Trakeobronkomalazi Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi
Trakeobronkomalazi (TBM), hasta nefes aldığında zayıf bir hava yolunun neden olduğu bir durumdur. Doğumda veya yetişkinlikte öksürük, nefes darlığı ve/veya tekrarlayan enfeksiyonlarla kendini gösterebilir. TBM, hava yolunun duvarları (özellikle trakea ve bronşlar) zayıf olduğunda ortaya çıkar. Hasta nefes verirken zayıf hava yolu kısmen veya tamamen çöker.
Haber Merkezi / TBM’nin iki formu vardır: birincil (doğuştan) ve ikincil (kazanılmış). Birincil TBM tipik olarak doğumda veya bebeklik döneminde hatalı biçimlendirilmiş bir hava yolu nedeniyle ortaya çıkar. Sekonder TBM, genellikle hava yolları zayıflamış erişkinlerde görülen edinilmiş bir formdur.
Semptomlar arasında nefes darlığı, “havlayan” öksürük, kronik hava yolu enfeksiyonları ve/veya nefes alırken hırıltı veya stridor yer alır. Bu semptomlar diğer hastalıkları taklit edebilir veya hiç olmayabilir, bu da TBM’yi teşhis etmeyi daha zor ve muhtemelen daha önce düşünülenden daha az nadir hale getirir. Bir pulmonolog, esnek bir bronkoskopi ile tanıyı ve ciddiyeti doğrular. Vaka şiddeti büyük ölçüde değişebilir.
Primer trakeobronkomalazi, hava yolunun duvarlarını zayıflatan veya sıkıştıran konjenital durumlardan kaynaklanır (örn. trakeoözofageal fistül, özofageal atrezi veya Ehlers-Danlos sendromu). Sekonder veya edinilmiş TBM, travmaya bağlı olarak (örn. uzamış entübasyon veya trakea cerrahisi) oluşabilir ve her zaman başka bir durumla (örn. KOAH, astım, kronik enfeksiyonlar, mide ekşimesi ve uyku apnesi) ilişkilidir.
TBM’ye neden olan kesin mekanizma büyük ölçüde bilinmemektedir. Tedaviye ancak belirti ve semptomlar mevcutsa ve hastanın yaşam kalitesini etkiliyorsa ihtiyaç duyulabilir. Ciddiyetine bağlı olarak, tedavi seçenekleri arasında sürekli pozitif hava yolu basıncı (CPAP), stentleme veya trakeobronkoplasti yer alabilir.
Belirtileri
TBM’li birçok hasta asemptomatiktir. En yaygın semptomlar şunları içerir:
- Nefes darlığı (özellikle egzersiz ve yemek yeme sırasında)
- Kronik öksürük
- Tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları
- Stridor (nefes verirken olduğu gibi yapılan tiz bir ses)
- Dudak ve burun çevresinde mavimsi renklenme
- Mukus oluşumu
- Solunum zorluğu
Sekonder TBM’li yetişkinler, zamanla giderek kötüleşen semptomlara sahip olacaktır.
Nedenleri
Birincil TBM (doğumda mevcut) aşağıdakilerden kaynaklanabilir:
- Altta yatan bir genetik durum (ör. Hunter sendromu, Hurler sendromu, Ehlers-Danlos sendromu)
- Prematüre
- Doğum kusurları (ör. trakeoözofageal fistül, özofageal atrezi, anormal kan damarları veya hava yolu dallanması)
Yetişkinlikte ortaya çıkan edinilmiş TBM’nin nedenleri genellikle bilinmemekle birlikte aşağıdakilerle ilişkili olabilir:
- Solunum koşulları (örn. KOAH, astım, kronik enfeksiyonlar, gastroözofageal reflü hastalığı)
- Travma (yani endotrakeal entübasyon, trakea veya tiroid cerrahisi)
- Enflamatuar durumlar (yani tekrarlayan polikondrit)
- Toksin maruziyeti (yani hardal gazı)
- Yakındaki anatomi (örn. tümörler, guatr) tarafından kompresyon
Bu koşullar, hava yolunu açık tutan kıkırdağın parçalanmasına neden olarak trakeobronkomalaziye neden olabilir.
Teşhisi
Dinamik BT taraması ve esnek bronkoskopi tanıyı doğrulayabilir ve durumun ciddiyetini değerlendirebilir. Hasta uyanıktır ancak fleksibl bronkoskopi sırasında uyuşmuştur ve derin nefes alması veya öksürmesi istenir. TBM, hasta nefes verirken ilk boyutunun %50’sine kadar daralırsa hafif, %25’e kadar daralırsa orta ve trakea duvarları birbirine değiyorsa şiddetli olarak kabul edilir.
Nefes darlığı, öksürük ve kronik enfeksiyonlar gibi ortaya çıkan semptomlar ilk önce TBM şüphesini artırabilir. Bir sonraki adım genellikle anormal olan solunum fonksiyon testleri elde etmektir. Teşhisi koymak ve ciddiyeti belirlemek için, doktor muhtemelen göğüs BT taraması ve bronkoskopi isteyecektir. Bu testler astım, yabancı cisim ve pnömoni gibi diğer durumları dışlamak için önemlidir. Uygun tedaviyi belirlemek için doktor, hastalığa neden olan altta yatan olası sorunları araştıracaktır.
Tedavisi
TBM, girişimsel pulmonologlar, solunum terapistleri, radyologlar ve cerrahlardan oluşan ve birlikte çalışan uzmanlardan oluşan bir ekip tarafından yönetilmektedir. Tedaviye yalnızca belirtiler ve semptomlar mevcutsa, yaşam kalitesi bozulursa ve/veya hava yolu tamamen veya tama yakın bir şekilde çökerse ihtiyaç duyulabilir.
Bir hastanın sahip olduğu yaş ve diğer koşullar da tedavi ekibinin ileri tedavi hakkında karar verirken göz önünde bulundurduğu faktörler olabilir. Semptomların ilk yönetimi, altta yatan bir durumun semptomlara katkıda bulunup bulunmadığına ve bu durumun yönetilip yönetilemeyeceğine bağlı olabilir. Bazı hastalarda, altta yatan durumu tedavi etmek, TBM semptomlarını iyileştirir. Şiddetine bağlı olarak, ilerlemeye devam eden TBM için tedavi seçenekleri şunları içerebilir:
- Trakeobronkoplasti: Bu, cerrahın nefes borusunun dışına bir ağ diktiği cerrahi bir prosedürdür. Ağ, hava yolunu açık tutar ve çökmesini önlemeye yardımcı olur. Ameliyat yaklaşık 8 saat sürer.
- Sürekli pozitif hava yolu basıncı (CPAP): Bu cihaz genellikle obstrüktif uyku apnesi için kullanılır ve onları şişirilmiş halde tutmak için havayı akciğerlere doğru iter. Genellikle ameliyat bekleyen veya ameliyat olamayacak hastalarda kullanılır.
- Aortopexy: Bu, hava yolunu sıkıştıran büyük kan damarını çekip göğüs duvarına bağlayan, vasküler kusurları olan çocuklar için cerrahi bir prosedürdür.
- Silikon ve/veya uzun süreli stentleme: Bu prosedür, açık tutmak için hava yoluna plastik bir tüp yerleştirmeyi içerir.
- Rezeksiyon ve rekonstrüksiyon: Bu, TBD daha sınırlı (fokal) olduğunda kullanılabilen cerrahi bir prosedürdür.
- Trakeostomi: Bu, boyunda bir açıklığın yapıldığı son çare prosedürüdür, böylece hava yoluna, ideal olarak TBM nedeniyle çökmekte olan bölümün altına bir tüp yerleştirilebilir.
Tedaviyle bile, semptomların herhangi bir ilerlemesini veya tekrarını belirlemek için sürekli gözetim önerilir.
