Mucha Habermann Hastalığı Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Teşhisi, Tedavisi

Mucha Habermann hastalığı, nadir görülen bir cilt hastalığıdır. Lezyonlar çoğunlukla gövde, kollar ve bacaklarda görülür. Lezyonlar küçük gruplar halinde gelişme eğilimindedir. Mucha Habermann hastalığı çoğunlukla çocukları veya genç yetişkinleri etkiler.

Haber Merkezi / Ateşli ülseronekrotik Mucha Habermann hastalığı olarak bilinen bu bozukluğun daha şiddetli bir türü, yaşamı tehdit eden komplikasyonlara neden olabilir. Mucha Habermann hastalığının kesin nedeni bilinmiyor ancak virüslere ve diğer tetikleyicilere karşı bir bağışıklık tepkisi olabilir. 

Mucha Habermannn’ın pityriasis likenoides olarak bilinen bir dizi cilt hastalığının akut sonu olduğu düşünülmektedir. Daha kronik olan uç pityriasis likenoides kronika veya kronik parapsoriazis olarak bilinir. Bazı durumlarda Mucha Habermann hastalığı terimi tüm spektrumu belirtmek için kullanılabilir.

Mucha Habermann hastalığının başlangıcı genellikle ani olur ve kaşıntılı ve yanıcı olabilen yuvarlak, kabarık lezyonlardan (papüller veya plaklar) oluşan tekrarlayan döküntülerin gelişmesiyle belirgindir. Bu lezyonlar genellikle kırmızımsı-mor ila kırmızımsı-kahverengidir ve doku ölümü (nekroz) ve kanamayı (kanama) temsil eden siyah-mor bir kabuk geliştirmek üzere ilerleyebilir. Lezyonlar sonunda kabarcıklanır ve iyileşme sonrasında sıklıkla yara izine veya geçici renk değişikliğine neden olur.

Mucha Habermann hastalığından en çok gövde, kollar ve bacaklar etkilense de, kafa derisi ve ağız da dahil olmak üzere vücudun herhangi bir yerinde deri lezyonları gelişebilir. Lezyonların sayısı birkaçtan yüzlerceye kadar çıkabilir. Lezyonlar tedavi olmaksızın birkaç hafta içinde düzelebilir, ancak yıllarca devam edebilir veya tekrarlayabilir.

Etkilenen bireylerin çoğunda cilt bulguları dışında herhangi bir semptom görülmez. Bununla birlikte, bazı kişilerde baş ağrısı, ateş, eklem ağrısı (artralji) ve genel bir duygu veya sağlıksızlık (halsizlik) olabilir. Bazı kişilerde yakındaki lenf düğümlerinin şişmesi (lenfadenopati) de meydana gelebilir.

Febril Ülseronekrotik Mucha Haberman Hastalığı (FUMHD): FUMHD, ciltte çok sayıda siyah veya nekrotik şişliklerin (papüllerin) hızlı gelişimi ile karakterize edilen, Mucha Habermann hastalığının nadir, ciddi bir türüdür.

Bu lezyonlar hızla büyüyüp yayılabilir ve sonunda birleşerek (birleşerek) son derece ağrılı ülserler ve kabarcıklar oluşturabilir. Bu lezyonlar, Mucha-Habermann hastalığının daha yaygın formuyla ilişkili olanlardan daha büyük olma eğilimindedir. Kanayabilir, genellikle iyileştikten sonra yara izi kalabilir ve enfeksiyon kapabilirler.

FUMHD, yüksek ateş, eklem ağrısı (artrit), gastrointestinal anormallikler (örn. ishal, boğaz ağrısı ve karın ağrısı), dalakta büyüme, akciğerlerde iltihaplanma (interstisyel pnömoni) ve merkezi sinir sistemi gibi ek semptomlarla ilişkilidir. anormallikler. FUMHD çocuklarda yetişkinlerden daha sık görülür, ancak kan enfeksiyonu (sepsis) gibi hayatı tehdit eden komplikasyonlara ilerleme ara sıra ve yetişkinlerde çocuklara göre daha sık görülür.

FUMHD genellikle kendi kendine düzelmeden önce birkaç ay sürer ancak birkaç yıl boyunca ara ara tekrarlanır. Sonunda FUMHD, Mucha Habermann hastalığının daha az şiddetli formuna dönüşebilir.

Mucha Habermann hastalığının kesin nedeni bilinmemektedir. Mucha Habermann hastalığı, iyi huylu bir hastalık grubu olan pityriasis likenoides spektrumunun bir parçasıdır. Bu spektrum içinde lezyonların daha kalıcı olduğu ve gövde ve ekstremitelerde pembe pullu yuvarlak lekeler olarak karakterize edildiği pityriasis likenoides kronika da vardır. 

Araştırmacılar pityriasis likenoides’in vücudun enfeksiyöz bir ajana karşı abartılı, inflamatuar reaksiyonu (aşırı duyarlılık) nedeniyle ortaya çıktığını öne sürdüler. SARS-CoV-2 enfeksiyonu veya aşılama sonrasında ortaya çıktığına dair çeşitli raporlar da dahil olmak üzere bir dizi nedenden şüpheleniliyor.

Bazı araştırmacılar Mucha Habermann hastalığının iyi huylu, kendi kendini iyileştiren bir lenfoproliferatif hastalık olduğunu ileri sürmüştür. Lenfoproliferatif bozukluklar, lenfosit adı verilen bazı beyaz kan hücrelerinin aşırı üretimi ile karakterize edilir. Bu hücreler sıklıkla vücudun yapılarında ve dokularında birikerek onlara zarar verme potansiyeline sahiptir.

Mucha Habermann hastalığının tanısı, kapsamlı bir klinik değerlendirmeye, ayrıntılı hasta geçmişine, karakteristik cilt lezyonlarının tanımlanmasına ve gerekirse doğrulama için etkilenen cilt dokusunun mikroskobik incelemesine (biyopsi) dayanarak konur.

Mucha Habermann hastalığı genellikle birkaç haftadan birkaç aya kadar kendi kendine iyileşir. Ancak bu durumu tedavi etmek için çeşitli terapiler kullanılmıştır. Oral antibiyotikler, özellikle çocuklarda eritromisin ve yetişkinlerde tetrasiklin türevi olmak üzere, etkilenen bireylerin yaklaşık %50’sinde lezyonların temizlenmesine yardımcı olabilir. Özellikle pityriasis likenoides kalıcı ise, ultraviyole ışığa maruz kalmak en etkili tedavi yöntemidir. Bireyler yazın güneş ışığından önemli ölçüde iyileşme gösterse de, dar bantlı ultraviyole ışıkla fototerapi (ışık tedavileri), güneşli olmayan aylarda daha kontrollü ışık dağıtımı için bir alternatiftir. 

PUVA (psoralenler ve ultraviyole A ışığı), cilt kanseri gelişimi ve cilt yaşlanmasının hızlanması riskinin daha yüksek olması nedeniyle daha az kullanılır. Kaşıntıyı hafifletmek için topikal kortikosteroidler ve sistemik antihistaminikler kullanılmıştır, ancak lezyonları gidermezler. Ağır vakalarda metotreksat veya dapson gerekli olabilir.