavi edilen hastalarda daha yaygındır.
Nadiren, kalbi besleyen arterlerde (koroner arterler) pıhtılar oluşabilir ve kalp krizine (miyokard enfarktüsü) veya beyin arterlerinde (serebral arterler) yol açarak felce yol açabilir. Splenektomi gerektiren hastalarda enfeksiyon gelişme oranı da yüksektir. Tedavi edildikten sonra hastaların %30’u iyileşir ve geri kalanı tekrarlayan hemoliz atakları geliştirme riski altındadır. Yaklaşık %5’lik bir ölüm oranı görülmesine rağmen, wAIHA’lı kişilerin çoğu hayatta kalır. Mortalite esas olarak tromboembolizmlere ve enfeksiyonlara atfedilir.
Nedenleri
wAIHA, bağışıklık sistemi tarafından üretilen antikorlar kırmızı kan hücrelerine bağlandığında ve onları saldırılacak hedefler olarak tanımladığında ortaya çıkar. “Etiketli” kırmızı kan hücrelerinin çoğu, farklı tipte bağışıklık hücreleri tarafından yok edildikleri dalağa taşınır. Antikorlar, genellikle istilacı organizmalara bağlanan ve onların yok olmasına yol açan özel proteinlerdir. Beş ana antikor sınıfı vardır: IgA, IgD, IgE, IgG ve IgM. Çoğu wAIHA vakası, IgG antikorlarına bağlıdır. Daha az sıklıkla, IgM veya IgA antikorları bozukluğa neden olur. Antikorlar sağlıklı dokuya saldırdığında, otoantikorlar olarak adlandırılabilirler. wAIHA durumunda, bu otoantikorlar aktiftir ve vücut sıcaklığındayken hemolizi tetikleyebilirler.
Kırmızı kan hücrelerine karşı otoantikorların gelişmesine yol açan tetikleyici genellikle bilinmemektedir. Bu vakalar birincil veya idiyopatik wAIHA olarak adlandırılabilir. Sekonder wAIHA durumunda bozukluğun açık bir tetikleyicisi de olabilir. Sekonder wAIHA’nın nedenlerinin listesi kapsamlıdır ancak özellikle ilaçları, sistemik lupus eritematozus ve romatoid artrit gibi otoimmün hastalıkları, bağışıklık sistemi eksikliği (immün yetmezlik), lösemiler ve lenfomalar, enfeksiyonlar ve hamileliği içerir. Sekonder wAIHA’nın nedenini belirlemek, altta yatan durumun tedavisini ve yönetimini etkileyebileceğinden önemlidir.
Teşhisi
Kapsamlı bir klinik değerlendirme, ayrıntılı hasta öyküsü, karakteristik semptomların tanımlanması ve hemoglobin değerlerini ölçen kan testleri ve kırmızı kanın işgal ettiği toplam kan hacmi yüzdesi gibi çeşitli testlere dayanarak hemolitik anemi tanısından şüphelenilebilir. hücreler (hematokrit). Kan testleri, vücut erken yok edilenleri telafi etmek için ekstra kırmızı kan hücreleri üretmeye zorlandığında ortaya çıkan, olgunlaşmamış kırmızı kan hücrelerinin (retikülositler) yüksek bir değerini de gösterebilir.
Hemolitik anemisi olan bazı kişilerde kanda yüksek bilirubin değerleri (hiperbilirubinemi) vardır. Hemolitik anemi, tahrip olmuş kırmızı kan hücrelerinden salındığı için kandaki laktat dehidrojenaz (LDH) değerlerinin artmasına da yol açar. Haptoglobin, hemoliz nedeniyle kanda artan hemoglobin değerleri salındığında tüketilen bir hemoglobin temizleyicidir. Haptoglobin değerleri bu nedenle hemolitik anemide düşüktür. Hemolitik aneminin otoimmün kökenli olduğundan şüphelenildiğinde, Coombs testi gibi özel testler yapılabilir.
Bu test, kırmızı kan hücrelerine karşı hareket eden antikorları tespit etmek için kullanılır. Bir kan örneği alınır ve ardından Coombs reaktifine maruz bırakılır. Kırmızı kan hücreleri reaktif varlığında topaklandığında pozitif bir test gösterilir. wAIHA’da görülen otoantikorlar, çoğu durumda IgG alt tipinde olmaları ve vücut sıcaklığında aktif olmaları açısından dikkate değerdir. Vakaya bağlı olarak, ikincil wAIHA’nın nedenini belirlemeye çalışmak için daha fazla test yapılabilir.
Tedavisi
Sıcak antikor hemolitik aneminin tedavisi semptomatik ve destekleyicidir. Etkilenen bireyler genellikle prednizon gibi kortikosteroid ilaçlarla tedavi edilir ve genellikle uygun tedavi ile iyi bir şekilde kontrol altına alınabilir.
Başlangıçta bu ilaçların yüksek dozu önerilebilir, ardından sonraki birkaç hafta veya ay içinde dozun kademeli olarak azaltılması (azaltılması) izlenebilir. Rituximab, kırmızı kan hücrelerini zamanından önce yok eden antikorları oluşturan belirli beyaz kan hücrelerini hedef alan yapay olarak oluşturulmuş bir antikordur (monoklonal antikor). Rituximab, kortikosteroidlerle birlikte veya onun yerine başlatılabilir veya ilk tedaviye yanıt yoksa verilebilir.
Bazen bağışıklık sistemini baskılayan bir ilaç (immünsüpresif ajan) olan mikofenolat mofetil (MMF) ile birleştirilir. Bu ilaçlara yanıt vermeyen bireylere, azatiyoprin ve siklofosfamid gibi diğer immünosüpresif ajanlar verilebilir. Tedaviye yanıt vermeyen hastalarda bir diğer tedavi seçeneği dalağın cerrahi olarak çıkarılmasıdır (splenektomi). Splenektomi, kontrol için sürekli prednizon gerektiren ciddi vakaları olan kişiler için de kullanılır, çünkü bu ilaç uzun süre kullanıldığında çok sayıda yan etki ile ilişkilidir.
Altta yatan bir bozukluğu olan etkilenen bireylerde, bozukluğun tedavisi genellikle anemide belirgin bir iyileşme sağlar. Ağır vakaları olan kişilerde uygun kırmızı kan hücresi değerlerini korumak için kırmızı kan hücresi transfüzyonları gerekli olabilir. Bu destekleyici teknik geçici bir rahatlama sağlar, ancak bozukluğun altında yatan nedeni tedavi etmez.
Not: Sunulan bilgilerin amacı herhangi bir hastalığı teşhis veya tedavi etmek, iyileştirmek veya önlemek değildir. Tüm bilgiler yalnızca genel bilginize yöneliktir, tıbbi tavsiye veya belirli tıbbi durumların tedavisinin yerine geçmez. Uygulamadan önce bu bilgileri doktorunuzla görüşün.
