Legg Calvé Perthes Hastalığı Nedir? Bilinmesi Gereken Her Şey

Legg Calvé Perthes hastalığı (LCPD), osteokondroz olarak bilinen bir grup hastalıktan biridir. Osteokondrozlar tipik olarak bir kemiğin büyüyen ucunun (epifizler) dejenerasyonu ve ardından rejenerasyonu ile karakterize edilir. 

Haber Merkezi / LCPD’de uyluk kemiğinin (femur) üst kısmının büyüyen ucu etkilenir. Uyluk kemiğinin üst kısmı kafa veya “top” olarak bilinir ve kalçaya bir çöküntü veya “yuva” ile bağlanır. Bu, top ve yuva eklemi olan kalça eklemidir. Bozukluk, femur başına giden kan akışının açıklanamayan bir kesintisinden (iskemi) kaynaklanır ve bu da femur başında dejenerasyona (avasküler nekroz) ve deformiteye neden olur. 

Semptomlar kalçada, dizde, uylukta ve/veya kasıkta ağrısı olan veya olmayan topallamayı; kas spazmları; ve/veya etkilenen kalçanın sınırlı veya kısıtlı hareketi. Etkilenen bölgede yeni kan kaynakları oluşturulduğundan (revaskülarizasyon) ve yeni sağlıklı kemik oluştuğundan (yeniden kemikleşme) hastalık süreci kendi kendini sınırlıyor gibi görünüyor. Femoral epifizdeki kan akışının geçici olarak kesintiye uğramasının kesin nedeni tam olarak anlaşılamamıştır. Vakaların çoğu, görünürde bir neden olmaksızın rastgele (ara sıra) meydana geliyor gibi görünmektedir.

Legg Calvé Perthes hastalığının başlangıç ​​yaşı, şiddeti, süresi ve ilişkili komplikasyonları kişiden kişiye büyük farklılıklar gösterir. Genellikle başlangıç ​​yavaştır ve ilerleme yavaştır. Bozukluk genellikle sekiz ila on yaş arasındaki çocukları etkiler; bazı örnekler iki yaş kadar erken veya 12 yaş kadar geç ortaya çıkar. Hastalık tipik olarak tek bacağı etkiler (tek taraflı); ancak vakaların yaklaşık %10’unda durum daha sonra diğer bacakta (iki taraflı) gelişebilir.

Çoğu çocukta ilk belirti ağrısız veya ağrısız topallamadır. Etkilenen çocuklar kalçada, dizde, uylukta ve/veya kasıkta ağrı yaşayabilir. Bazı durumlarda ağrı diz veya uyluğun iç kısmı ile sınırlı (lokalize) olabilir. Ayrıca etkilenen çocuklarda bacaklarda kas spazmları da yaşanabilir; ön uyluk kaslarının kas kütlesi kaybı (atrofi); kalçaların sınırlı veya kısıtlı hareketleri; ve/veya kalça eklemini kaplayan zarın iltihaplanması (sinovit). Etkilenen çocuklar yaşlandıkça, iki bacaklarının uzunlukları da biraz farklı olabilir (bacak uzunluğu farklılığı).

Her durumda, femur başı epifizine kan akışı yeniden sağlanır ve dejeneratif (nekrotik) kemik emilir ve yeniden sertleşir (yeniden kemikleşir). Bu, terapötik müdahale olmadan (kendiliğinden) gerçekleşir. Yenilenen kemik yalnızca hafif anormal, şekilsiz veya önemli ölçüde şekilsiz olabilir (örn. anormal derecede düzleşmiş veya olağandışı şekilde büyümüş). Hemen hemen tüm vakalarda bacakta bir miktar kısalma meydana gelir ve daha ciddi vakalarda femur başı deforme olabilir. LCPD’nin başlangıcı ile yeni kemik oluşumu arasındaki süre 18 ay kadar kısa veya dört yıl kadar uzun olabilir.

Başlangıç ​​dört ila dokuz yaş arasında meydana geldiğinde, tedaviye bağlı olarak, osteoartritin yaşamın ilerleyen dönemlerinde gelişme olasılığı, 10 yaşından sonra başlayan çocuklarda olduğundan daha azdır. Femur başı epifizinin kemikleşmesi, yaşamın ilerleyen dönemlerinde osteoartrit gelişme riskini artırır.

Legg-Calvé-Perthes hastalığının belirtileri, uyluk kemiğinin üst ucundaki büyüyen kısmındaki (epifiz) hasara bağlı olarak gelişir. Bu hasar bu bölgeye kan akışının kesilmesi (iskemi) nedeniyle oluşur. Bu, kemik oluşturan hücrelere (osteoblastlar) ve yerleşik kemik hücrelerine (osteositler) zarar verir ve bu bölgedeki kemiğin dejenerasyonuna (nekroz) ve yumuşamasına neden olur. Kemik kütlesi kaybı nedeniyle uyluk kemiğinin üst ucu kırılgan hale gelir. Bu kırılgan alanın içten “kırılıp” deformasyona neden olması mümkündür.

Epifizde, kemikte (subkondral) böyle bir “kırığı” temsil eden ince bir azalmış yoğunluk çizgisi (Caffey belirtisi) görülebilir. Etkilenen bölgeye kan akışı yeniden başladığında (revaskülarizasyon) hasar görmüş kemik parçalanabilir ve düzensizliklere neden olabilir. Kemik yeniden büyüyüp sertleştikçe (yeniden kemikleştikçe) deforme olabilir ve bu da üst uyluk kemiğinde kalıcı malformasyona neden olabilir.

Kesilen kan akışının altında yatan kesin neden tam olarak anlaşılamamıştır. Hastalığın gelişiminde çevresel ve genetik faktörler de dahil olmak üzere birçok faktör rol oynayabilir. LCPD gelişiminde rol oynayabilecek bazı risk faktörleri veya durumlar arasında düşük doğum ağırlığı, gecikmiş iskelet gelişimi, travma, olumsuz sosyal ve ekonomik koşullar, tütün dumanına maruz kalma veya hastalığın pozitif aile öyküsü yer alır. Bazı araştırmacılar, trombofili gibi kan pıhtılarının (pıhtılaşma bozuklukları) işleyişini bozan veya etkileyen bozuklukların bazı bireylerde rol oynadığını teorileştirdi. Bu bozukluklar anormal kan pıhtısı oluşumuna yol açarak LCPD’yi karakterize eden kan akışının kesintiye uğramasına neden olabilir.

Hiçbir teorinin LCPD’nin altında yatan veya buna katkıda bulunan neden(ler) olduğu kanıtlanmamıştır ve farklı bireylerin farklı altta yatan nedenlere sahip olması mümkündür. Sonuçta bozukluğa yol açan karmaşık etkileşimleri belirlemek için daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır. Son derece nadir görülen birkaç ailesel örnekte, COL2A1 genindeki mutasyonlar çocuklarda uyluk kemiği başının avasküler nekrozu ile ilişkilendirilmiştir.

Legg Calvé Perthes hastalığı olan çocukların çoğunda ilk belirti kalçada, dizde, uylukta veya kasıkta ağrı olsun veya olmasın topallamadır. Sıradan röntgenler (radyogramlar) neredeyse her zaman tanı koydurucudur. Tanı kapsamlı bir klinik değerlendirme, ayrıntılı hasta öyküsü ve/veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI), artrografi, sintigrafi ve/veya sonografi gibi çeşitli özel testlerle doğrulanabilir.

MRI sırasında, uyluk kemiğinin üst ucunun (baş femoral epifiz) kesitsel görüntülerini oluşturmak için manyetik alan ve radyo dalgaları kullanılır ve epifizlerin anormal gelişimini gösterebilir. Röntgen çekilmeden önce ekleme opak bir maddenin enjekte edildiği artrografi, özellikle kemiğin kıkırdak yüzeyinin ve şeklinin gösterilmesinde faydalıdır. X ışınları, kemiğin kalçayla birleştiği (eklemlendiği) ucunun şeklinin belirlenmesine yardımcı olabilir. 

Kemiğin canlılığı, kemik taraması olarak bilinen özel bir teknik kullanılarak değerlendirilebilir. Kemik taraması sırasında kişi, hedef bölgede (örneğin kemiklerde) birikecek radyoaktif bir maddeyi yutar. Daha sonra bu yapılarda mevcut olan radyoaktivite seviyelerini tespit etmek için özel bir kamera kullanılır ve hedeflenen yapının bir görüntüsü oluşturulur. Sonografide, yansıyan ses dalgaları belirli dokuların ve vücut yapılarının görüntüsünü oluşturur ve kalça ve uyluk kemiğindeki Caffey işareti gibi karakteristik değişiklikleri tespit edebilir.

Legg Calvé Perthes hastalığının tedavisi, her bireyin sunduğu spesifik semptomlara yöneliktir. Tedavi semptomların şiddetine göre değişir ve uzmanlardan oluşan bir ekibin koordineli çalışmasını gerektirebilir. Çocuk doktorları genellikle hastaları iskelet, eklem, kas ve ilgili doku bozukluklarını teşhis ve tedavi eden uzmanlara (ortopedistler) yönlendirir; ortopedi cerrahları, özellikle pediatri konusunda uzmanlaşmış olanlar; fiziksel terapistler; ve diğer sağlık çalışanlarının etkilenen çocuğun tedavisini sistematik ve kapsamlı bir şekilde planlaması gerekebilir.

LCPD ile ilişkili dejeneratif kemik değişiklikleri genellikle müdahale olmaksızın (kendiliğinden) kendiliğinden iyileşir. Etkilenen çocuklar yakından izlenmelidir, böylece kemik reformlarının doğru şekilde yapıldığından emin olmak için hastalığın ilerleyişi değerlendirilebilir. Eklemin iyi bir hareket aralığını korumak için fizik tedavi önerilebilir. Hastalığın ilerlemesinin izlenmesine yardımcı olmak için radyolojik çalışmalar (örneğin, MRI, artrografi ve kemik taraması) kullanılabilir. İbuprofen gibi steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar (NSAID’ler) hafif ila orta şiddette ağrı için kullanılabilir.

Diğer durumlarda, fiziksel aktivitede azalma, çekişli veya çekişsiz yatak istirahati (ağrı varsa ve uzun süreliyse) ve/veya germe egzersizleri (sertlik meydana gelirse), özellikle bacakların vücuttan uzağa döndürüldüğü egzersizler (abdüksiyon egzersizleri), Kalçadaki ağrıyı azaltmak ve eklemin uygun hareketliliğini korumak için önerilebilir. Ek olarak, etkilenen çocuk yaşlandıkça ve epifizde yeniden büyüme meydana geldikçe, doktorlar epifiz büyümesinin, uyluk kemiği (femur) ile kalçanın normalde buluştuğu (eklemli) kalça kemiği (asetabulum) boşluğu içinde kalmasını sağlamalıdır.

Cerrahi olmayan tedavi, koltuk değneklerini veya eklemin topunu tamamen yuvanın (asetabulum) içinde tutarak iyileşirken deforme olmamasını sağlayan özel bir destek veya alçıyı içerebilir.

Cerrahi tedaviler, topu yuvaya yerleştirmek ve tutmak için tasarlanmış çeşitli prosedürleri içerebilir. Cerrahi esas olarak kalça ekleminin şeklini iyileştirmek ve korumak, böylece yaşamın ilerleyen dönemlerinde artrit olasılığını önlemek veya azaltmak için yapılır. Genellikle femoral veya pelvik osteotomi yapılır. Osteotomi, hizalamayı kısaltmak, uzatmak veya değiştirmek (yani kemiği yeniden konumlandırmak veya yeniden yönlendirmek) için kemiğin kesildiği cerrahi bir prosedürdür. Bazı yetişkinler, yaşamlarının ilerleyen dönemlerinde osteoartrit nedeniyle total kalça protezi ameliyatına (total kalça artroplastisi) ihtiyaç duyabilir.

Doktorlar tedaviyle ilgili belirli kararlar almak ve etkilenen bireyin uzun vadeli gelişimini tahmin etmek için özel sınıflandırma sistemlerine güvenebilirler. Örneğin, 1981’de oluşturulan Stulberg Sınıflandırma Sistemi, femur başının şekline ve bunun kalça yuvasıyla olan ilişkisine (röntgen görüntüleme çalışmalarında görüldüğü gibi) dayalı olarak beş sonuç kategorisi tanımlar. Ancak hastalığın değişkenliği ve tedavinin sonucunu anlamak için gereken uzun süreli takip, bu bozukluğu olan çocuklar için evrensel bir tedavi stratejisi oluşturulamamasına katkıda bulunmuştur.