Liken Skleroz Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi

Liken sklerozus, çoğunlukla ergenlik öncesi veya menopoz sonrası kadınları etkileyen kronik inflamatuar bir cilt bozukluğudur. Nadir de olsa erkeklerde de görülebilmektedir. Erkeklerde görüldüğünde hastalık balanitis xerotica obliterans olarak bilinir.

Haber Merkezi / Liken sklerozus dış genital bölgedeki cilt değişiklikleriyle karakterizedir. En yaygın dağılım vulva ve perianal bölgeyi kapsayan 8 rakamıdır. Penisin başı ve vücudun diğer kısımları da etkilenebilir. Aslında bu cilt durumu herhangi bir cilt yüzeyini etkileyebilir. Liken sklerozlu bazı hastalarda herhangi bir semptom görülmezken, bazılarında yoğun kaşıntı, rahatsızlık ve/veya erozyon/ülser görülür. 

Liken sklerozus tipik olarak, etkilenen bölgelerde kalıcı yara izi oluşmasıyla karmaşıklaşan, tekrarlayan, tekrarlayan bir gidişata sahiptir. Bu, etkilenen kadınlarda idrara çıkma, dışkılama ve cinsel ilişkide zorluk, erkeklerde ise idrara çıkma veya ereksiyon zorluğu gibi fonksiyonel sorunlara neden olur. Bu bozukluk bulaşıcı değildir ve cinsel yolla bulaşan bir hastalık değildir.

Mevcut araştırmalar, bunun immünolojik sistemdeki bir işlev bozukluğu ile genetik faktörlerin birleşiminden kaynaklandığını desteklemektedir. Bu bozukluğun nedenlerinin anlaşılması hala eksiktir. Kadınlarda genital tutulum durumunda tedavinin temelini güçlü topikal steroidler oluşturur. Araştırmalar, kadınlarda güçlü topikal steroidlerin düzenli kullanımının yara izi sorunlarını önlediğini ve liken skleroz bölgesinde cilt kanseri gelişme riskini azalttığını göstermiştir. 

Güçlü topikal steroidler aynı zamanda liken sklerozdan etkilenen diğer alanlar için de birinci basamak tedavidir. Pelvik taban tedavisi, yara izini gidermek için cerrahi müdahale (erkeklerde sünnet gibi) ve bazı durumlarda ağızdan alınan bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlar da kullanılabilir. Liken skleroz, genital tutulumu olan kadınlarda skuamöz hücreli karsinom riskinin artmasıyla ilişkili olduğundan, etkilenenlerin yaşam boyu tarama muayenelerine tabi tutulması ve bozukluğu kontrol altında tutmak için tedaviye devam edilmesi önemlidir.

Liken sklerozus genellikle dış cinsel organları (vulva veya penis) ve/veya anüs çevresindeki alanı (perianal bölge) etkiler. Bazen yoğun (tedavi edilemez) kaşıntı, yanma ve ağrı da eşlik eder. Hastalık şiddetliyse, küçük sıyrıklar veya sürtünmeler bile kanamaya, yırtılmaya ve kabarmaya neden olabilir. Tedavi edilmeyen liken sklerozdan kaynaklanan yara izi idrara çıkma, dışkılama ve cinsel ilişkide sorunlara neden olur. İnce, kolay tahriş olan ve yırtılan derinin varlığı fiziksel aktiviteyi ve kıyafet seçimini etkiler.

Perianal bölgeyi etkileyen liken sklerozlu çocuklarda kabızlık, hastalığın varlığının ilk belirtileri arasında olabilir. Liken sklerozun sünnet edilmemiş erkekleri etkileme olasılığı sünnetli erkeklere göre çok daha fazladır.

Nadiren liken skleroz, göğüs, bilekler, omuz, boyun, sırt, uyluk ve ağız gibi cildin diğer bölgelerini de etkileyebilir.

Cilt dokusu sıklıkla incelir, parlaklaşır, kırışır ve parşömen benzeri hale gelir. Çatlaklar, çatlaklar ve morumsu lekeler (ekimozlar) sıklıkla görülür. Liken sklerozusun en erken alanları, kızarıklıkla çevrelenmiş, porselen beyazı görünen bir merkez sergiler. Bu, daha büyük liken skleroz alanlarını oluşturmak için birlikte büyür. Sürtünmeye ve sürtünmeye yatkın bölgelerde kabarcıklar veya morarma gelişebilir. 

Liken sklerozun uzun vadeli sonucu, kurumaya, çatlamaya veya kanamaya eğilimli parlak, ince cilt bölgeleridir. Bu aynı zamanda dış cinsel organların normal kısımlarının kaybına, üretra/vajina/anüs açıklığının daralmasına ve erkeklerde fimozise (sünnet derisinin geri çekilememesi) neden olur. Kadınların dış cinsel organlarında iyileşmeyen ülserlerin veya kabarık ülserli alanların varlığı, skuamöz hücreli karsinom gelişimi açısından şüphe uyandırır.

Erkeklerde liken skleroz en sık penisin sünnet derisini etkiler, ancak vücudun diğer bölgelerini de etkileyebilir. Sünnet derisinin ucundaki açıklık daralabilir ve yara izi kalabilir. Renk değişikliği ve cilt değişiklikleri de meydana gelebilir. Semptomlar ayrıca kaşıntı, ağrı ve ağrılı ereksiyonları da içerir. Erkeklerde perineal bölgenin tutulumu nadirdir.

Bazı nadir durumlarda ağızda da deri lezyonları gelişebilir. Lezyonlar yanakların ve/veya damağın iç kısmında mavimsi beyaz, düz, düzensiz yama şeklinde alanlardan oluşur. Dil, dudaklar ve diş etleri de etkilenebilir.

Liken sklerozun kesin nedeni bilinmemektedir. Çoğu araştırma bunun otoimmün bir durum olduğunu gösteriyor. Otoimmün bozukluklar, vücudun “yabancı” veya istilacı organizmalara (örn. antikorlar) karşı doğal savunması, bilinmeyen nedenlerle sağlıklı dokuya saldırmaya başladığında ortaya çıkar. Bazı liken skleroz vakaları, belirli antikorların (örneğin bir tiroid proteini (tiroglobulin) veya organların duvarlarını kaplayan belirli hücreler) oluşumuyla bağlantılı olabilir.

Bazı bilim adamları liken skleroza genetik yatkınlığın var olduğuna inanmaktadır. Genetik yatkınlık, kişinin bir hastalık için gen taşıyabileceği ancak çevredeki bir şey hastalığı tetiklemedikçe bu genin ifade edilemeyeceği anlamına gelir. Diğer araştırmacılar hormonal, tahriş edici ve/veya bulaşıcı faktörlerin (veya bunların bir kombinasyonunun) bu cilt durumuna neden olduğuna inanmaktadır. Ciltte hasar gördükten sonra (yaralanma veya travma nedeniyle) liken sklerozusun ortaya çıktığı vakalar rapor edilmiştir.

Son araştırmalar liken sklerozun en olası nedeninin genetik olarak yatkın bireylerde oluşan otoimmün bir reaksiyon olduğunu ileri sürmektedir.

Liken skleroz tanısı etkilenen cilde bakılarak konur. Etkilenen herkesin kapsamlı bir klinik değerlendirmeye, karakteristik fiziksel özelliklerin tanımlanmasına ve ayrıntılı bir hasta geçmişine ihtiyacı vardır. Liken sklerozun fonksiyonel etkisine ve uygulanabilecek reçetesiz ürünler de dahil olmak üzere bugüne kadarki tedaviye odaklanılmalıdır. Tanıdan emin olmak için cilt biyopsisi gerekebilir. Skuamöz hücreli karsinomdan şüpheleniliyorsa biyopsi de yapılabilir.

Vulvar liken skleroz, yara izini önlemek ve skuamöz hücreli karsinom riskini en aza indirmek için agresif tedavi ve yaşam boyu izleme gerektirir. Tedavi, reçeteyle satılan ultra güçlü kortikosteroidlerden birinin veya diğerinin kullanılmasından oluşur ve merhem olarak kullanılması gerekir (kremlerin kullanılması önerilmez). Ultra güçlü kortikosteroidler şunları içerir: betametazon dipropionat, klobetasol propiyonat, diflorazon diasetat ve halobetasol propiyonat. Bu ilaçlar kaşıntıyı birkaç gün veya birkaç hafta içinde durdurabilir. 

Birkaç aylık düzenli kullanımda cildin gücünü ve dokusunu yeniden kazanmasını sağlayabilirler ancak halihazırda oluşmuş olabilecek yara izlerini veya cilt rengindeki değişiklikleri etkileyemezler. Mevcut öneriler, steroid merhemin remisyona kadar birkaç hafta boyunca günde iki kez kullanılması ve daha sonra haftada birkaç kez steroid merhem kullanılarak uzun vadeli bir bakım rejimine azaltılması yönündedir. 

Hastaların sağlayıcıları onlara merhemin nereye ve nasıl uygulanacağı konusunda ayrıntılı talimatlar vermelidir. Çoğu zaman, iyileştirmenin izlenmesine ve değişimin izlenmesine yardımcı olmak için fotoğraflar çekilir. Kadınların, skuamöz hücreli karsinomun tedavisinin ve sürveyansının sürekli izlenmesi için liken sklerozu bilen bir sağlayıcı tarafından yaşam boyu takip edilmesi kritik öneme sahiptir.

Erkeklerde tedavi iyi çalışılmamıştır. Sünnet olmayanlarda sünnet tedavi edici olabilir. Aksi takdirde güçlü topikal steroid merhemler de önerilir. Aynı şey ekstragenital lezyonlar için de geçerlidir. Erkeklerde veya ekstragenital lezyonlarda skuamöz hücreli karsinom ile bağlantı gösterilmemiştir, dolayısıyla liken sklerozun kontrolünü sağlamak için uzun süreli takip önerilmektedir, ancak erkeklerde kanser riski çok düşük görünmektedir.

İkinci basamak tedaviler topikal takrolimus veya pimekrolimus, fototerapi ve sistemik (oral) immünsüpresif ilaçları içerir. Çok ciddi vakalarda, etkilenen cilt katmanlarının cerrahi olarak çıkarılması faydalı olabilir. Erkeklerde sünnet yararlı olabilir (eğer sünnet derisi dahilse). Genellikle fonksiyonel bozulmaya neden olan yara izi olan kişilere uygulanır.

Genital bölgede bulunmayan liken skleroz için güçlü topikal kortikosteroidler ilk basamak tedavidir. Diğer seçenekler arasında fototerapi, sistemik steroidler ve nadiren sistemik immünsüpresif tedavi yer alır.