Otoimmün Kabarcıklı Hastalıklar Nedir? Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi
Otoimmün kabarcıklı hastalıklar, vücudun yanlışlıkla sağlıklı dokuya saldırdığı ve öncelikle cildi, mukus ve zarları etkileyen kabarcıklı lezyonlara neden olduğu bir grup bozukluktur.
Haber Merkezi / Otoimmün kabarcıklı hastalıklarda, antikorlar yanlışlıkla cilt katmanlarının birbirine yapışması (yapışması) için gerekli olan proteinlere saldırır. Kabarma hastalıklarının spesifik semptomları ve şiddeti kişiden kişiye, hatta aynı bozukluğa sahip kişiler arasında bile değişir.
Bazı durumlarda, kabarcıklı lezyonlar cildin önemli bir bölümünü kaplayabilir. Otoimmün bül hastalıklarının tedavisi bulunmamakla birlikte çoğu zaman tedavi ile kontrol altına alınabilmektedir. Diğer durumlarda, tedavi edilmediği takdirde otoimmün kabarcıklı hastalıklar sonunda hayatı tehdit eden komplikasyonlara neden olabilir.
Son yıllarda, bu bozuklukların nedenlerine ve gelişimine ilişkin yeni bilgiler, bu hastalıkların semptomlarına neden olan spesifik antikorları hedef alan ilaçların geliştirilmesi gibi yeni tedavilerin araştırılmasına yol açmıştır.
Karakteristik bulguların tanımlanması, kapsamlı bir klinik değerlendirme ve ayrıntılı bir hasta öyküsü temelinde bir otoimmün bül hastalığı tanısından şüphelenilir. Tanı, kan testleri veya cilt biyopsisi dahil olmak üzere çeşitli özel testlere dayanarak doğrulanabilir.
Kan testleri, spesifik otoimmün kabarcıklı hastalıklarla ilişkili karakteristik antikorları ortaya çıkarabilir. Deri biyopsisi, etkilenen dokudan alınan ve mikroskop altında incelenen ve karakteristik bulguları ortaya çıkarabilen küçük bir örnektir.
Doktorlar ayrıca büllöz bozukluğu olan hastaların değerlendirilmesinde altın standart sunan bir deri biyopsi örneğinde doğrudan immünofloresan (DIF) uygularlar. Bu, numunenin özel bir mikroskop altında antikorların görülmesini sağlayan özel boyalarla boyandığı bir testtir. Mevcut spesifik antikorun belirlenmesi, spesifik bir otoimmün kabarma hastalığı teşhisini doğrular.
Otoimmün kabarcıklı hastalıkların tedavisi, her bireyde belirgin olan spesifik semptomlara ve bu hastalıklarla potansiyel olarak ilişkili komplikasyonları önlemeye yöneliktir. Bu rahatsızlıkların tedavisi olmamakla birlikte tıbbi olarak kontrol altına alınabilirler. Genel olarak, bir otoimmün kabarcık hastalığı ne kadar az yaygınsa, kontrol edilmesi o kadar kolay olur.
Otoimmün kabarcıklı hastalıkların gelişimi, şiddeti ve ilerlemesi tek tip değildir ve belirli terapilere verilen yanıt bireyler arasında farklılık gösterebilir. Sonuç olarak, doktorlar, bireyin özel ihtiyaçlarına ve durumuna göre uyarlanacak olan bir bireyin tedavisini planlarken birkaç farklı faktörü dikkate alacaktır.
Otoimmün kabarcıklı hastalıkların tedavisinin temel dayanağı, prednizon gibi kortikosteroidlerle tedavidir. Kortikosteroid tedavisi her durumda etkili değildir ve yüksek doz kortikosteroidlerle uzun süreli tedavi ciddi yan etkilere neden olabilir.
Otoimmün kabarcıklı hastalıkları olan bireyleri tedavi etmek için tek başına veya kortikosteroidlerle kombinasyon halinde ek ilaçlar kullanılmıştır.
Bu ilaçlar arasında mikofenolat, azatioprin veya siklofosfamid gibi bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar (immün baskılayıcı ilaçlar), rituksimab gibi immün baskılayıcı biyolojik tedaviler ve intravenöz immünoglobulin G (IVIG) yer alır. Plazmaferez ayrıca şiddetli otoimmün kabarcıklı hastalık vakaları için köklü bir tedavi şeklidir.
Not: Sunulan bilgilerin amacı herhangi bir hastalığı teşhis veya tedavi etmek, iyileştirmek veya önlemek değildir. Tüm bilgiler yalnızca genel bilginize yöneliktir, tıbbi tavsiye veya belirli tıbbi durumların tedavisinin yerine geçmez. Uygulamadan önce bu bilgileri doktorunuzla görüşün.
