Budd Chiari Sendromu Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Teşhisi, Tedavisi

Budd Chiari sendromu, karaciğer damarlarının (hepatik damarlar) daralması ve tıkanması ile karakterize nadir görülen bir hastalıktır. Budd Chiari sendromu ile ilişkili semptomlar, karnın sağ üst kısmında ağrı, anormal derecede büyük bir karaciğer (hepatomegali) ve/veya mideyi çevreleyen zarın iki tabakası arasındaki boşlukta (periton boşluğu) sıvı birikmesini içerir.

Haber Merkezi / Bozuklukla ilişkili olabilecek ek bulgular arasında mide bulantısı, kusma ve/veya anormal derecede büyük bir dalak (splenomegali) yer alır. Bozukluğun şiddeti, etkilenen damarların yeri ve sayısına bağlı olarak vakadan vakaya değişir. Bazı durumlarda, ana hepatik damarlar tutulmuşsa, Gastrointestinal (GI) kanaldan karaciğer yoluyla kalbe geri kan taşıyan damarlarda yüksek tansiyon (portal hipertansiyon) mevcut olabilir. Budd-Chiari sendromunun kesin nedeni bilinmemektedir.

Budd Chiari sendromu, karaciğerin büyük bölgelerinden veya tüm karaciğerden çıkan damarların tıkanmasını veya daralmasını (tıkanmasını) içerir. Kanı vücudun alt kısmından kalbin sağ üst odasına (atriyum) taşıyan büyük damar ile bu damarların birleştiği yerde kan pıhtıları veya doğuştan perde oluşur. Bu sendrom yavaş yavaş veya aniden başlayabilir.

Budd Chiari sendromu ile ilişkili semptomlar, karnın sağ üst kısmında ağrı, anormal derecede genişlemiş bir karaciğer (hepatomegali), derinin ve gözlerin beyazının sararması (sarılık) ve/veya boşlukta sıvı birikmesini içerir. Bazı durumlarda, kanı gastrointestinal (GI) kanaldan karaciğer yoluyla kalbe geri taşıyan damarlarda kan basıncında artış olabilir (portal hipertansiyon).

Bazı durumlarda karaciğer fonksiyon bozukluğu da gelişebilir. Karaciğer biyopsi testleri, merkezi hücre bozulmasını, fibröz büyümelerin gelişimini ve terminal karaciğer damarlarının tıkanmasını gösterir. Damar tıkanıklığı şiddetli olduğunda, bozukluğun başlangıcı ani olabilir ve buna şiddetli ağrı eşlik edebilir. Hastalık kronik ise, başlangıcı kademeli olabilir. Bazı durumlarda, bacak dokularında anormal sıvı birikmesi (ödem) nedeniyle olağandışı şişlikler de olabilir.

Bazı durumlarda, etkilenen kişilerde Budd Chiari sendromunun gelişmesinden önce veya sonra karaciğerde yara izi (fibrozis) ve işlev bozukluğu (siroz) olabilir.

Budd-Chiari sendromu vakalarının yaklaşık %70’inin kesin nedeni bilinmemektedir. Budd Chiari sendromlu bireylerin yaklaşık %10’unda polisitemi vera bulunur. Semptomlar, kanı karaciğerden kalbe taşıyan ana damarların tıkanması nedeniyle gelişir. Tıkanma genellikle damarlardaki fibröz dokunun pıhtılaşması veya aşırı büyümesinden kaynaklanır.

Tıkanma, bazı durumlarda, dünyanın bazı bölgelerinde içecek olarak kullanılan Pirolidin bitki alkaloitlerinden kaynaklanabilir. Diğer tanımlanmış nedenler radyasyona maruz kalma, arsenik, travma, kan zehirlenmesi (sepsis), vinil klorür monomeri, kanser veya bazı kanser kemoterapi ilaçları ve ayrıca doğum kontrol haplarının kullanımı olabilir.

Budd Chiari sendromunun teşhisi, kapsamlı bir klinik değerlendirme, ayrıntılı bir hasta öyküsü ve çeşitli özel testlere dayanarak yapılır. Kan damarlarının röntgenlerine izin vermek için vücuda bir radyografik boyanın verildiği bir prosedür (anjiyografi) genellikle teşhise yardımcı olmak için kullanılır.

Manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ve ultrason da teşhis prosedürleri olarak kullanılır. MRG sırasında, vücuttaki organ ve yapıların enine kesit görüntülerini oluşturmak için bir manyetik alan ve radyo dalgaları kullanılır. Karaciğer dokusunun cerrahi olarak çıkarılması ve mikroskobik olarak değerlendirilmesi (biyopsi) Budd Chiari sendromunun teşhisinde yardımcı olabilir.

Budd Chiari sendromunun tedavisi, bozukluk erken teşhis edilirse en başarılıdır. Ayrıca çeşitli tedavi yöntemleri vardır. Yüksek doz kortikosteroid ilaç prednizon kullanımı da uygulanabilir. Heparin gibi kanın pıhtılaşmasını engelleyen ilaçlar (antikoagülanlar) Budd-Chiari sendromlu bireylerin tedavisinde faydalı olabilir.

Etkilenen damarların cerrahi olarak genişletilmesi (dilatasyon) (anjiyoplasti) damar duvarlarındaki yüksek basıncı azaltabilir. Bazı durumlarda Budd Chiari sendromu, kan akışını bir damardan diğerine yönlendirerek cerrahi olarak tedavi edilebilir. Diğer durumlarda, tıkalı bir damar temizlenebilir ve ardından kan akışını sürdürmek için damara ince bir çubuk (stent) yerleştirilebilir. Ciddi Budd Chiari sendromu vakalarında karaciğer nakli gerekebilir.

Not: Sunulan bilgilerin amacı herhangi bir hastalığı teşhis veya tedavi etmek, iyileştirmek veya önlemek değildir. Tüm bilgiler yalnızca genel bilginize yöneliktir, tıbbi tavsiye veya belirli tıbbi durumların tedavisinin yerine geçmez. Uygulamadan önce bu bilgileri doktorunuzla görüşün.