Konjenital Trakeomalazi Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Teşhisi, Tedavisi
Konjenital trakeomalazi, soluk borusu (trakea) çevresindeki kıkırdağın doğumda zayıf olduğu nadir bir çocukluk çağı trakeomalazi şeklidir. Bebek nefes alırken trakea çöker ve nefes alması zorlaşır. Semptomlar hafif ila şiddetli nefes darlığı (özellikle egzersiz ve yemek yeme sırasında), gürültülü nefes alma (stridor), mavimsi cilt (siyanoz) ve tekrarlayan hava yolu enfeksiyonları arasında değişir.
Haber Merkezi / Trakeomalazi, trakeayı zayıflatan veya sıkıştıran birçok çocukluk sendromu (örn. Ehlers Danlos sendromu, bronkopulmoner displazi) ve konjenital hastalıklar (örn. trakeoözofageal fistül, çift aortik ark) ile ilişkilidir. Zayıflamış veya sıkıştırılmış bir hava yolu kendi başına veya diğer hava yolu anormallikleriyle birlikte ortaya çıkabilir.
Trakea çöktüğünde çocuklar mukusu temizlemekte daha zorlanırlar, bu da tekrarlayan enfeksiyonlara ve nefes almada zorluklara yol açabilir. Nefes verirken trakea %50’den fazla daralırsa, muhtemelen daha fazla semptom ortaya çıkacaktır. Bu semptomlar genellikle çocuk 2 yaşına gelmeden kendiliğinden düzelir ve bir klinisyen ekibi tarafından tedavi edilebilir.
Tedavi genellikle fizik tedavi, sürekli pozitif basınçlı ventilasyon (CPAP) ve solunum yolu enfeksiyonlarının izlenmesini içerir. Daha ciddi vakalarda hava yolunu açık tutmak veya onu sıkıştıran herhangi bir şeyi hafifletmek için ameliyat gerekebilir. Vakanın ciddiyeti büyük ölçüde değişebilir, ancak destekleyici önlemlerle prognoz sürekli olarak iyileşmiştir.
Konjenital trakeomalazili birçok hastada semptom görülmez. En yaygın semptomlar şunları içerir:
Nefes darlığı (özellikle egzersiz ve yemek yeme sırasında)
Tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları
Stridor (nefes verirken çıkan tiz ses)
Dudak ve burun çevresinde mavimsi renklenme (siyanoz)
Mukus birikmesi ve üretken “havlayan” öksürük
Solunum zorluğu
Konjenital trakeomalazi aşağıdakilerle ilişkili olabilir:
Altta yatan bir genetik durum (örn. Ehlers-Danlos sendromu, Mounier-Kuhn sendromu, Marfan sendromu)
Erken doğum
Doğum kusurları (örneğin trakeoözofageal fistül, çift aortik ark, bronkopulmoner displazi)
Konjenital trakeomalazi, hasta nefes alırken hava yolunun çöktüğünü görselleştirmek için bronkoskopi ile teşhis edilir. Hasta uyanıktır ancak uyuşmuş durumdadır, böylece işlem sırasında derin nefes alabilir. Ek görüntüleme, bir kan damarının hava yolunu sıkıştırıp sıkıştırmadığını belirlemek için CT taraması, göğüs röntgeni ve/veya MRI içerebilir.
Konjenital trakeomalazi vakalarının çoğu iki yaşından önce düzeldiğinden amaç, multidisipliner bir profesyonel ekip tarafından her türlü semptomun yönetilmesidir. Bu tedaviler şunları içerebilir:
Solunum yolunun zayıflamasına neden olabilecek altta yatan bir durumun yönetimi
Göğüs fizik tedavisi: Solunum yolu enfeksiyonlarını önlemeye ve nefes darlığı alevlenmelerini önlemeye yardımcı olur.
Sürekli pozitif hava yolu basıncı (CPAP): Oksijeni akciğerlere iterek hava yolunu açık tutmaya yardımcı olan bir makine
Hava yolu enfeksiyonlarını önlemek veya hava yolunu açık tutmak için antibiyotikler, nebülize salin ve inhalerler kullanılabilir.
Yalnızca kendi kendine düzelmeyen ciddi vakalarda cerrahi tedaviye ihtiyaç duyulur. Girişimsel göğüs hastalıkları uzmanları, solunum terapistleri, radyologlar ve cerrahlardan oluşan uzmanlardan oluşan bir ekip, hastaların bakımı için birlikte çalışır.
Tedavi ekibi ileri tedaviyi değerlendirirken hastanın yaşı ve diğer koşulları da dikkate alınır. Bazı hastalarda altta yatan durumun tedavisi konjenital trakeomalazi semptomlarını iyileştirir . Şiddetine bağlı olarak konjenital trakeomalazi için tedavi seçenekleri şunları içerebilir:
Silikon ve/veya uzun süreli stentleme: Bu prosedür, hava yolunu açık tutmak için içine plastik bir tüp yerleştirmeyi içerir.
Trakeostomi: Bu, harici havalandırmaya izin vermek için hava yoluna bir tüpün yerleştirilmesine olanak tanıyan, boyunda bir açıklık açmak için yapılan son çare prosedürüdür.
Aortopeksi: Bu, konjenital TM’ye neden olan ciddi damar defektleri için cerrahi bir prosedürdür. Cerrah, hava yolunu sıkıştıran büyük kan damarını çeker ve kan damarını göğüs duvarına bağlar.
Not: Sunulan bilgilerin amacı herhangi bir hastalığı teşhis veya tedavi etmek, iyileştirmek veya önlemek değildir. Tüm bilgiler yalnızca genel bilginize yöneliktir, tıbbi tavsiye veya belirli tıbbi durumların tedavisinin yerine geçmez. Uygulamadan önce bu bilgileri doktorunuzla görüşün.
