Hipoplastik Sol Kalp Sendromu Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi

Hipoplastik sol kalp sendromu, doğumda (doğuştan) mevcut olan, yakından ilişkili bir grup nadir kalp kusurunu tanımlamak için kullanılan bir terimdir. Normal kalbin dört odası vardır. Atriyum olarak bilinen üstteki iki oda, atriyal septum olarak bilinen lifli bir bölümle birbirinden ayrılır. İki alt odacık ventrikül olarak bilinir ve ventriküler septum ile birbirinden ayrılır. 

Haber Merkezi / Valfler atriyumları (sol ve sağ) ilgili ventriküllere bağlar. Valfler kanın odalara pompalanmasını sağlar. Kan, sağ ventrikülden pulmoner arter yoluyla oksijen aldığı akciğerlere doğru hareket eder. Kan, akciğer toplardamarı yoluyla kalbe döner ve sol karıncığa girer. Sol ventrikül artık oksijenle dolu kanı vücudun ana arterine (aort) gönderir. Aort kanı tüm vücuda dağıtır.

Hipoplastik sol kalp sendromu, kalbin sol tarafındaki odacıkların (yani sol atriyum ve ventrikül) az gelişmişliği (hipoplazi) ile karakterize edilir. Ayrıca bu odacıkları birbirine bağlayan mitral kapak genellikle anormal derecede dardır (stenoz) veya kapalıdır (atrezi) ve kalbi akciğerlerden çıkan ana damarlara bağlayan aort kapağı (çıkan aort), dar veya kapalı da olabilir. Hipoplastik sol kalp sendromlu bebeklerde ayrıca anormal derecede dar çıkan aorta bulunur.

Hipoplastik sol kalp sendromunun semptomları, kalbin sol tarafının ve ilişkili yapıların az gelişmişliği ile doğrudan ilişkilidir. Her durumda, bebeklerde akciğerlerden kalp yoluyla ve vücudun diğer bölgelerine (sistemik dolaşım) kan akışında bozukluk vardır. Semptomlar nefes almada zorluk (nefes darlığı), nefes alırken tiz bir ses (raller) ve yaşamın ilk 48 saatinde ciltte dolaşan oksijen seviyesinin düşük olması nedeniyle ortaya çıkan grimsi mavi renk değişikliğini (siyanoz) içerebilir. kan. Hipoplastik sol kalp sendromunun bozulmuş kan akışı özelliği, kalpte, akciğerde ve çeşitli vücut dokularında sıvı birikmesine (konjestif kalp yetmezliği) neden olur.

Hipoplastik sol kalp sendromlu bebeklerin kanlarında ve diğer vücut dokularında aşırı asit birikebilir (metabolik asidoz). Semptomlar kötü beslenme alışkanlıklarını, sık kusmayı, uyuşukluğu ve/veya şoku içerebilir. Şok meydana geldiğinde semptomlar arasında anormal derecede yüksek nabız (taşikardi) ve solunum hızı, solunum sıkıntısı, anormal derecede genişlemiş karaciğer (hepatomegali), soğuk nemli cilt, anormal derecede düşük kan basıncı ve/veya solgunluk sayılabilir. Çoğu durumda, tedavi edilmezse genellikle yaşamı tehdit eden komplikasyonlar ortaya çıkar.

Hipoplastik sol kalp sendromunun ilerlemesi ve ciddiyeti, tüm yenidoğanlarda bulunan duktus arteriosus adı verilen yapıya bağlıdır. Duktus arteriosus, kanın sağ ventrikülden aortaya ve daha sonra vücudun her yerine, kalbin sol tarafını ve akciğerleri atlayarak geçmesine izin veren bir geçittir. Bununla birlikte, duktus arteriyozus doğumdan kısa bir süre sonra kapanır ve kanın hatalı biçimlendirilmiş sol ventrikülden geçmesine neden olur ve bu da vücutta kan akışının bozulmasına neden olur.

Çoğu hipoplastik sol kalp sendromu vakasının kesin nedeni bilinmemektedir. Vakaların çoğunda görünürde bir neden yokken (ara sıra) ortaya çıkar. Araştırmalar, hipoplastik sol kalp sendromundan birçok genin ve diğer çevresel faktörlerin (multifaktoriyel kalıtım) etkileşiminin sorumlu olabileceğini düşündürmektedir. Bazı durumlarda otozomal dominant ve resesif kalıtım öne sürülmüştür.

Çoğu durumda, hipoplastik sol kalp sendromuyla ilişkili malformasyonlar, erken fetal (embriyonik) büyüme sırasındaki gelişimsel başarısızlığın bir sonucu olarak ortaya çıkar. Bunun ortaya çıkmasının nedeni tam olarak anlaşılamamıştır. Fetal gelişim sırasında sağ atriyumdan sol atriyuma kan akışını sınırlayan koşullar, sol kalbin az gelişmesine neden olabilir. Bu tür durumlar foramen ovale’nin erken kapanmasını ve fetal kalp kası hastalığını (kardiyomiyopati) içerebilir.

Hipoplastik sol kalp sendromunun tanısı kapsamlı bir klinik değerlendirmeye, karakteristik bulguların tanımlanmasına ve çeşitli özel testlere dayanarak konur. Yenidoğanlarda hipoplastik sol kalp sendromunu doğrulamak için kullanılan bu tür testler arasında röntgen muayenesi ve kalbin yapısını ve işlevini incelemek için özel bir ultrason testi (ekokardiyografi) bulunur.

Hipoplastik sol kalp sendromunun tedavisi kandaki yeterli oksijen seviyelerinin korunmasına yöneliktir. Prostaglandin E-1’in (PGE-1) intravenöz uygulanması, duktus arteriyozusun açık kalmasına yardımcı olarak kan akışının kalbin hatalı biçimlendirilmiş sol tarafını atlamasına izin verebilir.

Sonunda hipoplastik sol kalp sendromlu bebekler cerrahi müdahale gerektirir. Çoğu durumda, etkilenen bebekler üç ayrı cerrahi prosedürü (yani Norwood, hemi-Fontan ve Fontan prosedürleri) içeren bir süreçten geçer. Bu üç aşamalı sürecin amacı sistemik ve pulmoner dolaşımı ayırmaktır. Bazı durumlarda, etkilenen bebekler kalp (kalp) nakli ile tedavi edilmiştir. Yenidoğan kardiyoloğu, ebeveynlere çocuklarına en uygun tedavi türü hakkında fikir verme konusunda en yetkili kişidir.

Konjestif kalp yetmezliğini önlemek ve kontrol altına almak için digoksin ve çeşitli diüretikler dahil olmak üzere diğer ilaçlar da uygulanabilir. Amoksisilin gibi antikorlar, kalp ameliyatından sonra oluşabilecek kalp kapakçıklarındaki enfeksiyonu (endokardit) tedavi etmek için kullanılabilir. Diğer tedaviler semptomatik ve destekleyicidir.