Pediatrik Kardiyomiyopati Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi
Pediatrik kardiyomiyopati, bebekleri ve çocukları etkileyen nadir bir kalp rahatsızlığıdır. Özellikle kardiyomiyopati, kalp kası (miyokard) hastalığı anlamına gelir. Birkaç farklı kardiyomiyopati türü mevcuttur ve spesifik semptomlar kişiden kişiye değişir.
Haber Merkezi / Etkilenen bazı bireylerde hiçbir semptom mevcut olmayabilir (asemptomatik); Birçok insanda kardiyomiyopati, kalbin kan pompalama yeteneğinin bozulmasına yol açabilen ilerleyici bir durumdur; tükenmişlik; Çok yavaş kalp atış hızına (bradikardi) neden olan kalp bloğu; düzensiz veya hızlı kalp atışları (taşikardi); ve potansiyel olarak kalp yetmezliği ve ani kalp ölümü.
Kardiyomiyopati iskemik veya iskemik olmayan olarak adlandırılabilir. İskemik kardiyomiyopati, kalbe kan akışı ve oksijen eksikliği (iskemi) anlamına gelir ve pediatride, kalbi besleyen kan damarlarının (koroner arterler) konjenital bir anormalliğinden kaynaklanır. İskemik olmayan kardiyomiyopati, koroner arter anormallikleri dışındaki nedenlerden dolayı kalp kasının yapısal hasarını veya arızasını ifade eder. Pediatrik kardiyomiyopatili hastaların neredeyse tamamı iskemik olmayan tiptedir. Bu raporda iskemik olmayan pediatrik kardiyomiyopati ele alınmaktadır.
Kardiyomiyopati ayrıca birincil veya ikincil olarak da adlandırılabilir. Birincil kardiyomiyopati, genetik bir anormallik veya viral veya bakteriyel enfeksiyonların neden olduğu kalp kası iltihabı (miyokardit) gibi harici bir nedene bağlı olarak kendiliğinden oluşur (vücudun başka hiçbir kısmı etkilenmez); ağır metaller veya aşırı alkol kullanımı gibi belirli toksinlere maruz kalma. Bazı bozukluklar ek organ sistemlerinin yanı sıra kalbi de etkiler ve buna sekonder kardiyomiyopati denir. Pediatrik Kardiyomiyopati Kayıt Defterine göre, pediatrik kardiyomiyopatinin yaklaşık yüzde 79’u idiyopatiktir (yani nedeni bilinmemektedir).
Kardiyomiyopati geleneksel olarak kalpteki spesifik değişikliklere bağlı olarak üç temel alt tipe ayrılmıştır. Bu alt tipler dilate, hipertrofik ve kısıtlayıcıdır. Aritmojenik sağ ventriküler displazi, kompaksiyon olmayan ve bunların üç ana formun alt tipi olup olmadığı veya tamamen farklı hastalıklar olarak değerlendirilmesi gerektiği tartışmalı olan diğerleri gibi daha az yaygın olan başka formlar da vardır.
Pediatrik kardiyomiyopatinin spesifik semptomları mevcut kardiyomiyopatinin tipine bağlıdır. Kardiyomiyopatili birçok kişi yaşamları boyunca herhangi bir semptom (asemptomatik) göstermez. Ortaya çıkabilecek yaygın kardiyomiyopati semptomları arasında yorgunluk, nefes darlığı (nefes darlığı), özellikle eforla birlikte ortaya çıkan nefes darlığı (nefes darlığı) ve göğüs ağrısı yer alır.
Potansiyel olarak tüm kardiyomiyopati formlarıyla ilişkili ek semptomlar arasında anormal derecede hızlı (taşikardi) veya yavaş (bradikardi) kalp atışları gibi düzensiz kalp atışları (aritmiler) yer alır. Bazı bireylerde kardiyomiyopati, konjestif kalp yetmezliğine, kalp durmasına ve ani ölüme neden olacak şekilde ilerleyebilir. Kardiyomiyopati doğumda mevcut olabilir veya herhangi bir yaşta yeni başlangıçlı olabilir ve hatta kardiyomiyopati semptomlarının varlığında bile mevcut olabilir veya olmayabilir.
Normal kalbin dört odası vardır. Atriyum olarak bilinen üstteki iki oda, atriyal septum olarak bilinen lifli bir bölümle birbirinden ayrılır. İki alt oda ventrikül olarak bilinir ve birbirlerinden kas duvarı (ventriküler septum) ile ayrılır. Valfler atriyumları (sol ve sağ) ilgili ventriküllere bağlar. Valfler kanın odalara pompalanmasını sağlar ve akışın geriye doğru gitmesini önler. Kan, sağ ventrikülden pulmoner arter yoluyla oksijen aldığı akciğerlere doğru hareket eder. Kan, akciğer toplardamarı yoluyla kalbe döner ve sol karıncığa girer. Sol ventrikül artık oksijenle dolu kanı vücudun ana arterine (aort) gönderir. Aort kanı tüm vücuda dağıtır.
İskemik olmayan kardiyomiyopatinin çeşitli formları, kalp kasının yapısal hasarı ve arızası nedeniyle ortaya çıkar. İskemik olmayan kardiyomiyopatili çoğu insan için kalbin ana pompalama odası (sol ventrikül) etkilenir. Ancak sağ ventrikül ve atriyum da etkilenebilir.
Dilate Kardiyomiyopati: Dilate kardiyomiyopati, kalp kasının zayıflaması nedeniyle sol ve/veya sağ ventrikülün pompalama eyleminin gücünü azaltarak anormal genişlemesi (dilatasyon) ile karakterize edilir. Bu, akciğerlere ve vücudun geri kalanına kan dolaşımında sınırlı bir yeteneğe neden olur ve bu da akciğerlerde ve çeşitli vücut dokularında sıvı birikmesine neden olabilir; bu durum konjestif kalp yetmezliği olarak bilinir. Bazı kişilerde kalbin dört odası da etkilenebilir. Konjestif kalp yetmezliği belirtileri, etkilenen çocuğun yaşına ve diğer faktörlere bağlı olabilir. Örneğin küçük çocuklarda kalp yetmezliği, efor sarf edildiğinde yorgunluk ve nefes darlığı (nefes darlığı) olarak kendini gösterebilir.
Ek belirtiler arasında bacaklarda ve ayaklarda şişme ve bazı kişilerde göğüs ağrısı sayılabilir. Bebeklerde ve çocuklarda dilate kardiyomiyopatinin ilk belirtileri arasında sinirlilik, sürekli öksürük, nefes darlığı ve beklenen oranda kilo alamamaya (gelişme başarısızlığı) yol açan yetersiz beslenme yer alabilir. Etkilenen bireylerde ayrıca aşırı terleme, yorgunluk, hırıltı ve ciltte solgunluk (solukluk) görülebilir. Daha ciddi komplikasyonlar arasında bayılma atakları (senkop), karın ağrısı, düzensiz kalp atışları ve akciğerlerde sıvı birikmesi (akciğer tıkanıklığı) ve bunun sonucunda kalıcı öksürük sayılabilir.
Hipertrofik Kardiyomiyopati: Hipertrofik kardiyomiyopati, kalp duvarlarının anormal kalınlaşmasıyla karakterize, potansiyel olarak kalbe giren ve çıkan kan akışının engellenmesiyle sonuçlanan bir kalp kası hastalığıdır. Çoğu hastada öncelikle sol ventrikül etkilenir. Hipertrofik kardiyomiyopatinin semptomları etkilenen bireyler arasında büyük farklılıklar gösterir. Çoğu durumda, etkilenen bireylerde hiçbir semptom görülmez.
Etkilenen bebekler ve çocuklar eforla nefes darlığı, yorgunluk, aşırı terleme, iştahsızlık ve büyüme geriliğine yol açan kilo alımı yaşayabilirler. Etkilenen çocuklar yaşlandıkça, genellikle ağır efor sarf edildiğinde göğüs ağrısı veya rahatsızlık, düzensiz kalp atışı, baş dönmesi veya bayılma atakları (senkop) yaşayabilir ve bazılarında sonunda konjestif kalp yetmezliği ve akciğerlerde sıvı birikmesi gelişebilir. Bazı durumlarda etkilenen bireylerde ani kalp durması ve potansiyel olarak ani ölüm yaşanabilir.
Kısıtlayıcı Kardiyomiyopati: Kısıtlayıcı kardiyomiyopati çocuklarda son derece nadirdir. Bu kardiyomiyopati türünde kalbin kas duvarları sertleşerek kalbe kan akışını engeller. Bebeklerde ve çocuklarda restriktif kardiyomiyopati ile ilişkili semptomlar arasında nefes darlığı, yorgunluk, göğüs ağrısı ve iştahsızlık ve kilo alımı yer alır ve bu da büyüme geriliğine neden olur. Ek belirtiler arasında karında (asit) ve ayaklarda sıvı toplanması, akciğerlerde tıkanıklık ve anormal derecede büyük bir karaciğer (hepatomegali) yer alabilir. Düzensiz kalp atışları, kan pıhtılarının oluşumu ve kalp bloğu da meydana gelebilir. Kısıtlayıcı kardiyomiyopati, konjestif kalp yetmezliğine ve ani ölüme neden olacak şekilde ilerleyebilir.
Aritmojenik Sağ Ventriküler Displazi: Aritmojenik sağ ventriküler displazi (ARVD), sağ ventriküldeki normal kas dokusunun yerini yağ dokusunun aldığı ve bazen sol ventrikülü de etkileyebilen, iskemik olmayan kardiyomiyopatinin nadir bir şeklidir. ARVD’nin semptomları büyük ölçüde değişir. Belirtiler çocukluk döneminde gelişebilir ancak çoğu insanda 30’lu veya 40’lı yaşlara kadar ortaya çıkmaz. ARVD ile ilişkili semptomlar düzensiz kalp atışlarını (aritmiler), nefes darlığını, şişmiş boyun damarlarını, karın rahatsızlığını ve bayılma olaylarını (senkop) içerebilir. Bazı hastalarda, etkilenen kişi kalp krizi geçirene ve muhtemelen ani ölüme gidene kadar hiçbir belirti görülmez.
Pediatrik kardiyomiyopati vakalarının çoğu bilinmeyen nedenlerle (idiyopatik) ortaya çıkar. Pediatrik kardiyomiyopati kalıtsal veya edinsel olabilir. Son yıllarda araştırmacılar, birçok çocukta pediatrik kardiyomiyopatinin nedeninin belirli genlerdeki değişiklikler (varyantlar veya mutasyonlar) olabileceğini belirlediler. Araştırmacılar, farklı kardiyomiyopati türlerinin gelişiminde rol oynayabilecek 300’den fazla farklı gen varyantı keşfettiler ve bu sayı artmaya devam ediyor.
Çoğu hastada dilate kardiyomiyopatinin nedeni bilinmemektedir (idiyopatik). Ancak dilate kardiyomiyopati edinilmiş veya kalıtsal olabilir. Dilate kardiyomiyopatinin gelişimi, aşırı alkol kullanımı, kalp kasında iltihaplanma (miyokardit) ile sonuçlanan viral veya bakteriyel enfeksiyonlar, otoimmün hastalık ve metabolik eksikliklerle ilişkilendirilmiştir. Ağır metaller (örneğin kobalt veya kurşun) ve bazı kemoterapi ilaçları dahil olmak üzere belirli toksinlere maruz kalmak, bozukluğun gelişmesine yol açabilir. Dilate kardiyomiyopati ayrıca bazı endokrin, kan (hematolojik) ve kollajen vasküler bozuklukların bir parçası olarak da ortaya çıkabilir. Ayrıca doğuştan kalp malformasyonları veya edinilmiş kalp kapakçığı anormallikleri nedeniyle de kalpte aşırı iş yüküne neden olabilir.
Dilate kardiyomiyopati ayrıca kas distrofileri gibi genel bir genetik bozukluğa, bazı metabolik bozukluklara veya Barth sendromu gibi nadir genetik bozukluklara sekonder olarak da ortaya çıkabilir. Bazı durumlarda dilate kardiyomiyopati, izole bir genetik durum (ailesel dilate kardiyomiyopati) olarak kalıtsal olabilir. Dilate kardiyomiyopatinin yüzde 30’undan fazlasında genetik faktörlerin rol oynadığı tahmin edilmektedir. Çoğu otozomal dominant kalıtsal kalıtsaldır, ancak otozomal resesif veya X’e bağlı kalıtım da rapor edilmiştir.
Baskın genetik bozukluklar, hastalığa neden olmak için mutasyona uğramış bir genin yalnızca tek bir kopyasının gerekli olduğu durumlarda ortaya çıkar. Mutasyona uğramış gen, ebeveynlerden herhangi birinden miras alınabilir veya etkilenen bireydeki değişen genin sonucu olabilir. Mutasyona uğramış genin etkilenen ebeveynden çocuğa geçme riski her hamilelik için %50’dir. Risk erkekler ve kadınlar için aynıdır.
Resesif genetik bozukluklar, bir birey her bir ebeveynden mutasyona uğramış bir geni miras aldığında ortaya çıkar. Bir kişi hastalık için bir normal gen ve bir de mutasyona uğramış gen alırsa, kişi hastalığın taşıyıcısı olacaktır, ancak genellikle semptom göstermeyecektir. Taşıyıcı iki ebeveynin mutasyona uğramış geni geçirme ve etkilenmiş bir çocuğa sahip olma riski her hamilelikte %25’tir. Anne-baba gibi taşıyıcı olan bir çocuğa sahip olma riski her gebelikte %50’dir. Bir çocuğun her iki ebeveynden de normal gen alma şansı %25’tir. Risk erkekler ve kadınlar için aynıdır.
X’e bağlı genetik bozukluklar, X kromozomu üzerindeki mutasyona uğramış bir genin neden olduğu ve çoğunlukla erkekleri etkileyen durumlardır. X kromozomlarından birinde mutasyona uğramış gen bulunan kadınlar bu hastalığın taşıyıcılarıdır. Taşıyıcı dişilerde genellikle semptom görülmez çünkü dişilerde iki X kromozomu vardır ve yalnızca biri mutasyona uğramış geni taşır. Erkeklerde annelerinden miras alınan bir X kromozomu vardır ve eğer bir erkek mutasyona uğramış bir gen içeren bir X kromozomunu miras alırsa hastalığa yakalanır.
X’e bağlı bir bozukluğun kadın taşıyıcıları, her hamilelikte kendileri gibi taşıyıcı bir kız çocuğuna sahip olma şansına %25, taşıyıcı olmayan bir kız çocuğuna sahip olma şansına %25, hastalıktan etkilenen bir oğula sahip olma şansına ve %25 şansa sahiptir. Etkilenmemiş bir oğul sahibi olma şansı %25.
X’e bağlı bozukluğa sahip bir erkek üreyebilirse, mutasyona uğramış geni taşıyıcı olacak tüm kızlarına aktaracaktır. Bir erkek, X’e bağlı bir geni oğullarına aktaramaz çünkü erkekler, erkek çocuklarına her zaman X kromozomu yerine Y kromozomunu aktarır.
Hipertrofik kardiyomiyopati, hastaların yüzde 50’sinden fazlasında otozomal dominant bir durum olarak kalıtsaldır. Bazı kişilerde bozukluğun belirgin bir aile öyküsü yoktur. Bu bireylerin bazılarında hipertrofik kardiyomiyopati, bilinmeyen nedenlerle (ara sıra) kendiliğinden ortaya çıkan yeni bir gen değişikliğinden kaynaklanabilir. Bu gen varyantları gelecek nesillere otozomal dominant bir şekilde aktarılabilir. Genetik faktörlerle birlikte genetik olmayan faktörler, kimde hipertrofik kardiyomiyopati gelişeceğinin belirlenmesinde rol oynayabilir. Diğer durumlarda hipertrofik kardiyomiyopatinin nedeni bilinmemektedir (idiyopatik).
Çoğu hastada restriktif kardiyomiyopati amiloidoz, sarkoidoz veya hemokromatoz gibi sistemik bir bozukluğa sekonder olarak ortaya çıkar. Amiloidozda, spesifik proteinler (amiloidler) kalpte birikerek ventriküllerin sertleşmesine neden olur, bu da kalbin normal dolumunu ve kasılmasını engeller. Sarkoidozda bazı beyaz kan hücreleri kalpte anormal şekilde birikir. Hemokromatozda demir kalpte birikir ve oksijenin kalp kasına zarar vermesini kolaylaştırır. Kısıtlayıcı kardiyomiyopatisi olan bazı kişilerin belirli bağ dokusu hastalıkları vardır.
Kısıtlayıcı kardiyomiyopati, açık kalp ameliyatından kaynaklanan yara izi veya göğsün radyasyona maruz kalması nedeniyle de ortaya çıkabilir. Nadir bir vaka alt grubunda, birden fazla aile üyesinde restriktif kardiyomiyopati meydana gelmiş olup, bu da bozukluğun gelişiminde genetik faktörlerin rol oynayabileceğini düşündürmektedir. Çocuklarda, restriktif kardiyomiyopatinin nedeni etkilenenlerin %90’ından fazlasında bilinmemektedir.
ARVD’den etkilenen bireylerin çoğunda genetik faktörler rol oynamaktadır. Birçok insan için bu bozukluk otozomal dominant kalıtsal olarak kalıtsaldır. ARVD’li bazı kişilerde kalp kası enfeksiyonu olmuş olabilir.
Pediatrik kardiyomiyopatinin tanısı kapsamlı bir klinik değerlendirme, karakteristik fiziksel bulguların belirlenmesi, tam bir hasta ve aile öyküsü ve çeşitli özel testlere dayanarak konulabilir. Bu tür testler arasında röntgen çalışmaları (örneğin bilgisayarlı tomografi), elektrokardiyografi (EKG) veya ekokardiyografi yer alabilir. Kalp kasının elektriksel aktivitelerini kaydeden bir EKG, anormal elektriksel modelleri (örn. aritmilere yol açan) ortaya çıkarabilir. Ekokardiyogram sırasında ses dalgaları kalpten yansır (yankılar), bu da doktorların kalbin fonksiyonunu ve yapısını incelemesine olanak sağlar.
Kalp hastalığının değerlendirilmesi için yapılabilecek üç ek test, kalp kateterizasyonu, kardiyak manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ve radyonüklid ventrikülogramdır. Kalp kateterizasyonu sırasında, büyük bir damara küçük içi boş bir tüp (kateter) yerleştirilir ve kalbe giden kan damarları boyunca ilerletilir. Kardiyak kateterizasyon, doktorların oksijen içeriğini değerlendirmek, kalpteki kan basıncını ölçmek, kalp fonksiyonunu değerlendirmek, mikroskobik değerlendirme için küçük miyokard dokusu örnekleri almak veya belirli anatomik anormallikleri tam olarak belirlemek için kan çekmesine olanak sağlayabilir.
Kardiyak MR, ekokardiyografiye benzer kalp görüntüleri üretir ancak ses dalgaları yerine manyetik dalgalar kullanır. Radyonüklid ventrikülogram sırasında, küçük miktarlarda düşük dozda radyoaktif materyaller (izleyiciler) bir damara enjekte edilir ve kalbe gider. İzleyiciler, kalp odalarının resimlerini üretmek için özel kameralar tarafından kullanılan enerjiyi serbest bırakır.
Kardiyomiyopatinin belirli biçimleri daha büyük bir genetik bozukluğun parçası olarak ortaya çıkabileceğinden, kardiyomiyopati tanısı alan bebekler ve küçük çocuklara, metabolik bozukluklar gibi potansiyel olarak ilişkili bozuklukları dışlamak için özel testler yapılmalıdır.
Pediatrik kardiyomiyopatinin tedavisi, her bireyde belirgin olan spesifik semptomlara yöneliktir. Bu tür bir tedavi, çocuk doktorları gibi tıp uzmanlarından oluşan bir ekibin koordineli çabalarını gerektirebilir; çocukluk çağı kalp hastalıkları konusunda uzmanlaşmış doktorlar (pediatrik kardiyologlar); kan ve kan oluşturan dokuların incelenmesinde uzmanlar (hematologlar); pediatrik kardiyotorasik cerrahlar; genetikçiler, fizyoterapistler; mesleki terapistler ve/veya diğer sağlık profesyonelleri. Pediatrik kardiyomiyopatili bireyler yaşam tarzı değişiklikleri, diyet kısıtlamaları, çeşitli ilaçlar ve ameliyatla tedavi edilebilir.
Kardiyomiyopatiyi tedavi etmek için kullanılan birçok ilaç tedavisinin ve cerrahi tekniğin ağırlıklı olarak yetişkinlerde kullanıldığını ve test edildiğini unutmamak önemlidir. Kardiyomiyopatili çocuklarda bu tür tedavilerin etkinliğini detaylandıran yalnızca sınırlı bilgi mevcuttur. Pediatrik popülasyonda bu tür tedavilerin uzun vadeli güvenliğini ve etkinliğini belirlemek için daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.
Spesifik terapötik prosedürler ve müdahaleler, mevcut kardiyomiyopatinin spesifik türü; teşhis üzerine hastalığın ilerlemesi; etkilenen bireyin yaşı; ilişkili sağlık koşulları; bireyin belirli ilaçlara karşı toleransı; ve ek faktörler.
Dilate kardiyomiyopatisi olan bireyler, idrar üretimini ve atılımını teşvik ederek anormal sıvı tutulumunu azaltan ilaçlar (diüretikler); belirli maddelerin kalp içindeki yapılara bağlanmasını engelleyerek kalbin iş yükünü azaltan ilaçlar (beta blokerler); ve kalp kası kasılmalarının etkinliğini artıran ve daha düzenli bir kalp atışı üreten digoksin gibi digitalis ilaçları. Dilate kardiyomiyopatili bireyleri tedavi etmek için kullanılan başka bir ilaç türü, kan damarlarını gevşeten, böylece kan basıncını düşüren ve kalbin vücuda kan pompalamak için ihtiyaç duyduğu çabayı en aza indiren vazodilatörlerdir. Anjiyotensin dönüştürücü enzim (ACE) inhibitörleri bir tür vazodilatördür.
Daha ciddi dilate kardiyomiyopatisi olan çocuklara, elektriksel stimülasyon yoluyla normal kalp ritmini korumaya yardımcı olan bir cihazın (kalp pilleri veya defibrilatörler) implante edilmesi için ameliyata ihtiyaç duyulabilir. İlaç tedavisi başarısız olursa, bazı kişiler bir kalp destek cihazına ve muhtemelen kalp nakline ihtiyaç duyabilir (aşağıya bakınız).
Hipertrofik kardiyomiyopatisi olan bireyler, beta blokerler, kalsiyum kanal blokerleri, düzensiz kalp atışlarını düzenleyen ilaçlar (anti-aritmikler) ve son zamanlarda kas kasılmalarının gücünü azaltan ilaçlar dahil olmak üzere çeşitli ilaçlarla tedavi edilebilir. İlaç tedavisi işe yaramazsa, düzensiz kalp atışlarının kontrol altına alınmasına yardımcı olmak için kalıcı bir kalp pili veya defibrilatör implante edilebilir. İlaç tedavisinin işe yaramadığı bazı hastalarda, hipertrofik kardiyomiyopatide sık görülen kalp kasının anormal kalınlaşması sonucu kan akışını kısıtlayabilen akış tıkanıklığı ameliyatla tedavi edilebilir. Cerrahi teknikler septal miyektomiyi (fazla kasın bir kısmının çıkarılması) ve mitral kapağın modifikasyonunu içerebilir.
Septal miyektomi, anormal derecede kalın ve sert ventriküler septumun (sol ve sağ ventrikülleri ayıran bölüm) bir kısmının çıkarıldığı bir tür açık kalp ameliyatıdır. Bu prosedür kan akışının iyileşmesine olanak tanır ve şiddetli hipertrofik kardiyomiyopatiyle ilişkili semptomları azaltır. Bazı hipertrofik kardiyomiyopati vakalarında sonuçta kalp nakli gerekli olabilir (aşağıya bakın).
Kısıtlayıcı kardiyomiyopati, diüretikler ve kanın pıhtılaşmasını önleyen ilaçlar (antikoagülanlar) ile tedavi edilebilir. Düzensiz kalp atışlarını kontrol etmeye yardımcı olmak için kalp pili veya defibrilatör implante edilebilir. Çoğu durumda kalp nakli gerekli olacaktır. Bazı doktorlar, etkilenen çocukların teşhis konulur konulmaz nakil için listeye alınmasını önermektedir. ARVD şiddetli fiziksel ve duygusal stresten kaçınılarak tedavi edilebilir; Kalp ritimlerini düzenlemeye yardımcı olan ilaçlar ve/veya defibrilatörün implantasyonu.
Pediatrik kardiyomiyopatili birçok çocukta hastalık, ilaçların ve cerrahi tedavi seçeneklerinin etkisiz kalacağı noktaya kadar ilerlemektedir. Bu gibi durumlarda, etkilenen çocuklara, ciddi şekilde hastalıklı bir kalbin sağlıklı bir donör kalbi ile değiştirildiği bir açık kalp ameliyatı türü olan kalp nakline ihtiyaç duyulabilir. Pediatrik kardiyomiyopati, çocuklarda kalp naklinin önde gelen nedenidir. Son dönem kalp yetmezliği olan kişiler için kalp nakli son çare olarak değerlendirilmektedir. Kalp naklinin dezavantajları arasında reddedilme potansiyeli ve uygun donörün sınırlı bulunması sayılabilir. Diğer tedaviler semptomatik ve destekleyicidir.
