Kawasaki Hastalığı Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi

Kawasaki hastalığı, en sık bebekleri ve küçük çocukları etkileyen, kan damarlarının (vaskülit) akut, çoklu sistem inflamatuar bir hastalığıdır. Hastalık, yüksek ateş, ağız ve boğazdaki mukoza zarının iltihaplanması, kırmızımsı deri döküntüsü ve lenf düğümlerinin şişmesi (lenfadenopati) ile karakterize edilebilir. 

Haber Merkezi / Ek olarak, Kawasaki hastalığı olan bireylerde, kanı kalp kasına taşıyan arterlerde iltihaplanma (koroner arterit), buna bağlı olarak etkilenen koroner arterlerin duvarlarında genişleme veya şişme (anevrizma), kalp kasında iltihaplanma (miyokardit) ve/veya başka sorunlar gelişebilir. semptomlar ve bulgular. Hastalığın nedeni bilinmemekle birlikte enfeksiyona veya enfeksiyona karşı anormal bağışıklık tepkisine bağlı olduğu yaygın olarak düşünülmektedir.

Etkilenen çocukların çoğunda, Kawasaki hastalığına bağlı ilk semptom, tipik olarak yükselip düşen yüksek ateştir (geçici ateş) ve tedavisiz yaklaşık bir ila iki hafta sürer. Bazı durumlarda ateş yaklaşık üç ila dört haftaya kadar devam edebilir.

Ek karakteristik özellikler arasında gözlerin beyaz kısımlarında iltihaplanma (iki taraflı konjonktivit); ağız ve boğazdaki mukoza zarının iltihaplanması, bunun sonucunda kuru, kırmızı, çatlak dudaklar ve çilek kırmızısı dil; boyundaki lenf düğümlerinin şişmesi (servikal lenfadenopati); el ve ayaklarda kızarıklık ve şişlik; ve tipik olarak gövdeyi etkileyen ve sıklıkla kasık bölgesini kapsayan kırmızımsı bir döküntü. Yaklaşık ikinci veya üçüncü haftada, cilt dokusu el ve ayak parmaklarının uçlarından soyulabilir ve elleri ve ayakları kapsayacak şekilde ilerleyebilir.

Çoğu durumda, etkilenen çocuklarda sinirlilik, ishal, kusma, öksürük ve/veya eklem iltihabı (artrit), ağrı ve şişlik gibi ek semptom ve bulgular görülebilir. İlişkili diğer anormallikler arasında karaciğer ve dalağın genişlemesi (hepatosplenomegali), beyni kaplayan koruyucu zarların iltihabı (aseptik menenjit), orta kulak iltihabı (otitis media) ve/veya diğer bulgular yer alabilir.

Kawasaki hastalığı olan birçok kişide kalp (kardiyak) tutulumu da olabilir. Yüzde 50’ye varan oranda kalp kası iltihabı (miyokardit) gelişebilir; bu durum, anormal derecede artan kalp atış hızı (taşikardi), azalmış ventriküler (alt kalp odası) işlevi ve ciddi vakalarda kalbin etkili bir şekilde hareket etme yeteneğinin bozulmasıyla ilişkili olabilir. kanı akciğerlere ve vücudun geri kalanına pompalamak (kalp yetmezliği). Ayrıca bazı durumlarda kalp tutulumu, kalbi çevreleyen membranöz kesenin iltihaplanmasını (perikardit), belirli kalp kapakçıklarında sızıntıyı (aort veya mitral kapak yetmezliği) veya diğer anormallikleri içerebilir.

En ciddi kardiyak komplikasyon, kalp kasına oksijen açısından zengin kan sağlayan arterlerin iltihaplanması (koroner arterit) ve etkilenen arter duvarlarının olası zayıflaması, genişlemesi (genişlemesi) ve şişmesidir (anevrizma).

Hastaların yaklaşık yüzde 3 ila 20’sinde dilatasyon ve anevrizma oluşumu meydana gelir. Şiddetli vakalarda, komplikasyonlar arasında kan akışının engellenmesiyle birlikte balonlu bölgede kan pıhtılarının oluşması, anevrizmanın patlaması (rüptürü) veya kalp krizi yer alabilir ve bu da potansiyel olarak yaşamı tehdit eden komplikasyonlara yol açabilir. Hastaların, özellikle de bebeklerin, hastalığın diğer dört özelliğinden daha azıyla birlikte ateşi olduğu ve ardından koroner arter hastalığının geliştiği bazı vakalar da rapor edilmiştir.

Kawasaki hastalığının kesin nedeni bilinmemekle birlikte, kanıtlar bir enfeksiyona veya enfeksiyona karşı uygunsuz bir bağışıklık tepkisine işaret etmektedir. Ancak bu alanda yapılan birçok araştırmaya rağmen spesifik bir bulaşıcı neden tespit edilememiştir. Yale Üniversitesi araştırmacılarının (2005) son kanıtları, yeni keşfedilen bir korona virüsünün Kawasaki hastalığında rol oynayabileceğini öne sürüyor.

Bazı araştırmacılar, hastalığa, streptokok veya stafilokok gibi belirli bakteri türleri tarafından üretilen, bakteriyel “süperantijenler” adı verilen bazı toksik maddelerin neden olabileceğini öne sürüyor. Bu tür süperantijenlerin, bağışıklık sisteminin abartılı bir tepkisini tetikleyebileceğini, bunun sonucunda kan damarı duvarlarının belirli beyaz kan hücreleriyle infiltrasyonuna, buna bağlı kan damarı iltihabına (vaskülit) ve kardiyovasküler hasara yol açabileceğini belirtiyorlar. 

Ancak diğer araştırmacılar, bir veya daha fazla geleneksel antijenin, inflamatuar hastalık sürecine neden olabileceğini öne sürüyor. (Antijen, mikroorganizmalar dahil yabancı proteinler gibi belirli bir bağışıklık tepkisini tetikleyebilen herhangi bir maddedir). Spesifik antijenlerin veya “süperantijenlerin” Kawasaki hastalığına neden olmada oynayabileceği rolü belirlemek için daha fazla araştırma gereklidir.

Kawasaki hastalığının tanısı kapsamlı bir klinik değerlendirmeye dayanarak konulur; ayrıntılı bir hasta geçmişi; ve en az beş günlük ateş ve beş karakteristik belirtiden en az dördünü (gözlerde kızarıklık; dudaklarda ve ağızda değişiklikler; ekstremitelerde kırmızımsı, şişmiş; döküntü ve şişmiş lenf düğümleri) içeren karakteristik özelliklerin saptanması. Laboratuar testleri, erken hastalık sırasında beyaz kan hücrelerinin sayısında artış (lökositoz) ve düşük düzeyde kırmızı kan hücresi (anemi) ve ikinci ila üçüncü haftada hızla yükselen kan trombosit sayısı gibi karakteristik bulguları ortaya çıkarabilir.

Ayrıca olası kalp tutulumunu tespit etmek için Kawasaki hastalığı olan tüm bireylere tanı testleri yapılmalıdır. Bu tür testler, tanı sırasında ve önerilen aralıklarla (örneğin, iki ila üç haftada, altı ila sekiz haftada ve potansiyel olarak başlangıçtan altı ila 12 ay sonra) ekokardiyografiyi içerebilir. Ekokardiyogram sırasında yüksek frekanslı ses dalgaları kalbe doğru yönlendirilerek doktorların kalbin yapısını ve fonksiyonunu incelemesine olanak sağlanır. 

Elektrokardiyogramlar (EKG’ler) sıklıkla ekokardiyogramlarla birlikte yapılır. EKG, kalp kasının elektriksel aktivitelerini kaydeder. Koroner arter anormallikleri gelişen çocuklar için doktorlar daha sık ekokardiyografi ve ek kalp testleri (örn. stres testi, koroner anjiyografi ve/veya diğer testler) önerebilir. Uzun süreli takip sırasında önerilen sıklık ve kullanılan spesifik testler, klinik seyir, koroner arter tutulumunun derecesi ve hastanın yaşı gibi çeşitli faktörlere bağlı olacaktır.

Uzmanlar, Kawasaki hastalığına sahip çocukların, kalp rahatsızlıklarının tanı ve tedavisinde uzmanlaşmış çocuk doktorları (pediatrik kardiyologlar) tarafından veya onlara danışılarak tedavi edilmesi gerektiğini belirtiyor.

Araştırmalar, erken teşhis ve tedavinin ateş ve diğer akut semptomların iyileşmesini hızlandırdığını ve kalp hasarı riskini önemli ölçüde azalttığını göstermiştir. Tedavi tanı konulduktan sonra mümkün olan en kısa sürede başlatılır ve yüksek doz intravenöz immün globulin (IGIV) ve yüksek doz aspirin tedavisini içerebilir. İmmün globulin, kanın sıvı kısmından elde edilen antikorları içeren özel bir preparattır. Kanıtlar, başlangıçtan sonraki ilk 10 gün içinde verildiğinde, IGIV’in, yalnızca aspirin alan hastalarda koroner arter anormalliklerinin görülme sıklığını yüzde 20’den yüzde 3 ila 4’e düşürdüğünü gösteriyor.

Nadir durumlarda, hastalar başlangıçtaki IGIV tedavisine yetersiz yanıt verebilir ve yeniden tedavi gerektirebilir.

Gıda ve İlaç İdaresi (FDA), Kawasaki hastalığının tedavisi için aşağıdaki IGIV ürünlerini (immün globulin intravenöz [insan]) onaylamıştır: Baxter Healthcare tarafından üretilen Gammagard S/D; Alpha Therapeutic tarafından üretilen Venoglobulin-S; Alpha Therapeutic tarafından üretilen Venoglobulin-I; ve Baxter Healthcare tarafından üretilen Iveegam.

Hastalığın 14. gününde veya ateşin düzelmesinden sonra, kan pıhtılarının oluşmasını önlemeye yardımcı olmak amacıyla antiplatelet etkisi nedeniyle tipik olarak daha düşük dozda aspirin verilir. Ekokardiyografide anormallik tespit edilmeyen çocuklarda bu tedaviye başlangıçtan sonra sekiz haftaya kadar devam edilebilir. Ancak doktorlar koroner arter anormallikleri olanlarda aspirin tedavisine süresiz olarak devam edilmesini önerebilirler. Bazı durumlarda, birden fazla veya büyük koroner anevrizması olan kişiler dipiridamol veya varfarin gibi pıhtılaşma önleyici ilaçlarla da tedavi görebilir.

Grip (grip) ve suçiçeği salgınları sırasında küçük bir Reye sendromu riski nedeniyle, doktorlar uzun süreli aspirin tedavisine ihtiyaç duyan çocuklara yıllık grip aşısı önerebilir. Reye sendromu, karaciğerde yağlı değişiklikler ve beyinde akut şişlik ile karakterize, nadir görülen bir çocukluk hastalığıdır.

Reye sendromunun başlangıcı ile çocuklarda veya ergenlerde aspirin içeren ilaçların [salisilatlar] kullanımı arasında bir ilişki olduğu görülmektedir. belirli viral hastalıklar, özellikle üst solunum yolu enfeksiyonları (örn. influenza B) veya bazı durumlarda su çiçeği. Etkilenen çocuklarda grip veya su çiçeği semptomları gelişirse, ebeveynler derhal çocuğunun doktorunu uyarmalıdır; doktor, aspirinin geçici olarak kesilmesini önerebilir. dipiridamol ile tedavi veya geçici ikame.

Nadir durumlarda, ciddi kalp rahatsızlığı olan kişilere koroner arter bypass ameliyatı veya kalp nakli önerilebilir. Kawasaki hastalığı olan çocuklarda kortikosteroid ilaçlarla tedavi önerilmemektedir. Etkilenen bireyler için diğer tedavi semptomatik ve destekleyicidir.