Konjenital Kalp Bloğu Nedir? Bilinmesi Gereken Her Şey

Konjenital kalp bloğu (CHB) veya atriyoventriküler blok (AVB), kalp kasının normal ve ritmik pompalama hareketini düzenleyen elektriksel sinir uyarılarının (iletim) aktarımının engellenmesiyle karakterize edilir. Bu tür iletim anormalliklerinin ciddiyeti etkilenen bireyler arasında değişir.

Haber Merkezi / Normal kalbin dört odası vardır. Üstteki iki odacık atriyumdur ve alttaki iki odacık ise ventriküllerdir. Kalbin kasılması ve vücuda kan pompalaması için, kasılma sinyali verecek elektriksel bir uyarıya ihtiyacı vardır. Sağ atriyumda bulunan SA (sinoatriyal) düğüm, kalp atışını başlatan ve kontrol eden doğal bir kalp pili görevi görür. Elektriksel uyarı, atriyumdaki SA düğümünden ventriküllere, atriyum ve ventriküller arasındaki kavşakta bulunan AV (atriyoventriküler) düğüm yoluyla çok spesifik bir doku iletimi yolu boyunca ilerler. AV düğümü, üst ve alt odacıklar arasında uygun iletime aracılık eder, böylece her atriyal kasılmaya ventriküler kasılma eşlik eder.

Ventriküler kasılmaya izin vermek için sinyal, His-Purkinje sistemindeki dal dallarından aşağı doğru ilerler. bu, septumda (iki ventrikül arasındaki kalp kası) bulunan elektriksel yoldur. Özetlemek gerekirse, SA düğümü atriyal kasılmaya izin verir, AV düğümü atriyumlar ve ventriküller arasında sinyalin iletilmesine izin verir ve His-Purkinje sistemi ventriküler kasılmaya izin verir. Elektriksel uyarı normal şekilde iletildiği sürece kalp, kanın vücuda pompalanmasına izin verecek şekilde normal şekilde davranır ve kasılır.

Sinyalin iletimi engellenirse, engellenen elektrik iletimi kalp bloğu veya AV bloğu olarak bilinir. Rahatsızlık geçici veya kalıcı olabilir. Bu durum kan akışını etkilemez ve koroner arterlerin tıkanmasına (kalp krizine yol açabilecek) yol açmaz. Hidrolik değil elektriksel bir sorundur.

Kalp blokları hastanın bozukluğunun derecesine ve iletim anormalliğinin şekline göre kategorize edilir. Kategoriler birinci, ikinci ve üçüncü derece kalp bloğudur. İkinci derece kalp bloğu ayrıca iki tipe ayrılır: Mobitz tip I ve Mobitz tip II. KHB her yaşta ortaya çıkabilir ancak fetusta veya yenidoğanda 28 güne kadar ortaya çıktığında konjenital olarak adlandırılır. Bireyler bir tür kalp bloğundan daha şiddetli bir dereceye kadar ilerleyebilir.

Konjenital kalp bloğunun ortaya çıkışı, başlangıç ​​yaşına, altta yatan etiyolojiye ve kalp bloğunun tipine göre değişir. KHB’den etkilenen yenidoğanlarda birincil bulgu yavaş kalp hızıdır (bradikardi). Kişiler ayrıca solgun veya terli görünebilir, aralıklı dörtnala ve üfürüm hissedebilir ve konjestif kalp yetmezliği belirtileri gösterebilir (örn. akciğerlerde çıtırtılar, periferik ödem, vb.).

Bazı kişiler daha sonraki çocukluk döneminde KHB ile ortaya çıkabilir. Birincil bulgu aynı zamanda yavaş kalp hızıdır (bradikardi); egzersiz toleransında azalma ve presenkop veya senkop (Stokes-Adams atakları) gibi bradikardiye bağlı semptomlarla birlikte mevcut olabilen veya olmayabilen yavaş kalp hızıdır (bradikardi). Kalp bloğu başlangıçta aralıklı olabilir ve zamanla kalıcı hale gelebilir.

Birinci derece kalp bloğunda, kalbin üstteki iki odası (atriyum) normal şekilde atar, ancak alt iki odacığının (ventriküller) kasılmaları biraz geride kalır çünkü elektriksel uyarının SA düğümünden diğer tarafa taşınması daha uzun zaman alır. AV düğümü. İmpulsun atriyumlardan ventriküllere gitmesi için geçen süre 0,2 saniyeden uzunsa ancak başka bir anormallik yoksa, birinci derece kalp bloğu mevcuttur. Bozukluğun bu hafif formuna sahip çoğu insan herhangi bir semptom yaşamaz (asemptomatik). Etkilenen bazı kişiler çabuk yorulabilir ve nefes almada zorluk (nefes darlığı) yaşayabilir.

İkinci derece kalp bloğu, atlanan veya atlanan atımlarla karakterizedir. Bu, atriyumdaki SA düğümünden gönderilen bazı sinyallerin AV düğümde “bloke” edilmesi veya “durdurulması” nedeniyle ventriküllere ulaşmadığını gösterir. Bu nedenle atriyumların tüm kasılmalarını ventriküllerin kasılmaları takip etmeyecektir. Bozukluğun bu formu, farklı görünümlere sahip iki alt gruba ayrılabilir: Mobitz tip I (Wenckebach) ve Mobitz tip II.

Mobitz tip I AV bloğunda, kalp atışları arasında, bir atış bırakılana veya atlanana kadar ilerleyen bir gecikme vardır. Sonuçlar genellikle kısa süreli baş dönmesi ve hafif yorgunlukla sınırlı olduğundan, bu durum tehlikeli olarak kabul edilmez ve mükemmel bir prognoza sahiptir.

Mobitz tip II AV bloğu daha nadir karşılaşılan ve genellikle daha büyük risk taşıyan bir bloktur. Son derece düşük bir kalp atış hızı ile karakterize edilir, çünkü atriyumdaki SA düğümü tarafından üretilen elektriksel uyarıların çoğu ventriküllere ulaşamaz. Böylece kalp atışlarının sayısı azalır. Çoğu zaman, etkilenen kişiler çabuk yorulabilir ve/veya nefes almada zorluk (nefes darlığı) ve/veya bilinç kaybı (senkop) yaşayabilir. Ancak etkilenen bireylerin semptomsuz (asemptomatik) olması alışılmadık bir durum değildir. Bazı kişilerde normal kalp ritmini sağlamak için göğsün üst kısmına kalp pili yerleştirilebilir.

Üçüncü derece veya tam kalp bloğunda üst odacıktaki SA düğümünden gelen elektrik sinyallerinin hiçbiri alt odacıklara ulaşmaz. Karıncıkların kasılması için, His-Purkinje sistemi (elektrik iletim sistemindeki özel sinir demetleri), alt odacıklarda doğal bir kalp pili görevini üstlenir. Böylece, atriyumlar ve ventriküller birbirlerinden bağımsız olarak atarlar ve senkronize değildirler çünkü iletişim kurmayan iki farklı alan tarafından kontrol edilirler (SA düğümü atriyumları kontrol eder ve His-Purkinje sistemi ventrikülleri kontrol eder). Tam kalp bloğu olan kişilerde bilinç kaybı (senkop), nefes darlığı, enerji eksikliği (uyuşukluk) ve/veya düşük kan basıncı (hipotansiyon) yaşanabilir.

Ek olarak, tam kalp bloğu, kalbin etkili bir şekilde kan pompalama yeteneğinin bozulmasıyla (konjestif kalp yetmezliği) ilişkili olabilir; göğüs ağrısı ve/veya çarpıntı; Kalp çarpıntısı (fibrilasyon) veya kalbin durması (asistoli) (Stokes-Adams atakları) nedeniyle bilinç kaybıyla birlikte veya bilinç kaybı olmaksızın baş dönmesi atakları; ve/veya kalpte büyüme (kardiyomegali). Nadir durumlarda, tam kalp bloğuyla doğan bebeklerde vücut dokularında anormal sıvı birikimi (hidrops fetalis) görülebilir. Doğal kalp ritmini yeniden sağlamak için kalp pili ile tedavi gereklidir.

Konjenital kalp bloğu vakalarının yarısından fazlası (%60-90), etkilenen kişinin annesindeki sistemik lupus eritematozus veya Sjogren sendromu gibi bir otoimmün bozuklukla ilişkilidir. Bu, neonatal lupus adı verilen çocukta pasif olarak kazanılmış bir otoimmün hastalığa neden olur. Otoimmün bozukluklar, vücudun yabancı veya istilacı organizmalara (antikorlar) karşı doğal savunması, bilinmeyen nedenlerle sağlıklı dokuya saldırmaya başladığında ortaya çıkar. 

Maternal antikorlar plasentayı geçip fetüse girdiğinde ve fetal kalp iletim sistemine saldırdığında konjenital kalp bloğu ortaya çıkabilir. Başlangıçta annenin vücudu tarafından enfeksiyonlarla savaşmak için üretilen antikorlar, fetal kalpteki iletim sisteminin bazı kısımlarını yabancı olarak tanır ve dokulara anormal şekilde saldırıp zarar verir. hatalı iletiye yol açan iltihaplanma ve yara izi ile sonuçlanır. Yenidoğan lupusu, kutanöz lupus lezyonları ve karaciğer anormallikleri gibi başka semptomlarla ortaya çıkabilir, ancak bu semptomlar normalde annedeki antikorların temizlenmesiyle birkaç ay sonra düzelir. 

Kalp iletim sistemi anormallikleri ise geri döndürülemez. Otoimmün kalp bloğu tipik olarak üçüncü derecedendir ve rahimde başlar; diğer nedenlere bağlı kalp bloğu ise genellikle doğumdan sonra ortaya çıkar ve birinci, ikinci veya üçüncü derece olabilir. Aslında AV blok vakalarının yüzde 40’a yakını çocukluk çağının ilerleyen dönemlerine kadar ortaya çıkmaz ve bunların yalnızca yüzde 5’i otoimmün kökenlidir.

Konjenital kalp bloğunun doğum öncesi tanısı, kardiyak görüntüleme tekniklerinin gelişmesiyle daha yaygın hale gelmektedir. Artan sayıda otoimmün vakaya gebeliğin 18 ila 24. haftaları arasında tanı konuluyor ve bu da prognozun daha iyi olmasını sağlıyor. Tanı, fetal elektrokardiyografi (EKG) ve fetal ekokardiyografi gibi bir veya daha fazla kardiyak görüntüleme testinin sonucuna bağlıdır. Bu, kalp bloğunun tipini belirlemeye yardımcı olabilir ve herhangi bir yapısal kalp anomalisini dışlayabilir.

Hamilelik sırasında doğuştan kalp bloğu gözden kaçırılırsa veya hekim bebeğin doğumunu beklemeyi tercih ederse tanı genellikle bebeklik veya erken çocukluk döneminde doğrulanır.

Rahimdeki konjenital kalp bloğunun tedavi seçenekleri sınırlıdır, ancak fetüsler genellikle yavaş kaçış ritimlerini tolere edebilir. Daha ciddi derecede kalp bloğu mevcutsa, bu ilaç sınıfı plasenta tarafından metabolize edilmediğinden anneye deksametazon gibi adrenokortikosteroidler reçete edilebilir. Deksametazon, fetüste inflamasyonu ve dolaşımdaki anneye ait antikorların sayısını azaltmak için çalışır. Hidrops fetalis (vücut dokularında anormal sıvı birikmesi) gibi fetal sıkıntı belirtileri mevcutsa deksametazon da verilir ancak acil durum pacing’i ile erken doğum gerekebilir.

Yeni doğanlar ve KHB’li çocuklar için ana tedavi kalp pili takılmasıdır. Hafif kalp bloğu (birinci derece veya ikinci derece Mobitz I gibi) sergileyen etkilenen bireylerde tedavi gerekli olmayabilir. Daha ciddi vakalar (ikinci derece Mobitz II ve üçüncü derece kalp bloğu gibi) geçici veya kalıcı kalp pili gerektirebilir. 

Stokes-Adams atakları, konjestif kalp yetmezliği veya ciddi kardiyomegalisi olan kişiler veya ventriküler hızı dakikada 55 atımdan az olan bebekler için kalıcı kalp pili takılması önerilebilir. Sonuçta, konjenital kalp bloğu olan kişilerin çoğu (~ yüzde 90) semptomların başlangıç ​​yaşına bakılmaksızın kalp piline ihtiyaç duyacaktır. İhtiyaç duyulan kalp pili tipi öncelikle başlangıç ​​yaşına ve konjenital kalp defektlerinin varlığına veya yokluğuna bağlıdır.

Mobitz tip I ile birlikte hipotansiyon ve bradikardi ortaya çıkarsa tedavi, kalpteki AV iletimini geçici olarak artıran bir ilaç olan atropinin uygulanmasından oluşabilir. Diğer KHB tipleri olan hastalar genellikle atropine yanıt vermezler.

Konjenital kalp bloğu olan hastaların prognozu büyük ölçüde aşağıdaki faktörlere bağlıdır: altta yatan yapısal kalp hastalığının varlığı veya yokluğu, ventriküler aktivasyon hızı ve konjestif kalp yetmezliğinin varlığı veya yokluğu. Bradikardi (yavaş kalp hızı), konjestif kalp yetmezliği ve yapısal kalp hastalığının varlığı genellikle kötü prognostik belirteçlerdir. Yenidoğan döneminden sonra tanı konulan bebeklerde prognoz daha iyidir.

Not: Sunulan bilgilerin amacı herhangi bir hastalığı teşhis veya tedavi etmek, iyileştirmek veya önlemek değildir. Tüm bilgiler yalnızca genel bilginize yöneliktir, tıbbi tavsiye veya belirli tıbbi durumların tedavisinin yerine geçmez. Uygulamadan önce bu bilgileri doktorunuzla görüşün.