Pankreas Nöroendokrin Neoplazmaları Nedir? Bilinmesi Gerekenler
Pankreas mide, dalak, duodenum ve kolon transversum arasında bulunan bir bezdir. Bağırsaklara giden ve sindirime yardımcı olan enzimleri salgılayan özel ekzokrin hücrelerin yanı sıra adacık hücreleri adı verilen endokrin hücreleri de içerir.
Haber Merkezi / Pankreas nöroendokrin neoplazmaları (pNEN’ler), pankreasın endokrin dokusunda ortaya çıkan, giderek yaygınlaşan bir malignite grubudur. Endokrin dokusu, hormon salgılayan hücreleri (örn. α hücreleri, ß hücreleri) içeren özel bir dokudur. Bu hücreler kana (endokrin) veya lokal hücrelere (parakrin, otokrin) birçok farklı hormon salgılarlar. Bu hormonların vücutta çeşitli işlevleri vardır (örn. glikoz metabolizması).
Endokrin dokudan kaynaklanan neoplazmalar da hormon salgılayabilir, bu da vücutta bu hormonların aşırı düzeylerine ve potansiyel olarak çok çeşitli semptomlara neden olabilir. Salgıladıkları spesifik hormon tipine göre ayırt edilen, işleyen pNEN’lerin birkaç farklı alt tipi vardır. İnsülinomalar ve gastrinomalar pNEN salgılayan hormonların en yaygın türleridir.
Tanı ve tedavide bir fark olmasa da pNEN’ler işleyen ve çalışmayan olarak ikiye ayrılabilir. Çalışan pNEN’ler kan dolaşımına özel semptomlara neden olan hormonlar salgılar; Fonksiyonel olmayan neoplazmalar hormon üretebilir ancak sistemik semptomlar göstermez. İşlevsiz nöroendokrin neoplazmlar yine de tümörün boyutuna ve konumuna bağlı olarak tıkanma veya iç kanama gibi semptomlara neden olabilir. Bazı farklı farklılaşmaları vardır (G1-3), ancak hepsinin malign dönüşüm potansiyeli vardır. pNEN’lerin çoğu sporadik olarak ortaya çıkar, ancak bazı durumlarda pNEN’ler, çoklu endokrin neoplazi tip 1 (MEN1) veya von Hippel Lindau (VHL) sendromu gibi daha büyük bir genetik sendromun parçası olarak ortaya çıkabilir.
Pankreas kanseri genel bir terim olarak genellikle kötü prognozlu agresif bir malign kanser olan pankreas adenokarsinomunu ifade eder. Pankreas malignitelerinin yaklaşık yüzde 95’i adenokarsinomlardır ve bunların prognozları genel olarak G1- ve G2 pNEN’lerin prognozundan daha kötüdür. G3 nöroendokrin karsinomları, pankreas adenokarinomalarına benzer şekilde kötü prognoza sahiptir.
pNEN’lerin semptomları, ciddiyeti ve ilerleme hızı, aynı tür maligniteye sahip kişiler arasında bile kişiden kişiye büyük farklılıklar gösterebilir.
Pankreas nöroendokrin neoplazmlarının kesin nedeni bilinmemektedir. Çoğu pNEN, görünürde bir neden olmaksızın rastgele (ara sıra) meydana gelir. Bazı bireylerin pNEN geliştirmeye genetik yatkınlığı olabilir. Genetik olarak bir bozukluğa yatkın olan bir kişi, hastalık için bir gen (veya genler) taşır, ancak belirli çevresel faktörler gibi belirli koşullar altında tetiklenmediği veya etkinleştirilmediği sürece bozukluk ortaya çıkmayabilir. pNEN’lerle ilişkili genetik veya çevresel faktörler bilinmemektedir. pNEN’lerin gelişiminde hangi spesifik faktörlerin rol oynayabileceğini belirlemek için daha fazla araştırma gereklidir.
Bazı kişiler, çoklu endokrin neoplazi tip I (MEN1), von Hippel-Lindau sendromu (VHL) veya nörofibromatozis tip I (NF-1) gibi daha büyük bir genetik sendromun parçası olarak bir pNEN geliştirir. Bu bozuklukların ek semptomları ve fiziksel özellikleri vardır.
Pankreas nöroendokrin neoplazmlarının tanısı, karakteristik semptomların (varsa) tanımlanması, ayrıntılı hasta öyküsü, kapsamlı bir klinik değerlendirme ve ileri görüntüleme teknikleri (oktrotid sintigrafisi, CT, MRI, PET) dahil olmak üzere çeşitli özel testlere dayanarak yapılır. CT, PET-MRI, kan testleri (Chromogranin A, NETest), biyokimyasal testler ve ayrıca biyopsiler.
pNEN’li bireylerin terapötik yönetimi, kanserin teşhis ve tedavisinde uzmanlaşmış doktorlar (medikal onkologlar), gastrointestinal bozuklukların teşhis ve tedavisinde uzmanlar (gastroenterologlar), sağlık uzmanları (gastroenterologlar) gibi tıp uzmanlarından oluşan bir ekibin koordineli çabalarını gerektirebilir. hormona bağlı bozuklukların tanı ve tedavisi (endokrinologlar), cerrahlar, onkoloji hemşireleri ve diğer sağlık uzmanları.
Spesifik terapötik prosedürler ve müdahaleler, primer tümörün konumu ve primer tümörün yaygınlığı (evresi) gibi çok sayıda faktöre bağlı olarak değişebilir; tümörün kötü huylu olup olmadığı ve lenf düğümlerine ya da uzak bölgelere yayılıp yayılmadığı; bireyin yaşı ve genel sağlığı; ve/veya diğer unsurlar. Belirli müdahalelerin kullanılmasına ilişkin kararlar, hekimler ve sağlık ekibinin diğer üyeleri tarafından, hastanın durumunun özelliklerine göre, hastayla dikkatli bir şekilde istişarede bulunularak alınmalıdır; potansiyel faydalar ve risklerin kapsamlı bir şekilde tartışılması; hasta tercihi; ve diğer uygun faktörler.
Cerrahi tercih edilen tedavi yöntemidir. pNEN’lerde kullanılan diğer teknikler arasında hormonal ve ilaç tedavisi, kemoterapi ve destekleyici tedavi yer alır. Çoğu durumda, bu tedaviler birbirleriyle birlikte kullanılır.
