Akut Monositik Lösemi Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Tedavisi
Akut monositik lösemi, akut miyeloid löseminin (AML) bir alt tipidir ve AML-5 veya M5 olarak belirtilir. AML’nin bu alt tipi, farklı klinik ve biyolojik özelliklere sahiptir ve hiperlökositoz, pıhtılaşma anormallikleri ve ekstramedüller tutulum ile ilişkilidir.
Haber Merkezi / AML-M5, pediatrik AML vakalarının yüzde 18’ini ve küçük çocuklarda AML vakalarının yaklaşık yüzde 45’ini oluşturur. Bu hastalık sıklıkla t(8;16)(p11;p13) dahil olmak üzere anahtar kromozomal translokasyonlar ve t(10;11)(p13;q23), t(9;11)(p22; q23) ve t(11;19)(q23;p13).
AML, kemoterapiyi takiben, özellikle antrasiklinler ve epipodofilotoksinleri içeren tedavilerle gelişebilir. AML M5 ayrıca M5a ve M5b olarak sınıflandırılır.
AML M5a
AML M5a, AML’nin yüzde 5-8’ini oluşturur ve genellikle çocuklarda ve genç erişkinlerde görülür. Bu alt tipte, hiperselüler kemik iliği, yüksek oranda bazofilik sitoplazmaya ve hassas azurofilik granüllere sahip, ancak çok az Auer çubuğu olan veya hiç olmayan çok sayıda büyük monoblast içerir.
Monoblastlar ayrıca yuvarlak çekirdeklere, vakuollere ve çoklu nükleollere sahip dantelli kromatine sahiptir. Bu tip AML’li hastalarda yapılan bir kemik iliği biyopsisi, iliğin kısmen veya tamamen monoblastlarla değiştirildiğini gösterir.
M5a hastalarının yaklaşık yüzde 75’inde sitogenetik anormallikler ve yaklaşık yüzde 7’sinde FLT3 mutasyonları vardır.
Teşhis kriterleri: Monosit soy hücrelerinin >yüzde 80’i monoblast olmalıdır (dolayısıyla “akut monoblastik lösemi” adı verilmiştir).
AML M5b
AML M5b, AML’nin yüzde 3-6’sını oluşturur ve her yaştan insanda görülür. Bu alt tipteki lösemik hücreler genellikle daha az bazofilik sitoplazmaya ve daha fazla azurofilik granüle sahip olan promonositlerdir. Bu hücreler, ince kromatin içeren katlanmış çekirdeklere sahiptir ve genellikle eritrofagositoz mevcuttur.
Promonositlerin elektron mikroskobu görüntüleri, birkaç küçük endoplazmik retikulum sarnıç ve birkaç yoğun granül içeren sitoplazma gösterir. Çekirdek, çok sayıda lob ve marjinal kromatin ile görülür.
Bu alt tipteki hastaların yaklaşık yüzde 30’unda sitogenetik anormallikler ve yaklaşık yüzde 30’unda FLT3 mutasyonları vardır. AML M5b tedavisi sıklıkla tümör lizis sendromuna ve yanlış yüksek trombosit sayılarına yol açabilir.
Teşhis kriterleri: periferik kan, matür monositler veya <yüzde 20 monoblastlı promonositler tarafından baskındır.
AML 5 tedavisi
Birçok nadir hastalıkta olduğu gibi AML de tedavisi zor bir kanserdir. Tedavisi şunları içerir: Agresif, çoklu ilaç kemoterapisi: genellikle 3 ila 4 haftalık aralıklarla 4 ila 6 kür. AML kemoterapisinde kullanılan anahtar ilaçlar, çeşitli dozlarda antrasiklin, sitarabin ve etoposid içerir.
Kemik iliği baskılanması, anemi, nötropeni ve trombositopeniye yol açabilen yaygın bir kemoterapi semptomudur. Hastalar ayrıca ölümcül fırsatçı enfeksiyonlar ve mukozit riski altındadır. Bu nedenle, AML hastalarında tedavi sırasında ve sonrasında destekleyici önlemler çok önemlidir.
AML M5’in prognozu
M5 alt tipinin prognozu, muhtemelen nm23 proteininin (farklılaşma önleyici faktör) aşırı ekspresyonu nedeniyle diğer AML alt tipleriyle karşılaştırıldığında zayıf bulunmuştur.
AML M5 hastaları, diğer alt tiplere sahip olanlara göre Flt3 gen mutasyonlarına sahip olma eğilimindedir ve bu, bu alt tipe sahip hastalar için genellikle olumsuz prognozu yansıtır. Mutasyonlar, kendilerini ya ikinci tirozin kinaz alanındaki nokta mutasyonları ya da juxtamembran bölgesinin dahili tandem kopyaları şeklinde sunar.
Diğer AML alt tiplerine sahip hastaların sadece yüzde 26.4’ü bu mutasyona sahipken, AML M5 hastalarının yaklaşık yüzde 40’ının bu kritik mutasyona sahip olduğu bildirilmektedir, bu da AML M5’ten muzdarip hastalarda artan olumsuz sonuç olasılığını açıklamaktadır.
Dikkat: Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır.
