Hashimoto Ensefalopatisi Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Teşhisi, Tedavisi

Hashimoto ensefalopatisi, beyin fonksiyonlarının bozulması (ensefalopati) ile karakterize nadir bir hastalıktır. Kesin nedeni bilinmemekle birlikte, bağışıklık aracılı bir bozukluk veya bağışıklık sisteminin anormal işleyişinden kaynaklanan iltihaplanmanın olduğu bir bozukluk olduğuna inanılmaktadır. 

Haber Merkezi / Etkilenen bireylerin vücutlarında antitiroid antikorları bulunur. Antikorlar bağışıklık sisteminin bir parçasıdır; yabancı veya istilacı organizmaları hedef alan özel proteinlerdir. Antitiroid antikorları yanlışlıkla tiroid dokusunu hedef alan antikorlardır. Ancak bu antikorların Hashimoto ensefalopatisinin gelişiminde herhangi bir rol oynayıp oynamadığı veya tesadüfi bir bulgu olup olmadığı açık değildir. Ana belirti ve semptomlar ensefalopati ile ilgilidir.

Beyin fonksiyonundaki bozulmanın başlangıcı hızlıdır (akut), diğer zamanlarda ise uzun yıllar boyunca yavaş yavaş gelişebilir. Bozukluğun spesifik semptomları, şiddeti ve seyri, etkilenen bireyler arasında büyük ölçüde farklılık gösterebilir. Bozukluk sıklıkla kortikosteroid tedavisine yanıt verir.

Bazı araştırmacılar, Hashimoto ensefalopatisi ile antitiroid antikorlarının yanlışlıkla tiroide zarar verdiği bir otoimmün bozukluk olan Hashimoto tiroiditi arasında bir ilişki olduğuna inanıyor. Hashimoto ensefalopatisi adı, antitiroid antikorların ve ensefalopatinin birlikte ortaya çıkmasından gelmektedir. Bu iki bozukluğun herhangi bir şekilde bağlantılı olup olmadığı tam olarak anlaşılamamıştır. 

Hashimoto ensefalopatisindeki antitiroid antikorların beyin hasarına katkıda bulunduğuna dair hiçbir kanıt bulunmadığından ve etkilenen bireylerin çoğunda tiroid bezi normal çalıştığından, bazı araştırmacılar bunların tesadüfi bulgular olduğuna inanıyor. Bazı doktorlar Hashimoto ensefalopatisi yerine otoimmün tiroidit ile ilişkili steroide duyarlı ensefalopati veya SREAT adını tercih etmişlerdir.

En önemli semptom beyin fonksiyonlarının bozulmasıdır (ensefalopati), yani zihinsel durumun değişmesidir. Biliş, dikkat, yönelim, uyku-uyanıklık döngüsü ve bilinç bozukluklarıdır.

Her ne kadar araştırmacılar karakteristik veya “temel” semptomları olan açık bir sendrom tespit edebilmiş olsalar da, bu bozukluğa ilişkin pek çok şey tam olarak anlaşılamamıştır. Tespit edilen vakaların az sayıda olması, geniş klinik çalışmaların bulunmaması ve bozukluğu etkileyen diğer genlerin olasılığı gibi çeşitli faktörler, doktorların ilişkili semptomlar ve prognoz hakkında tam bir tablo oluşturmasını engellemektedir. Bu nedenle, etkilenen bireylerin aşağıda tartışılan semptomların tümüne sahip olmayabileceğini unutmamak önemlidir. Etkilenen bireyler ve aileler, doktorları ve sağlık ekibiyle kendilerine özgü vakalar, ilgili semptomlar ve genel prognoz hakkında konuşmalıdır.

Bozukluğun spesifik semptomları ve ciddiyeti kişiden kişiye büyük ölçüde değişebilir. Bozukluk tekrarlayan ve düzelen bir seyir izleyebilir, bu da bilişsel gerileme ve bilinç değişikliği semptomlarının kötüleşip düzeldiği döngülerden geçtiği anlamına gelir.

Bazı bireylerde bozukluk, tekrarlama ve düzelme yerine yavaş yavaş ilerleyecektir. Bu bireylerde, kafa karışıklığı, halüsinasyonlar, demans ve uykuyu sürdürmede zorluk ve normalden daha uzun süre uyumak da dahil olmak üzere uyku-uyanıklık döngüsünde bozulma dahil olmak üzere ilerleyici bir bilişsel gerileme modeli vardır. Depresyon bu formdaki ilk işaret olabilir.

Hashimoto ensefalopatisinin iki farklı hastalık gelişimi modeli olmasına rağmen spesifik belirti ve semptomlar örtüşebilir. Bozukluğun şiddeti, ilerlemesi ve spesifik semptomları kişiden kişiye büyük ölçüde değişebilir.

Gelişebilecek ek semptomlar arasında nöbetler, yorgunluk, gerginlik veya sinirlilik, aşırı tepki veren refleksler (hiperrefleksi), iştahsızlık, kafa karışıklığı, beynin beyin adı verilen bölgesine kan akışı kaybı (serebral iskemi), bilinç değişikliği ve temas kaybı yer alır. gerçeklikle (psikoz). Bazen bireylerde titreme, anormal sarsıntılı hareketler (miyoklonus), istemli hareketlerin zayıf koordinasyonu (ataksi) ve geveleyerek konuşma (dizartri) gelişebilir.

Etkilenen bireyler dikkatsiz olabilir, konsantrasyon eksikliği yaşayabilir ve temel kavramları anlayamayabilir. Ayrıca depresyon, anksiyete, duygusal dengesizlik, sosyal geri çekilme ve kişiliklerindeki değişiklikler gibi davranış değişiklikleri de sergileyebilirler.

Bozukluk, tedavi olmaksızın düzelen sınırlı bir seyir izleyebilir (kendi kendini sınırlayan), hastalığın zamanla kötüleştiği bir seyir izleyebilir (ilerleyici) veya tekrarlayan ve düzelen bir seyir izleyebilir.

Hashimoto ensefalopatisi olan birçok kişinin antitiroid antikorlarının varlığına rağmen normal işleyen bir tiroidi (ötiroid) vardır. Diğer bireylerde az aktif tiroid (hipotiroidizm) veya aşırı aktif tiroid (hipertiroidizm) olabilir. Tiroid, vücudun kalp atış hızını, vücut ısısını ve kan basıncını etkileyen kimyasal süreçleri (metabolizma) düzenleyen hormonları salgılayan bezler ağı olan endokrin sisteminin bir parçasıdır.

Hashimoto ensefalopatisinin kesin nedeni bilinmemektedir. Bununla birlikte, bazı klinik araştırmacılar, bozukluğun büyük olasılıkla bir enfeksiyona veya başka bir tetikleyiciye karşı anormal bir bağışıklık sistemi tepkisinin sonucu olduğuna inanmaktadır. Birçok araştırmacı, bozukluğun kısmen vücudun kendi dokularına karşı anormal bir bağışıklık tepkisini (otoimmün bozukluk) temsil edebileceğini öne sürüyor. Otoimmün bozukluklarda, vücudun yabancı olarak algılanan maddelere (antijenler) karşı doğal savunması (örn. antikorlar, lenfositler), bilinmeyen nedenlerle sağlıklı dokulara uygunsuz bir şekilde saldırmaya başlar. Antikorlar yanlışlıkla sağlıklı dokuyu hedef aldığında bunlara otoantikorlar adı verilebilir.

Hashimoto ensefalopatisi olan bireylerde değişen düzeylerde antitiroid antikorları bulunur. Antitiroid antikorlarının varlığı, kişinin bağışıklık sisteminin düzgün çalışmadığı anlamına gelir. Ancak bu antikorların varlığına rağmen, bunların bu bozukluğu karakterize eden beyin hasarında rol oynadığını doğrulayan hiçbir kanıt yoktur. Ayrıca vücuttaki spesifik antitiroid antikor seviyeleri nörolojik semptomların ciddiyeti ile ilişkili değildir.

Araştırmacılar anti-alfa enolaz antikorlarının varlığını keşfettiler. Alfa enolaz vücudun çoğu dokusunda eksprese edilen bir enzimdir. İki otoantikorun, anti-alfa enolaz ve antitiroid antikorların varlığı, Hashimoto ensefalopatisi olan bireyleri etkileyen aktif bir otoimmün sürecin olduğu teorisini desteklemektedir. Bazı araştırmacılar, otoimmün sürecin beyindeki kan damarlarında iltihaplanma ve hasar (otoimmün serebral vaskülit) içerebileceğini öne sürüyor. Ancak Hashimoto ensefalopatisine neden olan altta yatan mekanizmaların kesin olarak belirlenmesi için daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.

Hashimoto ensefalopatisinin tanısı, karakteristik semptomların tanımlanmasına, ayrıntılı hasta geçmişine, kapsamlı bir klinik değerlendirmeye ve çeşitli özel testlere dayanır. Tanım gereği, Hashimoto ensefalopatisinin vücutta tespit edilebilir düzeyde antitiroid antikorları olması gerekir. Ancak antikor düzeylerinin miktarı ile semptomların varlığı veya şiddeti arasında bir ilişki yoktur. Antitiroid antikorları genel popülasyonda nispeten yaygındır, dolayısıyla bu bulgu, Hashimoto ensefalopatisi ile ilişkili karakteristik bulguları olan ve diğer potansiyel tanıların dışlandığı bireylerde ortaya çıkmalıdır.

Hashimoto ensefalopatisi, kortikosteroidler olarak bilinen ilaçlarla tedavi edilir. Kortikosteroidler inflamasyonu tedavi etmek için kullanılır ve etkilenen bireyler bu tedaviye çok iyi yanıt verirler. En iyi doz (optimal doz) bilinmemektedir, ancak kişinin yaşı, genel sağlık durumu ve ilaca bireysel tolerans gibi çeşitli faktörlere bağlı olarak değişecektir. Tedavi genellikle yüksek dozda kortikosteroidlerle başlar ve daha sonra yavaş yavaş azaltılır (azaltılır). Yüksek dozda kortikosteroidlerle uzun süreli tedavi önemli yan etkilerle ilişkilidir, bu nedenle dozlar düşürülmeden önce başlangıçta bozukluğu kontrol altına almak için yüksek dozlar kullanılır. Çoğu kişide semptomlar genellikle birkaç ay içinde iyileşir veya tamamen kaybolur, ancak insanlar iki yıl kadar uzun bir süre tedaviye ihtiyaç duymuştur.

Kortikosteroidler etkisizse veya kişi tarafından tolere edilemiyorsa, azatiyoprin ve siklofosfamid dahil olmak üzere diğer ilaçlar, özellikle de bağışıklık sisteminin aktivitesini baskılayan aracı maddeler (bağışıklık baskılama) denenmiştir. Kortikosteroid tedavisine tam olarak yanıt vermeyen hastalarda intravenöz immün globulin (IVIG) veya plazmaferez gibi diğer tedavi seçenekleri düşünülebilir. IVIG’nin mekanizması dolaşımdaki otoantikorların nötralize edilmesiyle ilişkilidir.

Plazmaferez kandaki otoantikorları ortadan kaldırabilir. Plazmaferez, istenmeyen maddelerin (toksinler, metabolik maddeler, otoantikorlar) kandan uzaklaştırılmasına yönelik bir yöntemdir. Plazmaferez sırasında etkilenen kişiden kan alınır ve kan hücreleri plazmadan ayrılır. Plazma daha sonra başka insan plazmasıyla değiştirilir ve kan, etkilenen bireye geri verilir.

Bazı kişiler tekrar nüksetebilir ve başka bir kortikosteroid tedavisi veya bağışıklık sistemini baskılayıcı tedavi gerektirebilir. Bazen nöbetleri tedavi etmek için anti-nöbet (antikonvülsan) ilaçlar ve psikiyatrik semptomlar veya deliryum şikayeti olan hastalarda antipsikotik ilaçlar gerekli olabilir.