Keratomalazi Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi

Keratomalazi, ciddi A vitamini eksikliğinden kaynaklanan, genellikle her iki gözü (iki taraflı) etkileyen bir göz (oküler) rahatsızlığıdır. Bu eksiklik diyetle (yani alım) veya metabolik (yani emilim) olabilir. 

Haber Merkezi / A vitamini normal görmenin yanı sıra uygun kemik büyümesi, sağlıklı cilt ve sindirim, solunum ve idrar yollarındaki mukoza zarlarının enfeksiyona karşı korunması için gereklidir.

Erken belirtiler arasında gece veya loş ışıkta görme kaybı (gece körlüğü) ve gözlerde aşırı kuruluk (örn. kseroftalmi), ardından kırışıklık, ilerleyen bulanıklık ve kornealarda artan yumuşama (örn. keratomalazi) yer alabilir. A vitamini eksikliğinin ilerlemesi ile gözlerin beyaz kısımlarını kaplayan hassas zarlarda kuru, “köpüklü” gümüş-gri birikintiler (Bitot lekeleri) ortaya çıkabilir. 

Yeterli tedavi olmadan korneaların giderek yumuşaması, kornea enfeksiyonuna, yırtılmaya (perforasyona) ve dejeneratif doku değişikliklerine yol açarak körlüğe neden olabilir. Ayrıca bazı durumlarda A vitamini eksikliğinin özellikle bebeklik ve çocukluk döneminde ek etkileri olabilir.

Gelişmekte olan bazı ülkelerde, diyetteki A vitamini eksikliği ve buna bağlı keratomalazi, çocukluk çağındaki körlüğün önemli bir nedenidir. Bu tür bölgelerde A vitamini eksikliği genellikle bebeklerde ve küçük çocuklarda seçici olmayan genel yetersiz beslenmenin bir parçası olarak ortaya çıkar. 

Gelişmiş ülkelerde nadir olmasına rağmen, A vitamini eksikliği ve keratomalazi, çölyak hastalığı, ülseratif kolit, kistik fibroz, karaciğer hastalığı veya bağırsak bypass cerrahisi gibi A vitamininin emiliminin, depolanmasının veya taşınmasının bozulmasıyla ilişkili koşullara ikincil olarak ortaya çıkabilir.

Keratomalazi, şiddetli A vitamini eksikliğine bağlı olarak belirgin göz değişiklikleriyle karakterize bir göz rahatsızlığıdır. Etkilenen bazı bireylerde, ciddiyeti yaşla ters orantılı olma eğiliminde olan A vitamini eksikliğinden ek etkiler kaynaklanabilir.

Başlangıçtaki oküler bulgular genellikle gözlerin karanlıkta veya loş ışıkta görmeye uyumunun bozulması (karanlığa uyumun bozulması) ve buna bağlı olarak retina* (örn. çubuk) fonksiyon bozukluğuna bağlı gece körlüğünü içerir. (*Retina, gözün arkasında görüntülerin odaklandığı ışığa duyarlı zardır. Işığı sinir uyarılarına dönüştüren özel sinir hücreleri (fotoreseptörler) içerir.

Fotoreseptörler, düşük yoğunluklu ışığa duyarlı “çubuklar” içerir ve dolayısıyla gece görüşü için gereklidir ve yüksek yoğunluklu ışığa ve renklere yanıt veren “koniler”dir. “Karanlık adaptasyonu”, karanlık veya loş alanlarda görüş için mevcut ışığı algılamak üzere çubukların duyarlılığındaki normal artıştır.)

A vitamini eksikliği, göz yüzeyini kaplayan bazı hücrelerin (yani epitel hücreleri) yapı ve işlevinde anormalliklere yol açar. Bu tür epitelyal değişiklikler ve yetersiz gözyaşı üretimi nedeniyle, etkilenen bireylerde gözlerin beyazlarını ve göz kapaklarının iç yüzeyini (kserozis konjonktiva) ve korneaları (kseroz kornea) kaplayan hassas zarlarda (yani konjonktiva) aşırı kuruluk gelişir. (Kornea, göz küresinin ön kısmını oluşturan ince duvarlı, “kubbe şeklindeki” şeffaf bölgedir; koruyucu bir kaplama görevi görür ve ışık dalgalarının gözün arkasındaki retinaya odaklanmasına veya bükülmesine [kırılmasına] yardımcı olur.)

Konjonktiva ve korneaların anormal kuruluğu nedeniyle (yani “kseroftalmi” olarak bilinen bir durum), konjonktivalarda olağandışı kalınlaşma ve kırışmanın yanı sıra kornealarda artan bulanıklık, bulanıklık, kırışma ve yumuşama meydana gelir. Ayrıca ilerlemiş A vitamini eksikliğinde konjonktiva üzerinde anormal epitelyal artık birikintileri ve salgılardan oluşan köpüklü, gümüş grisi, üçgen lekeler (Bitot lekeleri) ortaya çıkar. Kanıtlar, Bitot lekelerinin, A vitamini eksikliğinin diğer belirtileri olan küçük çocuklarda gelişme olasılığının yüksek olduğunu göstermektedir.

Yeterli tedavi olmadan, korneaların tamamının veya bir kısmının artan yumuşaması (keratomalazi), kornealarda kronik enfeksiyona, ülserasyona, yırtılmaya (perforasyon) ve dejeneratif doku değişikliklerine (örn. kornea çıkıntısı ve oküler küçülme [ftizis ampuli]), körlüğe neden olur. Yukarıda belirtildiği gibi etkilenen bazı bireylerde A vitamini eksikliğinin ek etkileri olabilir. Örneğin zihinsel ve fiziksel gelişimde gecikme çocuklarda sık görülen bir işarettir. 

A vitamini eksikliği aynı zamanda cildin kuruluğu ve pullanmasıyla da ilişkili olabilir; kırmızı kan hücrelerinin oksijen taşıyan bileşeninin seviyelerinde azalma (anemi); karaciğer ve dalağın anormal büyümesi (hepatosplenomegali); belirli enfeksiyonlara karşı artan duyarlılık (örneğin sindirim, solunum ve idrar yollarındaki epitelyal değişiklikler nedeniyle); ve/veya diğer bulgular. Kanıtlar, A vitamini eksikliği olan çocukların kızamıkla ilişkili potansiyel komplikasyonlara özellikle duyarlı olduğunu göstermektedir.

İnsan vücudu A vitaminini esas olarak karaciğerde depolar. A vitamini, gece görüşü için gerekli olan retina çubukları içindeki görsel pigmentin (rodopsin) yeniden oluşturulmasında önemli bir rol oynar. Ayrıca epitel hücrelerinin oluşumu ve olgunlaşması ile uygun kemik ve diş gelişimi için de gereklidir. Diyetteki A vitamini kaynakları arasında balık karaciğeri yağları, karaciğer, tam yağlı inek sütü, diğer süt ürünleri (örn. tereyağı, peynir), yumurta sarısı, yeşil yapraklı sebzeler ve sarı sebze ve meyveler bulunur.

Keratomalazi en sık A vitamininin uzun süreli diyet yoksunluğundan kaynaklanır (yani birincil A vitamini eksikliği). Birincil A vitamini eksikliği, pirincin beslenmenin önemli bir bileşeni olduğu bazı bölgelerde (örneğin doğu ve güney Asya) yaygındır; Pirinç, vücut tarafından A vitaminine dönüştürülen beta-karoten içermez.

Ek olarak, keratomalazi, yetersiz protein ve enerji tüketiminden kaynaklanan bazı yetersiz beslenme bozukluklarında da yaygındır (yani, kwashiorkor gibi protein-kalori yetersiz beslenme). Bu gibi durumlarda, A vitamini eksikliği, diyet yoksunluğundan ve ayrıca A vitamininin kusurlu depolanması ve taşınmasından kaynaklanabilir.

Süte alerjisi olan veya seyreltilmiş mama verilen bebekler ve çocuklar da A vitamini eksikliği ve buna bağlı keratomalazi açısından risk altında olabilir. (Tam inek sütü ve anne sütü yeterli A vitamini kaynaklarıdır.)

A vitamini eksikliği ve keratomalazi, beta-karoten’in A vitaminine yetersiz dönüşümü veya A vitamininin depolanması, emilmesi veya taşınmasının bozulması (ikincil A vitamini eksikliği) ile karakterize edilen belirli hastalık veya durumlara ikincil olarak da ortaya çıkabilir. 

Örneğin, ülseratif kolit gibi kronik bağırsak bozukluklarında A vitamini emilimi veya depolanmasında bozulma meydana gelebilir; ladin veya çölyak hastalığı; kistik fibroz veya pankreas yetmezliği ve ilişkili malabsorbsiyon ile karakterize edilen diğer bozukluklar; veya bağırsak bypass ameliyatı (duodenal bypass). A vitamininin yetersiz depolanması veya emilimi, ince bağırsak enfeksiyonu (giardiyaz) ile de ilişkili olabilir; doğumda ince bağırsağın kısmi tıkanması; safra kanallarının tıkanması; veya iç yara izi ve karaciğerin bozulmuş işleyişi (siroz) gibi karaciğer hastalığı.

Keratomalazi tanısı hastanın tam geçmişine dayanarak konulabilir; göz muayenesi de dahil olmak üzere kapsamlı klinik değerlendirme; kan çalışmaları (örneğin beta-karoten ve A vitamini düzeylerinin değerlendirilmesi); ve ek özel testler. 

Göz muayenesi; gözün dış görünüşünün, görme keskinliğinin, göz hareketlerinin ve görme alanlarının değerlendirilmesini içermelidir; konjonktiva, kornea ve gözlerin diğer bölgelerini görüntülemek için ışıklı bir mikroskop kullanılması (yarık lamba muayenesi); gece körlüğünü tespit etmeye yardımcı olacak karanlığa uyum önlemleri; ve/veya ek teşhis değerlendirmeleri (örneğin gece körlüğünün diğer olası nedenlerini dışlamak için). Ek olarak değerlendirme, gözlerden yüzey hücrelerinin kazınmasının mikroskobik incelemesini de içerebilir.

Bazı durumlarda, A vitamini eksikliği ve keratomalazinin olası ikincil nedenlerinin dışlanmasına veya doğrulanmasına yardımcı olmak için başka tanısal çalışmalar da yapılabilir. Ayrıca bazı durumlarda uygun terapötik dozda A vitamini ile yapılan bir deneme de tanıyı doğrulayabilir.

A vitamini eksikliği ve buna bağlı keratomalazi tedavisi, A vitamini takviyesini içerir; doz seviyeleri ve tedavi süresi, eksikliğin ciddiyetine ve diğer faktörlere göre belirlenir. Bununla birlikte, özellikle bebekler için yüksek dozların uzun süreli günlük uygulamasından kaçınılmalıdır, çünkü toksisite (yani hipervitaminoz A) ortaya çıkabilir. Bebeklerde ve küçük çocuklarda, yüksek dozlara bağlı akut A vitamini toksisitesinin belirtileri arasında kafa içi basıncında artış, uyuşukluk, bulantı, kusma ve diğer anormallikler yer alabilir.

Birkaç hafta veya ay boyunca aşırı dozlardan kaynaklanabilen kronik A hipervitaminozu, sinirlilik, iştahsızlık, kuru, kaşıntılı cilt, saç dökülmesi, çatlamış dudaklar, genel halsizlik, kemiklerde hassas şişme, kafa içi basıncında artış, karaciğer büyümesi ve/veya diğer anormallikler ile karakterize edilebilir. Hamilelik sırasında yüksek dozda verilmesi doğum kusurlarına neden olduğundan, doğurganlık çağındaki kadınların tedavisinde çok dikkatli olunmalıdır. Uzmanlar, hamile veya emziren kadınlar için A vitamini dozlarının önerilen günlük miktarın (RDA) iki katını aşmaması gerektiğini tavsiye etmektedir (yani emziren).

Ek olarak, A vitamini emiliminin, depolanmasının veya taşınmasının bozulmasına ikincil olarak keratomalazinin meydana geldiği vakalarda tedavi, altta yatan bozukluğun veya durumun yönetilmesine veya düzeltilmesine yardımcı olacak uygun terapötik önlemleri de içerir.

Bazı durumlarda keratomalazi tedavisi, ikincil enfeksiyonları tedavi etmek için antibiyotik damlalarının veya merhemlerin uygulanmasını, diğer uygun göz damlalarının kullanımını ve/veya ek önlemleri içerebilir. Bu bozukluğun diğer tedavisi semptomatik ve destekleyicidir.

A vitamini eksikliğini ve keratomalaziyi önlemeye yönelik önlemler arasında yeterli protein ve A vitamini veya karoten içeren dengeli bir beslenme yoluyla doğru beslenmenin sağlanması yer alır. Bazı durumlarda, örneğin A vitamini emilimi, depolanması veya taşınmasında bozukluk olan kişiler için rutin koruyucu (profilaktik) A vitamini takviyesi de gerekli olabilir. Keratomalazinin körlüğün önemli bir nedeni olduğu gelişmekte olan ülkelerde, çocuklara yaşa ve diğer faktörlere göre belirlenen uygun dozlarda düzenli profilaktik A vitamini takviyesi önerilmektedir.

Ayrıca süte alerjisi olan bebeklere ikame mamalarla yeterli miktarda A vitamini sağlanmalıdır. (Ebeveynler, çocuklarının diyetlerinde yeterli düzeyde A vitamini ve diğer gerekli besinleri aldıklarından emin olmak için uygun önlemler konusunda çocuk doktorlarıyla konuşmalıdır.)

Uzmanlar ayrıca A vitamini eksikliği riski taşıyan ve kızamık gibi bazı viral enfeksiyonlara yakalanan çocuklara da uygun dozda A vitamini verilmesini tavsiye ediyor.