Horner Sendromu Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Teşhisi, Tedavisi
Horner sendromu, gözbebeğinin daralması (miyoz), üst göz kapağının sarkması (ptozis), yüzde terlemenin olmaması (anhidroz) ve göz küresinin, gözü koruyan kemik boşluğa batması (enoftalmi) ile karakterize, nispeten nadir görülen bir hastalıktır.
Haber Merkezi / Horner sendromunun konjenital ve daha nadir görülen formu doğumda mevcuttur ancak nedeni bilinmemektedir. Çoğu zaman Horner sendromu, gözlere hizmet eden sempatik sinirlerin bir tür müdahalesi sonucu elde edilir. Altta yatan nedenler, yılan veya böcek ısırmasından künt bir aletle yapılan boyun travmasına kadar çok büyük farklılıklar gösterebilir.
Horner sendromuyla ilişkili karakteristik fiziksel belirti ve semptomlar genellikle yüzün yalnızca bir tarafını (tek taraflı) etkiler. Bunlar arasında üst göz kapağının sarkması; sözleşmeli öğrenci; yüzün etkilenen gözle aynı tarafında (aynı tarafta) kuruluk (terleme eksikliği); ve göz küresinin geri çekilmesi.
Horner sendromunun başlangıcı iki yaşından önce ise gözlerin renkli kısımları (irisler) farklı renklerde olabilir (heterokromya iridis). Çoğu durumda, etkilenen tarafın irisinde renk yoktur (hipopigmentasyon).
Horner sendromu, karotis arter diseksiyonu; boyun veya göğüs boşluğunda bir tümörün, özellikle bir nöroblastomun ve akciğerin üst kısmında bir tümörün (Pancoast tümörü) gelişmesi; orta beyin, beyin sapı, üst omurilik, boyun veya göz yörüngesinde bir lezyonun gelişimi; boyundaki lenf düğümlerini etkileyen iltihaplanma veya büyüme; ve/veya boyun veya üst omuriliğe yönelik cerrahi veya diğer travma türleri.
Çoğu durumda Horner sendromuna bağlı fiziksel bulgular, bir lezyon veya büyüme nedeniyle göze sempatik sinir beslemesinin kesilmesi nedeniyle gelişir. Lezyon, gözden beynin sempatik sinir sistemini (hipotalamus) kontrol eden bölgesine kadar olan yol boyunca bir yerde gelişir. Sempatik sinir sistemi (parasempatik sinir sistemi ile birlikte) bezlerin, organların ve vücudun diğer bölümlerinin istemsiz işlevlerinin çoğunu kontrol eder.
Bazı Horner sendromu vakaları, görünürde başka hiçbir nedenden dolayı veya bilinmeyen bir nedenden dolayı (idiyopatik olarak) ortaya çıkar. Diğer vakalarda bazı klinik araştırmacılar, bozukluğun otozomal dominant bir genetik özellik olarak kalıtsal olabileceğine inanıyor.
İnsan hücrelerinin çekirdeğinde bulunan kromozomlar, her bireyin genetik bilgisini taşır. İnsan vücut hücrelerinde normalde 46 kromozom bulunur. İnsan kromozom çiftleri 1’den 22’ye kadar numaralandırılır ve cinsiyet kromozomları X ve Y olarak adlandırılır. Erkeklerde bir X ve bir Y kromozomu vardır ve kadınlarda iki X kromozomu vardır.
Her kromozomun “p” ile gösterilen kısa bir kolu ve “q” ile gösterilen uzun bir kolu vardır. Kromozomlar ayrıca numaralandırılmış birçok banda bölünmüştür. Örneğin “kromozom 11p13”, 11. kromozomun kısa kolundaki 13. bandı ifade eder. Numaralandırılmış bantlar, her bir kromozomda bulunan binlerce genin konumunu belirtir.
Genetik hastalıklar, anne ve babadan alınan kromozomlarda bulunan belirli bir özelliğe ait genlerin birleşimiyle belirlenir. Tüm bireyler birkaç anormal gen taşır. Yakın akraba (akraba) olan ebeveynlerin her ikisinin de aynı anormal geni taşıma şansı, akraba olmayan ebeveynlere göre daha yüksektir, bu da resesif genetik bozukluğu olan çocuk sahibi olma riskini artırır.
Baskın genetik bozukluklar, hastalığın ortaya çıkması için anormal bir genin yalnızca tek bir kopyasının gerekli olduğu durumlarda ortaya çıkar. Anormal gen, ebeveynlerden herhangi birinden miras alınabilir veya etkilenen bireyde yeni bir mutasyonun (gen değişikliği) sonucu olabilir. Anormal genin etkilenen ebeveynden yavruya geçme riski, ortaya çıkan çocuğun cinsiyetine bakılmaksızın her hamilelik için %50’dir.
Horner sendromunun tanısı ve bozukluğa neden olan lezyonların lokalizasyonu, manyetik rezonans görüntüleme ve şah damarı ultrasonografisi gibi görüntüleme teknikleriyle birlikte farmakolojik testlerle belirlenebilmektedir.
Horner sendromunun tedavisi lezyonun veya tümörün konumuna ve nedenine bağlıdır. Bazı durumlarda lezyonun veya büyümenin cerrahi olarak çıkarılması uygun olabilir. Radyasyon ve kemoterapi malign tümörleri olan hastalara faydalı olabilir. Diğer tedaviler semptomatik ve destekleyicidir.
