Hepatorenal Sendrom Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Teşhisi, Tedavisi

Hepatorenal sendrom (HRS), ilerlemiş karaciğer hastalığı olan kişilerde ortaya çıkan bir böbrek fonksiyon bozukluğu şeklidir. Hepatorenal sendromlu bireylerde böbrek fonksiyon bozukluğunun tanımlanabilir herhangi bir nedeni yoktur ve böbreklerin kendisi yapısal olarak hasar görmemiştir.

Haber Merkezi / Bu nedenle hepatorenal sendrom, böbrek yetmezliğinin “fonksiyonel” bir formu olarak adlandırılabilir. Aslında hepatorenal sendromlu bir bireyin böbreği, sağlıklı bir bireye nakledilecek olsaydı, normal şekilde çalışırdı. Hepatorenal sendrom iki farklı tipte sınıflandırılır. Tip I, böbrek yetmezliğine yol açan, hızla ilerleyen bir durumdur; Tip II hızlı bir seyir izlemez ve haftalar, aylar boyunca yavaş bir şekilde ilerler.

Hepatorenal sendrom karaciğer hastalığı olan bireylerde ortaya çıksa da bu durumun kesin nedeni bilinmemektedir. Araştırmacılar hepatorenal sendromlu bireylerde kan dolaşımının anormal olduğunu belirtmişlerdir. 

Oksijenli kanı akciğerlerden vücudun geri kalanına (sistemik dolaşım) dağıtan arterler, böbreğin arterlerinin aksine genişler ve daralarak böbrekteki kan akışının azalmasına neden olur. Etkilenen bireylerin çoğunda, kanı bağırsaklardan karaciğere taşıyan ana damar olan portal ven dallarında (portal hipertansiyon) yüksek tansiyon bulunur.

Hepatorenal sendromlu bireylerde yorgunluk, karın ağrısı ve genel sağlıksızlık hissi (halsizlik) gibi çeşitli spesifik olmayan semptomlar olacaktır. Etkilenen bireylerde ayrıca karında sıvı birikmesi (asit), derinin ve göz beyazlarının sararması (sarılık), dalak büyümesi (splenomegali) ve genişlemiş, aşırı derecede hassas karaciğer gibi ilerlemiş karaciğer hastalığıyla ilgili semptomlar da görülür. hepatomegali).

Hepatorenal sendrom tip I, böbrek fonksiyonlarında hızlı bir azalma ile karakterizedir. Böbrekler, istenmeyen maddeleri ve fazla sıvıyı vücuttan uzaklaştıran bir filtreleme sistemi görevi görür. Böbrek fonksiyonunun azalmasının belirtileri arasında, doku ve organlar arasındaki boşluklarda aşırı sulu sıvının birikmesi ve bu alanların şişmesine (ödem) neden olması, idrara çıkmanın önemli ölçüde azalması ve kanda kreatinin ve BUN gibi nitrojenli atık ürünlerin artması yer alır. azotemi). Hepatorenal sendrom tip I, birkaç gün içinde yaşamı tehdit eden böbrek yetmezliğine ilerleyebilir.

Hepatorenal sendromu tip I olan bireylerin, karaciğerin vücuttaki belirli maddeleri parçalamaması (metabolize etmemesi) durumunda ortaya çıkan bir durum olan hepatik ensefalopatiden muzdarip olma olasılığı daha yüksektir. Bu maddeler kan yoluyla beyne toksik etkilerle gider. Hepatik ensefalopati, kafa karışıklığına, uyuşukluğa, muhakemede ve diğer zihinsel süreçlerde gözle görülür değişikliklere ve diğer psikolojik değişikliklere neden olabilir. Herhangi bir nedene bağlı akut karaciğer yetmezliğinde de ortaya çıkma olasılığı daha yüksektir.

Hepatorenal sendrom tip II, genellikle tip I’e göre çok daha yavaş ilerleyen böbrek fonksiyon bozukluğuna neden olur. Etkilenen bireylerin sarılık geliştirme olasılığı daha düşüktür ve genellikle hepatik ensefalopati gelişmez. Hepatorenal sendromu tip II olan bireylerde sıklıkla karın bölgesinde sıvı birikmesi (asit) gelişir ve vücuttan fazla sıvının atılmasına yardımcı olan diüretikler ile tedaviye yanıt verilmez. Bu bulguya diüretiğe dirençli asit denir. BUN ve Kreatinin düzeylerinde yavaş bir artışla haftalar veya aylar içinde ortaya çıkabilir.

Hepatorenal sendromun kesin nedeni bilinmemektedir. İlerlemiş karaciğer hastalığı olan kişilerde, özellikle de karaciğerde yara izi ve fonksiyon bozukluğu (siroz) bulunan kişilerde görülür. Hepatorenal sendromlu bireylerde karakteristik bulgu, böbrekleri besleyen kan damarlarının daralmasıdır (büzülme) (böbrek vazokonstriksiyonu), bu da böbreklere giden kan akışının azalmasına ve sonunda böbrek fonksiyonunun bozulmasına neden olur.

Böbrek vazokonstriksiyonunun nedeni bilinmemektedir. Araştırmacılar, karaciğerin ana kan damarlarındaki yüksek kan basıncı (portal hipertansiyon), kan akışını yöneten fiziksel faktörlerdeki anormallikler (sistemik hemodinamik), kanın kanlanmasına neden olan maddelerin aktivasyonu dahil olmak üzere birçok farklı faktörün karmaşık etkileşiminin söz konusu olduğuna inanmaktadır. damarların daralmasını (vazokonstriktörler) ve kan damarlarının genişlemesine neden olan maddelerin baskılanmasını (vazodilatörler) sağlar.

Araştırmacılar ayrıca sirotik kardiyomiyopatinin bazı bireylerde hepatorenal sendromun gelişimine de katkıda bulunabileceğini belirlediler. Sirotik kardiyomiyopati, karaciğerde yara izi (siroz) olan kişilerde kalbin anormal işleyişini ifade eder. Sirotik kardiyomiyopati, kalp çıkışının azalmasına (kalp yetmezliği) ve vücuttaki belirli arterlerin anormal genişlemesine neden olur.

Hepatorenal sendromlu bazı bireylerde, karaciğer hastalığı olan bireylerin böbrek fonksiyonlarında bozulma (hepatorenal sendrom) geliştirme olasılığını artıran belirli ‘tetikleyiciler’ tanımlanabilir. Tetikleyicilere hızlandırıcı faktörler denir. En yaygın tetikleyici faktör, karın boşluğunu kaplayan ince zarın (periton) enfeksiyonu olan spontan bakteriyel peritonittir (SBP). SBP, asit ve sirozlu kişilerde bilinen bir komplikasyondur. Diğer yaygın tetikleyiciler mide-bağırsak sisteminden kaynaklanan akut kan kaybı (GI kanaması), düşük tansiyon ve herhangi bir nedenden kaynaklanan enfeksiyondur.

Hepatorenal sendromun tanısı kapsamlı bir klinik değerlendirmeye, ayrıntılı hasta öyküsüne ve çeşitli özel testlere dayanarak konur. İleri siroza yönelik bilimsel araştırmaları teşvik etmeye adanmış bir kuruluş olan Uluslararası Ascites Kulübü, hepatorenal sendromun tanısı için kriterler oluşturmuştur.

Ana kriterler şunlardır: portal hipertansiyonla birlikte ilerlemiş karaciğer yetmezliğinin varlığı; yüksek seviyelerde kreatin (bir organik asit); bakteriyel enfeksiyon, şok ve böbrekler için toksik olan ilaçların kullanımı gibi böbrek yetmezliğinin diğer nedenlerinin bulunmaması; diüretiklerin kesilmesi ve plazmanın albümin (karaciğerde üretilen ve karaciğer hastalığı olan hastalarda düşük olan bir protein) ile genişlemesiyle böbrek fonksiyonunda iyileşme olmaması; ve idrar yolu hastalığına (üropati) veya parankimal böbrek hastalığına dair bir kanıt olmaksızın idrarda düşük protein seviyeleri.

Hepatorenal sendromlu bireyler için tek iyileştirici tedavi, hem karaciğer hastalığını hem de buna bağlı böbrek fonksiyon bozukluklarını düzelten bir karaciğer naklidir. Başarılı bir karaciğer naklinden sonra bile, önceden hepatorenal sendromu olan hastaların böbrek fonksiyonları tam olarak düzelmeyebilir. Küçük bir yüzde diyaliz gerektiren kalıcı hasara neden olabilir. Hangi hastaların iyileşip hangilerinin iyileşemeyeceğini belirlemek için birçok araştırma devam ediyor. İyileşemeyenlere karaciğer nakliyle birlikte böbrek nakline de ihtiyaç duyulabilir. 

Ancak bağışçı sayısının sınırlı olması ve uzun bekleme listeleri nedeniyle karaciğer nakli her zaman mümkün olmamaktadır. Siroz değil, akut karaciğer yetmezliği ile birlikte hepatorenal sendrom gelişen hastalarda, karaciğer iyileşirse hepatorenal sendromdan iyileşme gerçekleşebilir. Bununla birlikte, diyaliz gerektiren hepatorenal sendromu olan veya karaciğer nakli yapılmadan önce 6-8 hafta boyunca ilerlemiş böbrek yetmezliği yaşayan kişiler, böbrek fonksiyonları iyileşmeyebileceğinden, karaciğer nakliyle birlikte böbrek nakline de ihtiyaç duyabilirler.

Karaciğer hastalığı ve hepatorenal sendromu olan ve karaciğer nakli yapılan bireylerin başarı oranı, karaciğer hastalığı ve normal böbrek fonksiyonu olan, karaciğer nakli yapılan bireylere göre daha düşüktür. Bu nedenle hepatorenal sendromu tedavi etmek için kullanılan tedavilerin çoğu, karaciğer nakline uygun bireylerde böbrek fonksiyonlarını iyileştirmek için yapılır.

Nakil bekleyen kişiler için böbrek fonksiyonunu korumaya yönelik çeşitli tedaviler kullanılabilir. Parasentez, karın bölgesindeki fazla sıvının (asit) uzaklaştırıldığı cerrahi bir işlemdir. Dikkatlice kontrol edilen koşullar altında, bu prosedür etkilenen bazı kişilere fayda sağlayabilir. Ayrıca diüretiklerden kaçınmak (böbrek fonksiyonlarını kötüleştirebilir), elektrolit dengesini korumak ve enfeksiyonu derhal tedavi etmek de gerekli olabilir.

2022 yılında terlipressin (Terlivaz), böbrek yetmezliğinde hızlı azalma sağlayan hepatorenal sendromlu yetişkinlerde böbrek fonksiyonlarını iyileştirmeye yönelik bir tedavi seçeneği olarak ABD Gıda ve İlaç Dairesi (FDA) tarafından onaylandı. Terlipressin, sistemik vazokonstriktörler (kan damarlarının daralmasına neden olan ilaçlar) olarak bilinen ilaç sınıfındadır.