Guillain Barre Sendromu Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi

Guillain Barre sendromu (GBS), sinirlerin iltihaplanması (polinörit) nedeniyle kas güçsüzlüğüne neden olan, bazen tam felce kadar ilerleyen nadir, hızlı ilerleyen bir hastalıktır. GBS her 100.000 nüfusta her yıl yaklaşık bir veya iki kişiyi etkilemektedir. Kesin nedeni bilinmiyor. 

Haber Merkezi / Hastalığı olan kişilerin yaklaşık yarısında, hastalığın başlangıcından birkaç gün önce mide-bağırsak veya solunum yolu enfeksiyonu görülür. Güçlü kanıtlara göre enfeksiyon, sinir liflerine zarar veren, zayıflığa ve duyu kaybına neden olan bir bağışıklık tepkisi üretiyor. 

Daha hafif hastalıkta hasar yalnızca sinir liflerinin kılıflarını etkiler (elektrik kablosunun etrafındaki kaplama gibi). Bu sinir uyarılarının iletimini engeller. Birkaç hafta içinde tamamen iyileşebilir. Daha şiddetli hastalıkta, bağışıklık tepkisi sinir liflerinin iletken çekirdeklerine (yani elektrik kablolarının kendisine) zarar verir. Bunun iyileşmesi daha uzun sürer ve kalıcı zayıflığa neden olabilir.

Zayıflık genellikle bacaklarda başlar ve kollara ve vücuda yayılır. Bazen solunum kaslarına, yüze ve boğaza yayılır. GBS’li kişilerin yaklaşık dörtte birinde, solunum kasları o kadar zayıflar ki, bir solunum makinesinde geçici solunum desteğine ihtiyaç duyulur. Karıncalanma, iğnelenme ve uyuşukluk (his kaybı) hissi yaygındır. Bunlar, deriden ve eklemlerden gelen hissi bildiren duyu sinirlerinin hasar görmesinden kaynaklanmaktadır. Anormal duygular genellikle ayaklarda ve ellerde en kötüdür. Karıncalanma ağrılı olabilir ve kaslar da ağrıyabilir. Semptomlar genellikle ilk iki hafta boyunca kötüleşir ancak ilerleme bir gün kadar kısa veya dört hafta kadar uzun sürebilir. Semptomlar genellikle vücudun her iki tarafını da eşit şekilde etkiler.

Çoğu insanın yalnızca kollarında ve bacaklarında semptomlar vardır, ancak ciddi şekilde etkilenen kişilerde daha ciddi semptomlar görülür. Yutma güçlüğü çekebilirler ve nefessiz kalabilirler. Mesane ve bağırsaklarını boşaltamayabilirler. Nabzı çok hızlı ya da çok yavaş atabilir ve kan basıncı çok yükselebilir ya da çok düşebilir. Modern tıp ve hemşirelik bakımı aşağıda açıklandığı gibi tüm bu sorunlarla başa çıkabilmektedir.

Semptomlar çok değişkendir. Bazı kişilerde yürümeyi etkilemeyen ve yalnızca birkaç hafta süren hafif bir zayıflık gelişir. Bazıları ise gözlerini bile hareket ettiremeyecek kadar tamamen felç olur. İyileşme genellikle en kötüsüne ulaşıldıktan günler veya birkaç hafta sonra başlar ve insanlar birkaç ay boyunca iyileşmeye devam eder. Hastaların yaklaşık %20’sinde hala bir yıldan fazla süredir engellilik mevcut; örneğin yürümek için yardıma ihtiyaç duyuluyor. Şiddetli zayıflıkla bırakılan kişilerde yavaş iyileşme iki veya daha fazla yıl devam eder.

GBS’nin nedeni periferik sinirlerin iltihaplanmasıdır. Bu sinirler normalde deriden ve kaslardan beyne ve omuriliğe mesajlar iletir. Nedenin otoimmün olduğuna dair güçlü kanıtlar var. Bağışıklık sistemi, sinirlerle çapraz reaksiyona giren bir enfeksiyona karşı bağışıklık tepkisi üretir. Genellikle sinir liflerinin miyelin adı verilen dış kaplama kılıfıyla reaksiyona girer ve ona zarar verir. Daha ciddi şekilde etkilenen kişilerde bu hasar, sinirin akson adı verilen merkezi iletken çekirdeğini de etkiler. Bazı insanlarda otoimmün tepkinin ana hedefi aksonun kendisidir.

Guillain Barre sendromu, akut halsizlik ve uyuşukluğun birçok nedeninden yalnızca biridir. Teşhis, karakteristik semptom ve bulguların tanınmasını gerektirir. Hastalık nadir olduğundan uzman olmayan kişiler için tanı zor olabilir ve genellikle bir nöroloğa sevk edilmesi uygundur. Klinik muayene tendon reflekslerinin kaybını gösterir ve periferik sinir hastalığı tanısını destekler. Tanıyı desteklemek için yaygın olarak iki test kullanılır:

Omuriliği ve sinir köklerini yıkayan sıvıyı (beyin omurilik sıvısı) incelemek için lomber ponksiyon. Bunun için hasta yan yatar ve belinin orta kısmındaki (bel bölgesi) küçük bir alanı uyuşturmak için lokal anestezik enjeksiyonu yapılır. Doktor, uyuşmuş bölgeye ince bir iğne batırır ve omurga içindeki içi boş kanaldan küçük bir beyin omurilik sıvısı örneğini emer. Sıvının analizi, yüksek protein içeriği ve normal hücre sayısını göstererek tanıyı destekler.

Sinirlerin elektriksel davranışını incelemek için sinir iletim testleri (genellikle EMG olarak adlandırılır, kas aktivitesinin kaydı olan elektromiyogramın kısaltmasıdır). Doktor, kol ve bacaklardaki sinirleri uyarmak için küçük elektrik şokları kullanır ve kaslardaki ve duyu sinirlerindeki tepkileri kaydeder. Kayıtlar, sinir hasarının varlığını kanıtlıyor ve hasarın sinir kılıflarını mı (miyelinden yapılmış) yoksa kılıfların içindeki sinir liflerini mi (akson adı verilen) veya her ikisini birden etkileyip etkilemediğini gösteriyor.

Diğer testler alkol, zehirler, ilaçlar, vaskülit (kan damarlarının iltihabı), vitamin eksikliği ve kanser gibi diğer birçok nöropati nedenini dışlar. Kan testleri ve röntgen veya taramalar da yapılabilir.

Tedavinin en önemli kısımları genel tıbbi ve hemşirelik bakımı, fizyoterapi ve rehabilitasyondur. Akut aşamada solunum yetmezliği ve kalp atışı dengesizliği riskleri nedeniyle, ciddi hastalığı olan kişilerin nabzı ve solunumu izleme olanaklarının bulunduğu bir koğuşta olmaları gerekir. Solunum zorlaşırsa yoğun bakım ünitesinde solunum makinesiyle mekanik ventilasyon yapılması gerekli olur. Bunun için endotrakeal tüp adı verilen özel bir plastik tüp, kişiyi ağız veya burun yoluyla solunum makinesine bağlar. Mekanik ventilasyon birkaç günden fazla sürüyorsa, nefes borusunda bu amaçla küçük bir açıklık yapılarak tüpün boğaza yerleştirilmesi (trakeostomi adı verilen operasyon) daha rahattır. 

İyileşmenin ardından tüp çıkarılır ve açıklık yavaş yavaş kendi kendine kapanır. Yutma güçlüğü, beslenme ve içme için burundan mideye ince bir plastik tüpün yerleştirilmesini gerektirir. İlaçlar ve hemşirelik önlemleri ağrıyı tedavi eder ve damarların pıhtılaşması, yatak yarası ve kabızlık riskini azaltır. Fizik tedavi kas kuvvetine ve fonksiyonuna yardımcı olur ve kas kısalmasını ve eklem sertliğini önler. İnsanlar tıbbi açıdan stabil hale geldiklerinde genellikle fiziksel ve mesleki terapi için bir rehabilitasyon merkezine giderler. Hastalık süresince psikolojik destek önemlidir.

İki tedavi GBS’den iyileşmeyi hızlandırır: plazma değişimi (PE, aynı zamanda plazmaferez olarak da adlandırılır) ve intravenöz immün globulin (IVIg). PE, ince bir plastik tüp yoluyla bir damarı, plazmayı (kanın sıvı kısmı) kırmızı kan hücrelerinden ayıran ve başka bir damar yoluyla kırmızı kan hücrelerini bir plazma ikamesi ile geri döndüren bir makineye bağlar. Zararlı maddeleri, özellikle de GBS’ye neden olan antikorları ortadan kaldırır. IVIg, yüksek dozda immün globülinin (kandaki antikorlar) damar içine verilmesinden oluşur. 

İmmün globülin, binlerce sağlıklı insanın yüksek düzeyde saflaştırılmış havuzlanmış plazmasından gelir. Muhtemelen GBS’ye neden olan zararlı antikorların etkilerini bloke ederek işe yarar. IVIg, PE’den daha kullanışlıdır ve daha yaygın olarak kullanılabilir ancak her ikisi de eşit derecede faydalıdır. İkisini birleştirmek daha fazla yardımcı olmaz. GBS semptomlarının başlamasından sonraki ilk iki hafta içinde erken tedavi tercih edilir. Başka hiçbir tedavi iyileşmeyi hızlandırmaz. Beklentilerin aksine steroidler klinik çalışmalarda etkili olmamıştır.