Eisenmenger Sendromu Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Teşhisi, Tedavisi

Eisenmenger sendromu hem kalbi hem de akciğerleri etkileyen nadir bir durumdur. Hastalık, yüksek tansiyon ve kalpte anormal kan akışı ile karakterizedir. Etkilenen bireylerin yaşadığı yüksek tansiyon türüne, akciğerlerdeki kan damarlarını ve sağ kalp odacıklarını etkileyen pulmoner arter hipertansiyonu adı verilir. Genellikle Eisenmenger sendromlu hastalar, erken yaşta ameliyatla veya başka bir müdahaleyle düzeltilemeyen bir kalp kusuruyla (konjenital kalp defekti) doğarlar.

Haber Merkezi / Normal kalbin dört odası vardır. Atriyum olarak bilinen üstteki iki oda, atriyal septum olarak bilinen lifli bir bölümle birbirinden ayrılır. İki alt odacık ventrikül olarak bilinir ve ventriküler septum ile birbirinden ayrılır. Valfler atriyumları (sol ve sağ) ilgili ventriküllere bağlar. Valfler kanın odalara pompalanmasını sağlar. Kan, sağ ventrikülden pulmoner arter yoluyla oksijen aldığı akciğerlere doğru hareket eder. Kan, akciğer toplardamarı yoluyla kalbe döner ve sol karıncığa girer. Sol ventrikül artık oksijenle dolu kanı vücudun ana arterine (aort) gönderir. Aort kanı vücuda taşır.

Eisenmenger sendromlu bireylerde sıklıkla ventriküler septal defekt veya kalbin sol ve sağ pompalama odacıkları arasında “kalpte bir delik” bulunur. Bu, doğumda kanın kalbin sol tarafından sağa doğru önemli ölçüde şantına neden olur ve bu da pulmoner vasküler hastalığa doğru ilerler. Pulmoner damar hastalığı geliştikten sonra kalp kusurunun artık onarılması mümkün değildir. Sonunda defektten (şant) kan akışı çift yönlü hale gelebilir ve bu da siyanoza (kandaki oksijen konsantrasyonunun azalması) yol açar.

Eisenmenger sendromunun spesifik semptomları kişiden kişiye büyük farklılıklar gösterir. Kalp kusuru doğumda mevcut olmasına rağmen, siyanozlu Eisenmenger sendromu sıklıkla ergenlik döneminde gelişir, ancak doğuştan kalp kusurunun yeri ve ciddiyetine bağlı olarak daha erken veya geç gelişebilir. Semptomlar ve komplikasyonlar, kalp kusurunun, kandaki oksijenin azalmasının ve akciğerlerdeki yüksek basıncın etkilerinin birleşiminden kaynaklanır.

En dikkat çekici semptom, ciltte ve mukoza zarlarında mavimsi bir renk değişikliği olan siyanoz olarak adlandırılır. Eisenmenger sendromundan etkilenen bireylerde, özellikle dudaklarda, el ve ayak parmaklarında, fiziksel efor sırasında daha belirgin olan siyanoz gelişir. Hastalarda tipik olarak vücuda oksijen taşıyan (yani eritrositoz) kan hücrelerinin sayısı (kırmızı kan hücreleri veya eritrositler) artar ve dokulara yetersiz oksijen tedariki telafi edilir.

Ek belirtiler arasında el ve ayak parmaklarının uçlarının yuvarlaklaşması (çabuklaşma), nefes darlığı, yorgunluk, uyuşukluk veya aritmiler yer alabilir. Eisenmenger sendromlu kişiler aynı zamanda felç, öksürükten kan gelmesi (hemoptizi) veya gut açısından daha yüksek risk altındadır.

Eisenmenger sendromuna neden olan spesifik genler tanımlanmamıştır ve bu durumun kalıtsal olduğu düşünülmemektedir.

Eisenmenger sendromuna kalbin yapısındaki bir kusur, daha spesifik olarak ventriküler septal defekt (VSD) veya başka bir şant neden olur. VSD, kalpte sol ventrikül ile sağ ventrikülü birbirine bağlayan bölgede bulunan bir deliktir. Doğumda bu delik, iki odacık arasında büyük miktarda kanın akmasına izin verir, akciğerlere giden kan hacmini artırır ve akciğer basıncını artırarak akciğerlerdeki küçük kan damarlarına zarar verir. Akciğer damarlarındaki çoğu zaman geri dönüşü olmayan değişikliklere (pulmoner damar hastalığı) bağlı olarak akciğer basınçlarındaki artışa pulmoner arteriyel hipertansiyon denir.

Altta yatan kusur erken cerrahi olarak düzeltilmezse, akciğer içindeki küçük arterlerdeki hasar, kan akışına karşı direncin artmasına neden olur. Sağ ventriküldeki artan basınç, sol ventrikül basıncını aşabilir ve bu gerçekleştiğinde, VSD (çift yönlü, ters veya sağdan sola şant) yoluyla sağdan sol ventriküle doğru “mavi” kan akışı meydana gelir. Vücuda yetersiz oksijen sağlanması (hipoksi), ciltte ve mukoza zarlarında mavimsi renk değişikliği (siyanoz), dolaşımdaki kırmızı kan hücrelerinin yüksek seviyeleri ve Eisenmenger sendromuna özgü diğer bulgular.

Eisenmenger sendromunun tanısı özellikle karmaşık değildir ancak kalp ve akciğerlerdeki basınçları ölçmek için invaziv bir prosedür olan kalp kateterizasyonunu gerektirebilir. Diğer testler arasında kandaki oksijen seviyelerini kontrol eden nabız oksimetresi, göğüs röntgeni, EKG, solunum fonksiyon testi, demir seviyeleri ve tam kan sayımı (CBC) yer alır. Ekokardiyografi, kalp kusurunu tespit etmede ve akciğerlerdeki yüksek basınç şüphesini artırmada temeldir. Diğer görüntüleme yöntemleri (örneğin kardiyak MRI) değerli anatomik bilgiler sağlayabilir.

Eisenmenger sendromunun tedavisi, hem konjenital kalp hastalığı (kardiyolog) hem de pulmoner hipertansiyon (kardiyolog veya göğüs hastalıkları uzmanı) konusunda uzman bir tıbbi ekip tarafından, hematologlar, radyologlar, anestezistler vb. gibi diğer uzmanların yardımıyla yönetilmelidir. Tedavinin amacı Amaç semptomları en aza indirmektir ve tedavi genellikle diğer pulmoner arteriyel hipertansiyon türleri için tedavi gören hastalarla uyumludur.

Şu anda Eisenmenger hastaları, akciğer direncini azaltıp akciğerlerden geçen kan miktarını artırarak vücuda daha fazla oksijen gitmesini ve kalbe gelen yükün azaltılmasını amaçlayan pulmoner arteriyel hipertansiyon tedavileri ile tedavi ediliyor. Kullanılan ek ilaçlar arasında vücuttaki sıvı miktarını azaltan diüretikler ve bazen de kan pıhtılarını önleyen ilaçlar bulunur. Beta blokerlerden ve özellikle kalsiyum kanal blokerlerinden kaçınılır çünkü bunların sağ ventrikül üzerinde olumsuz etkisi vardır. Demir eksikliği anemisi olan bireylerde demir takviyesi gerekli olabilir.

Etkilenen bireylerde kalp zarı ve kapakçıklarda bakteriyel enfeksiyonlar (bakteriyel endokardit) gelişme riski artabilir; bu nedenle hastalık yönetimi, belirli ağız prosedürleri için diş hekimi ziyaretlerinden önce uygun antibiyotiklerin (antibiyotik profilaksisi) uygulanmasını içerir. Ayrıca anestezi ve sedasyon önemli riskler taşır ve kaçınılmalıdır. Uzman merkezlerde yapılması gereken kaçınılmaz cerrahi prosedürlere tabi tutulan hastalar için anestezi sırasında dikkatli bir izleme şarttır.

Pulmoner hipertansiyon ve Eisenmenger sendromu olan kadınlarda, hem anne hem de gelişmekte olan fetüs için önemli riskler taşıdığından gebelikten kaçınılmalıdır. Bu nedenle, etkilenen kadınların bu tür riskleri tam olarak anlamaları ve doktorlarından ve sağlık ekibinin diğer üyelerinden hamileliği önlemeye yönelik uygun seçenekler konusunda bilgi, destek ve rehberlik almaları önemlidir. Oksijen tedavisi de tartışmalı incelemelerle karşılandı. Erişkin hastalarda egzersiz kapasitesini veya sağkalımı arttırma aracı olarak kullanımını destekleyen hiçbir veri yoktur. Ancak kalp-akciğer nakline veya gece desteğine ihtiyaç duyan ilerlemiş hastalığı olan hastalara yardımcı olduğu görülmüştür.

Eisenmenger sendromlu bireyler dehidrasyondan, yüksek irtifadan ve sauna, buhar odası veya jakuzi gibi kan basıncında ani düşüşe neden olabilecek aktivitelerden kaçınmalıdır. Aşırı fiziksel egzersiz de sınırlandırılmalıdır. Ciddi şekilde etkilenen ve fiziksel durumu kötüleşen hastalarda kalp-akciğer nakli gerekli olabilir.