Edinilmiş Hemofili Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi
Edinilmiş hemofili (AH), kanama ile karakterize nadir görülen bir otoimmün hastalıktır. Otoimmün bozukluklar, vücudun bağışıklık sistemi yanlışlıkla sağlıklı hücrelere veya dokulara saldırdığında ortaya çıkar.
Haber Merkezi / Edinilmiş hemofili, genlerdeki mutasyonların neden olduğu bir grup nadir genetik bozukluk olan konjenital hemofiliden farklıdır.
Hemofilinin ana formu hemofili A’dır (klasik hemofili), çoğunlukla erkekleri etkileyen ancak kadınları da etkileyebilen X’e bağlı bir hastalıktır.
Her iki bozukluk da aynı pıhtılaşma faktörünün eksikliğini içerse de, kanama paterni oldukça farklıdır.
Spesifik semptomlar arasında burun kanamaları, vücutta morarma, donmuş kanın katı şişlikleri, idrarda kan ve gastrointestinal veya ürogenital kanama.
Edinilmiş hemofili, potansiyel olarak yaşamı tehdit eden kanama komplikasyonlarına neden olabilir. Hastaların yaklaşık yüzde 50’sinde altta yatan tanımlanabilir bir klinik durum vardır; diğer yüzde 50’de ise herhangi bir neden bilinmemektedir.
Edinilmiş hemofili, nadir görülen bir hastalık olduğu için, etkilenen bireyleri tedavi etmek için kullanılan tedavilerin çoğu anekdot raporlarına veya küçük vaka serilerine dayanır.
Spesifik tedavilerin etkinliğini doğrudan karşılaştıran az sayıda çalışma vardır. Sonuç olarak, tedavi oldukça bireyselleştirilmiştir.
Spesifik terapötik prosedürler ve müdahaleler, mevcut spesifik semptomlar dahil olmak üzere çok sayıda faktöre bağlı olarak değişmektedir:
Altta yatan neden (biliniyorsa) dahil olmak üzere bozukluğun doğal seyri; yaş ve genel sağlık durumu, bazı ilaçlara veya prosedürlere karşı tolerans ve kişisel tercih; ve diğer faktörler.
Belirli terapötik müdahalelerin kullanımına ilişkin kararlar, hekimler ve sağlık ekibinin diğer üyeleri tarafından, vakanın özelliklerine göre hasta ve/veya ebeveynlerle dikkatli bir şekilde istişare edilerek verilmelidir.
Olası yan etkiler ve uzun vadeli etkiler de dahil olmak üzere potansiyel faydalar ve risklerin kapsamlı bir şekilde tartışılması; hasta tercihi; ve diğer uygun faktörler.
Not: Sunulan bilgilerin amacı herhangi bir hastalığı teşhis veya tedavi etmek, iyileştirmek veya önlemek değildir.
Tüm bilgiler yalnızca genel bilginize yöneliktir, tıbbi tavsiye veya belirli tıbbi durumların tedavisinin yerine geçmez. Uygulamadan önce bu bilgileri doktorunuzla görüşün.
