Eozinofilik Fasiit Nedir? Bilinmesi Gerekenler

Eozinofilik fasiit, derinin altındaki sert fibröz doku bandının (fasya) iltihaplanmasıyla karakterize nadir bir hastalıktır. En sık kollar ve bacaklar etkilenir. Enflamasyon, fasyada eozinofiller de dahil olmak üzere bazı beyaz kan hücrelerinin anormal birikmesinden kaynaklanır.

Haber Merkezi / Eozinofilik fasiit sonunda cildin şişmesine ve yavaş yavaş kalınlaşmasına ve sertleşmesine neden olur. Bozukluk en sık orta yaşlı yetişkinleri etkiler. Eozinofilik fasiitin spesifik semptomları ve şiddeti kişiden kişiye değişebilir. Eozinofilik fasiitin kesin nedeni bilinmemektedir.

Araştırmacılar karakteristik veya “temel” semptomları olan net bir sendrom tespit edebilmiş olsalar da eozinofilik fasiit hakkında pek çok şey tam olarak anlaşılmamıştır. Tanımlanan vakaların az sayıda olması, geniş klinik çalışmaların bulunmaması ve diğer bilinmeyen etkileyici faktörlerin olasılığı gibi çeşitli faktörler, doktorların ilişkili semptomlar ve prognoz hakkında doğru bir tablo oluşturmasını engellemektedir. Bu nedenle, etkilenen bireylerin aşağıda tartışılan semptomların tümüne sahip olmayabileceğini unutmamak önemlidir.

Eozinofilik fasiitin başlangıcı genellikle ani (akut) olup, birkaç gün veya hafta içinde gelişir. Bu durumlarda hastalık hızla ilerleyebilir. Daha az sıklıkla, daha yavaş ilerleyen, daha hafif bir bozukluk türü gelişebilir. Çoğu durumda, eozinofilik fasiit atağı, yorucu fiziksel egzersiz veya aktiviteyi takip eder.

Spesifik semptomlar ve ciddiyet, bir kişiden diğerine büyük ölçüde değişebilir. Çoğu durumda vücudun her iki tarafı da etkilenir, ancak vücudun yalnızca bir tarafının etkilendiği nadir vakalar da rapor edilmiştir (tek taraflı eozinofilik fasiit).

Eozinofilik fasiit ile ilişkili ilk semptomlar arasında ciltte, özellikle kollarda ve bacaklarda ağrı, şişlik ve iltihaplanma yer alır. Kollar ve önkollar bacaklardan ve uyluklardan daha sık etkilenir. Eller ve ayaklar genellikle etkilenmez. Etkilenen alanlar başlangıçta hassaslaşabilir. Etkilenen bireylerde ciltte altta yatan damarların yolları boyunca uzanan karakteristik sığ oluklar veya oyuklar gelişebilir (venöz oluklanma). Etkilenen cilt kızarabilir (eritem) ve ısınabilir ve yavaş yavaş kalınlaşıp sertleşebilir (sertleşme).

Sonunda cilt elastikiyetini kaybedebilir ve karakteristik odunsu, buruşuk veya portakal kabuğu dokusu gelişebilir. Bu ilerleyici cilt değişiklikleri potansiyel olarak kolların ve bacakların hareketliliğini sınırlayabilir. Bazı durumlarda kol ve bacaklardaki eklemler alışılmadık pozisyonlarda sıkışabilir (kontraktürler). Nadiren etkilenebilecek diğer alanlar arasında yüz, karın, kalça ve göğüs bulunur. Bazı durumlarda lokalize skleroderma (morfea) alanları gelişebilir.

Etkilenen bazı bireylerde yorgunluk, kilo kaybı, ateş ve genel sağlıksızlık hissi (halsizlik) veya genel güç kaybı (asteni) gibi spesifik olmayan semptomlar gelişebilir. Kas gücü genellikle etkilenmese de kas ağrısı (miyalji) ve eklem iltihabı (artrit) sıklıkla ortaya çıkar. Kemik ağrısı da rapor edilmiştir.

Bazı eozinofilik fasiit vakaları, bir veya her iki eli etkileyen periferik sinirlerin sıkışmasından kaynaklanan bir durum olan karpal tünel sendromuyla ilişkili olabilir. El ve bilekte uyuşma, karıncalanma, yanma ve/veya ağrı hissi ile karakterizedir. Semptomlar yavaşça ilerler ve sonunda yumruk yapmayı veya küçük nesneleri kavramayı zorlaştırabilir.

Bazı durumlarda iç organlar (iç organlar) hafif de olsa etkilenebilir. Düşük düzeyde dolaşımdaki kırmızı kan hücreleri (anemi) ve düşük düzeyde dolaşımdaki trombosit (trombositopeni) dahil olmak üzere kan (hematolojik) anormallikler rapor edilmiştir. Anemi yorgunluğa, uyku ihtiyacının artmasına, halsizliğe, baş dönmesine, baş dönmesine, sinirliliğe, baş ağrısına, soluk ten rengine ve nefes almada zorluğa neden olabilir. Trombositopeni, bireylerin minimal yaralanmayı takiben aşırı morarmaya ve mukoza zarlarından, özellikle de diş eti ve burundaki spontan kanamalara karşı daha duyarlı olmalarına neden olabilir.

Eozinofilik fasiitin kesin nedeni bilinmemektedir (idiyopatik). Araştırmacılar, bozukluğun, anormal bir bağışıklık sistemi tepkisine, özellikle de anormal bir alerjik veya inflamatuar reaksiyona neden olan spesifik olmayan bir tetikleyici olaydan kaynaklandığına inanıyor. Bu anormal tepki, eozinofillerin ve diğer beyaz kan hücrelerinin vücudun belirli dokularında aşırı üretimine ve birikmesine neden olur. Bu aşırı üretim ve birikimin kesin nedeni tam olarak anlaşılamamıştır.

Araştırmacılar belirli toksinlere, simvastatin veya fenitoin gibi ilaçlara veya bulaşıcı ajanlar (Borrelia burgdorferi) dahil diğer çevresel faktörlere maruz kalmanın eozinofilik fasiit gelişiminde rol oynayabileceğini öne sürmüşlerdir. Bu tür çevresel faktörler, etkilenen dokudaki anormal inflamatuar yanıtın altında yatan neden olabilir.

Bazı bilim adamları eozinofilik fasiitin skleroderma veya morfeanın (lokalize skleroderma) bir varyantı olabileceğine inanmaktadır. Bu nadir bozukluklar, genellikle bağışıklık sisteminin arızalanması nedeniyle ciltte ve çevresindeki dokuda sertleşme ve kalınlaşma ile karakterize edilir.

Bazı eozinofilik fasiit vakaları, L-triptofan olarak bilinen bir besin takviyesinin alınmasıyla ilişkilendirilmiştir. Triptofan, kümes hayvanları da dahil olmak üzere birçok gıdada bulunan önemli bir amino asittir ve uyku yardımcısı olarak veya depresyonu tedavi etmek için kullanılmıştır. 1989’da L-triptofan alımı, eozinofili-miyalji sendromu olarak bilinen bir hastalığın salgınıyla ilişkilendirildi.

Bazı raporlar eozinofilik fasiitin aşırı fiziksel aktivite ile ilişkili olabileceğini düşündürmektedir. Bazı vakalar yorucu egzersizin ardından gelişmiştir (egzersizin neden olduğu eozinofilik fasiit). Travma da bu bozuklukla ilişkilendirilmiştir.

Bazı araştırmacılar eozinofilik fasiitin fasiit-pannikülit sendromu (FPS) adı altında gruplandırılması gereken çeşitli hastalıklardan biri olduğuna inanmaktadır. Bu isim altındaki bozukluklar, iltihaplanma ve fibrozise bağlı olarak derinin sertleşmesi ve kalınlaşmasıyla karakterize edilir.

Bazı durumlarda eozinofilik fasiit, edinilmiş aplastik anemi, hemolitik anemi, miyelodisplastik sendromlar, miyeloproliferatif bozukluklar, lenfoma, lösemi, tiroid bozuklukları ve primer biliyer siroz gibi başka bir bozuklukla ilişkilendirilebilir. Bu bozukluklar ile eozinofilik fasiit arasındaki ilişki tam olarak anlaşılamamıştır.

Ayrıntılı hasta öyküsü, kapsamlı bir klinik değerlendirme ve çeşitli laboratuvar çalışmalarına dayanarak eozinofilik fasiit tanısından şüphelenilir. Venöz oluk adı verilen karakteristik cilt olukları tipik olarak mevcuttur.

Eozinofilik fasiitin tedavisi doku iltihabının önlenmesine ve hafifletilmesine yöneliktir. Bazı durumlarda, etkilenen bireyler tedavi olmaksızın iyileşir (spontan remisyon). Birçok kişi kortikosteroid tedavisine olumlu yanıt verir ve sıklıkla prednizon ilacı reçete edilir. Prednizon tedavisi iki ay veya daha uzun süre gerekebilir. Çoğu durumda, başlangıçta yüksek dozda kortikosteroidler kullanılır ve yavaş yavaş azaltılır. Eozinofilik fasiitin sonunda kortikosteroid tedavisini takiben tekrarladığı vakalar rapor edilmiştir.

Ek tedavi semptomatik ve destekleyicidir. Örneğin, karpal tünel sendromunu tedavi etmek için etkilenen sinirlerin cerrahi dekompresyonu kullanılabilir. Kontraktürleri tedavi etmek için cerrahi de önerilebilir. Rahatlama sağlamak için steroidal olmayan antiinflamatuarlar (NSAID’ler) de kullanılabilir. Bazı durumlarda fizik tedavi faydalı olabilir.