Kronik Eozinofilik Pnömoni Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi

Kronik eozinofilik pnömoni (KEP), akciğerlerde yoğun eozinofil birikimi (pulmoner eozinofili) ile karakterize nadir görülen bir hastalıktır. Eozinofiller bir tür beyaz kan hücresidir ve bağışıklık sisteminin bir parçasıdır. 

Haber Merkezi / Genellikle alerjenlere, iltihaplanmaya veya enfeksiyona (özellikle parazitik olanlara) yanıt olarak üretilirler ve özellikle solunum yollarında aktiftirler. KEP‘de eozinofiller ayrıca kan dolaşımında birikir (periferik eozinofili). Yaygın semptomlar arasında nefes darlığı (nefes darlığı), öksürük, yorgunluk, gece terlemeleri, düşük dereceli ateş ve istenmeyen kilo kaybı yer alır. KEP‘in kesin nedeni bilinmemektedir (idiyopatik).

KEP semptomları geneldir ve spesifik değildir. Bozukluk kroniktir ve genellikle haftalar veya aylar içinde sinsice gelişen semptomlarla yavaş ilerler. Solunum (solunum) zorlukları her zaman bir şekilde mevcuttur ve ilerleyici nefes darlığı (nefes darlığı) ve verimsiz bir öksürüğü içerebilir. Dispne hafif ila şiddetli arasında değişebilir. Hışıltılı solunum, bireylerin yaklaşık %50’sinde görülür. Bazı kişiler tükürük ve mukus (balgam) karışımını öksürebilir.

KEP ile ilişkili ek semptomlar arasında anormal zayıflık veya enerji eksikliği (asteni), gece terlemeleri, düşük dereceli ateşler ve istenmeyen (ve bazen belirgin) kilo kaybı yer alır. Daha seyrek olarak, genel bir sağlıksızlık hissi (halsizlik), titreme ve göğüs ağrısı oluşabilir.

KEP‘li bazı kişilerde önceden astım veya alerji öyküsü vardır. Önceden astımı olan bireylerin kesin yüzdesi bilinmemektedir ve tıbbi literatürdeki tahminler, etkilenen bireylerin üçte birinden üçte ikisine kadar büyük ölçüde değişmektedir. Bu tür durumlarla ilişkili hava yolu tıkanıklığı, KEP’li bireylerde kötüleşme eğilimindedir. Bazı durumlarda, astım veya alerji öyküsü olmayan kişilerde bu koşullar KEP‘i geliştirdikten sonra gelişmiştir. KEP ile ilişkili astım genellikle şiddetlidir. KEP’li bireylerin yaklaşık %75’i hayatlarının bir döneminde astım yaşamaktadır.

KEP‘li bireylerde ek solunum dışı semptomlar nadirdir. Bununla birlikte, tıbbi literatürde eklem ağrısı, sinir hasarı ve genel cilt veya gastrointestinal semptomlar bildirilmiştir.

KEP tekrar etme eğilimindedir ve birçok kişi, özellikle tedavi sürdürülmediğinde, bir noktada nüksetecektir. İlk epizoddan 10 yıl veya daha uzun bir süre sonra bir nüks meydana gelebilir. Bazı kişilerde sonunda şiddetli astım gelişir. Bazı durumlarda, KEP‘li bireyler, Churg-Strauss sendromu olarak bilinen ilişkili bir bozukluk geliştirmiştir, bu da bu iki bozukluk arasında bir örtüşme olabileceğini düşündürmektedir.

KEP, akciğer dokusunda ve kan dolaşımında eozinofillerin anormal birikiminden kaynaklanır. Normalde eozinofiller, sağlıklı bireylerde dolaşımdaki beyaz kan hücrelerinin yalnızca yaklaşık %5’ini oluşturur. Araştırmacılar, vücudun eozinofil üretmesine neden olan tanımlanamayan, spesifik olmayan bir tetikleyici ajan nedeniyle CEP’in gelişebileceğine inanıyor. Eozinofillerin aşırı üretiminin ve birikmesinin kesin nedeni bilinmemektedir.

Bazı araştırmacılar, sitokinlerin (belirli bağışıklık sistemi hücrelerinden salgılanan ve diğer bağışıklık sistemi hücrelerinin işlevini uyaran veya engelleyen özel proteinler) eozinofilik bozuklukların gelişiminde rol oynayabileceğine inanmaktadır. İnterlökin-5 (IL-5), eozinofillerin gelişiminin ve fonksiyonunun düzenleyicisi olduğu bilinen bir sitokindir. IL-5’in eozinofillerin normal parçalanmasını (apoptozu) baskılayarak akciğerlerde ve kan dolaşımında birikmeleri mümkündür. Varsa, IL-5’in KEP gibi eozinofilik bozuklukların gelişimindeki kesin rolünü belirlemek için daha fazla araştırma gereklidir.

KEP sıklıkla izole bir bulgu olarak ortaya çıkarken, bazen poliarteritis nodoza, romatoid artrit, skleroderma, ülseratif kolit veya lenfoma veya karsinom formları gibi ek bir hastalık ile birlikte ortaya çıkabilir. Bu bozukluklar ile bu tür vakalarda KEP gelişimi arasındaki kesin ilişki bilinmemektedir.

KEP tanısı, karakteristik semptomların (örneğin, eozinofilik pnömoni) tanımlanmasına, ayrıntılı bir hasta öyküsüne, kapsamlı bir klinik değerlendirmeye, eozinofilik akciğer hastalığının bilinen diğer nedenlerinin yokluğuna ve çeşitli özel testlere dayanır. Fiziksel bir muayene, kandaki düşük oksijen seviyelerini (hipoksemi), hızlı bir kalp atış hızını (taşikardi), hırıltıları ve akciğerlerde bir tıkırtı sesini (raller) ortaya çıkarabilir.

Görüntüleme teknikleri kullanılabilir. Bireylerde göğüs röntgenleri genellikle akciğerlerin dış bölgelerinde beyaz lekeler (sızıntılar) gösterir. BT taraması, geleneksel röntgenlerde görülmeyen puslu alanları (buzlu cam opasiteleri) ortaya çıkarabilir. BT taraması sırasında, belirli doku yapılarının enine kesit görüntülerini gösteren bir film oluşturmak için bir bilgisayar ve röntgen ışınları kullanılır.

Bronkoalveoler lavaj (BAL) olarak bilinen bir sınav, KEP tanısının konmasına yardımcı olmak için kullanılabilir. BAL sırasında, dar bir tüp (bronkoskop) nefes borusundan akciğerlere doğru kaydırılır ve hücreleri yıkayarak (lavlama) tüpün içinden steril bir solüsyon geçirilir. Bu sıvı toplanır ve ardından tüp çıkarılarak hücrelerin incelenmesi sağlanır. KEP‘li bireylerde BAL, anormal derecede yüksek eozinofil seviyeleri ortaya çıkarır.

Kan testleri, yüksek eozinofil ve/veya serum immünoglobulin E (IgE) düzeylerini ortaya çıkarabilir. Hafif vakalarda solunum fonksiyon testleri normaldir, ancak daha ciddi vakalarda kısıtlı veya engellenmiş bir model gösterebilir. Pulmoner eozinofilinin diğer koşullarını veya diğer nedenlerini ekarte etmek için ek testler yapılabilir.

KEP’li bireyler, prednizon gibi oral kortikosteroid tedavisine hızlı ve genellikle dramatik bir şekilde yanıt verir. Tıp literatüründe tavsiye edilen, üzerinde anlaşmaya varılmış bir başlangıç ​​dozu yoktur. Önemli iyileşme genellikle bir ila iki hafta içinde görülür, ancak 48 saat içinde ortaya çıkabilir. Özellikle tedavinin ilk 6 ayı içinde kortikosteroid tedavisi kesilirse, KEP’in tekrarlaması sık görülür.

Bazı durumlarda, sadece dozun düşürülmesi (azaltılması) nüksetmeye neden olabilir. Relapslar, ilk tedaviden 10 yıl kadar geç bir tarihte bildirilmiştir. Birçok kişi, potansiyel olarak yan etkilerle ilişkilendirilebilen uzun süreli kortikosteroid tedavisine ihtiyaç duyar. Hastaların yaklaşık %10’unda semptomlar tedavi olmaksızın kaybolur (spontan remisyon).

Not: Sunulan bilgilerin amacı herhangi bir hastalığı teşhis veya tedavi etmek, iyileştirmek veya önlemek değildir. Tüm bilgiler yalnızca genel bilginize yöneliktir, tıbbi tavsiye veya belirli tıbbi durumların tedavisinin yerine geçmez. Uygulamadan önce bu bilgileri doktorunuzla görüşün.