Meige Sendromu Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Teşhisi, Tedavisi

Meige sendromu, çene ve dil kaslarının istemsiz ve sıklıkla güçlü kasılmaları (oromandibular distoni) ve göz çevresindeki kasların istemsiz kasılmaları ve kasılmaları (blefarospazm) ile karakterize nadir bir nörolojik hareket bozukluğudur. Spesifik semptomlar ve bunların ciddiyeti vakadan vakaya değişir.

Haber Merkezi / Meige sendromu, distoni olarak bilinen bir grup bozukluğa aittir. Distoni, semptomları, nedenleri, ilerlemesi ve tedavileri bakımından farklılık gösteren bir grup hareket bozukluğudur. Bu nörolojik rahatsızlık grubu genellikle vücudu anormal, bazen ağrılı hareketlere ve pozisyonlara (duruşlara) zorlayan istemsiz kas kasılmaları ile karakterize edilir. Meige sendromunun kesin nedeni bilinmemektedir.

Meige sendromu, blefarospazm ve oromandibular distoninin kombinasyonu ile karakterizedir. Bu koşulların ciddiyeti duruma göre değişir. Meige sendromu çoğunlukla orta yaşlı bireyleri etkiler.

Blefarospazm, sıklıkla parlak ışıklar, yorgunluk, duygusal gerginlik ve rüzgar veya hava kirliliği gibi çevresel faktörler gibi belirli uyaranların bir sonucu olarak ortaya çıkan sık veya zorla göz kırpma ve göz tahrişi ile karakterizedir. Kas spazmları ve kasılmaların sıklığı artarak göz kapakları arasındaki açıklığın daralmasına veya göz kapaklarının istemsiz kapanmasına neden olabilir. Etkilenen bireylerin gözlerini açık tutması giderek zorlaşabilir. Blefarospazm başlangıçta tek gözü etkileyebilir (tek taraflı), ancak genellikle (iki taraflı) olur. Meige sendromlu bazı bireylerde anormal derecede kuru gözler görülebilir.

Oromandibular distoni, çenenin ve dilin istemsiz, kuvvetli kasılmaları ile karakterize edilir ve sıklıkla ağzı açmayı veya kapatmayı zorlaştırır. Bazı bireylerde ayrıca dişlerin sıkılması veya gıcırdaması, çenenin yer değiştirmesi, yüz buruşturma, çenenin öne doğru itilmesi veya tekrar tekrar dudak büzülmesi gibi durumlar da yaşanabilir. Göz kapağı ve yüz kas tonusu giderek azalabilir.

Meige sendromlu bazı kişilerde dil ve boğazda spazmlar da yaşanabilir, bu da dilin tekrar tekrar ağızdan dışarı çıkmasına ve yutma güçlüğüne neden olabilir. Solunum yollarındaki kas spazmları nefes alma zorluklarına (nefes darlığı) yol açabilir. Bazı durumlarda boyun, kol, bacak veya diğer kas gruplarındaki kaslar etkilenebilir.

Meige sendromunun nedeni bilinmemektedir. Araştırmacılar, Meige sendromunun nedeninin çok faktörlü olabileceğini (örneğin, belirli genetik ve çevresel faktörlerin etkileşiminden kaynaklandığını) öne sürmektedir.

Beynin bazal ganglionlar olarak bilinen bir bölgesinin arızalanması Meige sendromunun gelişiminde rol oynayabilir. Bazal ganglionlar beynin tabanında yer alan sinir hücrelerinden oluşan bir yapıdır. Bazal ganglionlar motor ve öğrenme fonksiyonlarının düzenlenmesinde rol oynar. Meige sendromlu bireylerde bazal gangliyonlarla ilişkili problem(ler) tam olarak bilinmemektedir.

Bazı oromandibular distoni vakaları tardif diskinezi, Wilson hastalığı ve Parkinson hastalığı gibi başka bir bozuklukla ilişkili veya bunlara ikincil olarak ortaya çıkar.

Meige sendromunu teşhis edecek herhangi bir test mevcut değildir. Tanı, kapsamlı bir klinik değerlendirmeye, ayrıntılı hasta öyküsüne ve karakteristik semptomların tanımlanmasına dayanarak konur.

Meige sendromunun tedavisi, her bireyde belirgin olan spesifik semptomlara yöneliktir. Tedavi ilaç tedavisi ve ayrı ayrı veya birlikte kullanılan botulinum A toksini (Botoks) enjeksiyonlarından oluşur.

Etkilenen bireylerin yaklaşık üçte biri ağızdan alınan ilaçlarla (ilaç tedavisi) tedavi edilmektedir. Ne yazık ki, bu ilaç tedavilerinin sonuçları genellikle orta düzeyde veya tatmin edici değildir ve sıklıkla geçicidir. Hiçbir ilacın aynı derecede etkili olduğu görülmemektedir. Meige sendromunu tedavi etmek için kullanılan ilaçlar arasında klonazepam, triheksifenidil, diazepam ve baklofen bulunur.

Bazı durumlarda bireyler, bazen “duyusal hileler” olarak adlandırılan belirli hareketler yaparak semptomlarda rahatlama yaşayabilirler. Bu tür hareketler arasında kürdan ısırmak, sakız çiğnemek, konuşmak veya dudaklara veya çeneye hafifçe dokunmak yer alır. Konuşma ve yutma terapisi spazmları azaltabilir, hareket aralığını iyileştirebilir ve etkilenmeyen kasları güçlendirebilir.

Tıbbi literatüre göre, blefarospazm ve/veya oromandibular distonisi olan bazı bireyler tedavi olmaksızın iyileşmektedir (spontan remisyon).