Gıda Proteinine Bağlı Enterokolit Sendromu Nedir? Bilinmesi Grekenler

Gıda proteinine bağlı enterokolit sendromu (FPIES), gastrointestinal sistemi etkileyen gıdalara karşı alerjik reaksiyonla karakterize, nadir görülen bir hastalıktır. Enterokolit terimi özellikle küçük ve kalın bağırsakların iltihabını ifade eder. 

Haber Merkezi / FPIES’li bireyler, genellikle rahatsız edici gıdayı yedikten yaklaşık 2-6 saat sonra gelişen aşırı kusma ve ishal yaşarlar. Ek semptomlar arasında solgunluk, uyuşukluk ve karın şişliği (şişkinlik) yer alır. Semptomlar şiddetli olabilir ve potansiyel olarak akut dehidrasyona ve/veya hipovolemik şoka neden olabilir. Çocuklarda bir bölümün en yaygın tetikleyicileri süt, soya ve pirinçtir, ancak bozukluk çok çeşitli gıda proteinleriyle ilişkilendirilmiştir.

Yetişkinlerde kabuklu deniz ürünleri en yaygın tetikleyici besindir. Pek çok çocuk üç yaşına kadar rahatsız edici gıdalara karşı tolerans geliştirir, ancak bazı durumlarda bu bozukluk devam eder. Rahatsız edici gıdanın ortadan kaldırılması semptomların tamamen çözülmesine yol açmalıdır. FPIES’nin gelişiminde rol oynayan temel bağışıklık sistemi mekanizmaları kesin olarak bilinmemektedir.

FPIES’in semptomları ve ciddiyeti kişiden kişiye büyük ölçüde değişebilir. Bazı kişiler şiddetli olmayan kusma ve ishal yaşayacaktır; diğer bireylerde aşırı kusma, ishal ve diğer semptomlar nedeniyle ciddi, hatta yaşamı tehdit eden komplikasyonlar gelişebilir. Rahatsız edici yiyecek çocuğun diyetinin bir parçası olarak kalırken belirtiler kronik olabilir. Başlangıç ​​genellikle yaşamın ilk yılında olur, ancak bozukluk daha sonra çocukluk döneminde de gelişebilir. Daha büyük çocuklar ve yetişkinlerde balık veya yumuşakçalardan kaynaklanan spesifik nadir vakalar tespit edilmiştir.

Genellikle bol ve tekrarlayan kusma ve ishal, FPIES ile ilişkili en yaygın iki semptomdur. Kusma genellikle rahatsız edici yiyeceğin tüketilmesinden 1-4 saat sonra ortaya çıkar. İshal genellikle yemekten 3-6 saat sonra ortaya çıkar. Ağır vakalarda kanlı ishal meydana gelebilir. Solgunluk, uyuşukluk, karın şişliği ve kandaki dolaşımdaki oksijen seviyesinin düşük olması nedeniyle cildin anormal mavimsi rengiyle karakterize bir durum olan siyanoz gibi ek semptomlar sıklıkla ortaya çıkar. Vücut ısısında azalma (hipotermi) ve kanın pıhtılaşmasına yardımcı olan kan hücreleri (trombositoz) olan trombosit sayısının anormal derecede yüksek olması da rapor edilmiştir.

Etkilenen bebekler veya çocuklar genellikle bir FPIES atağından hızla iyileşir. Bununla birlikte, bazı vakalarda bir atak, hayati sıvı kaybı (akut dehidrasyon), düşük kan basıncı (hipotansiyon) ve/veya hipovolemik şok gibi ciddi komplikasyonlarla sonuçlanabilir; bu durum, hızlı sıvı kaybının sonuçta çeşitli organlara yetersiz oksijen verilmesiyle sonuçlandığı bir durumdur. vücudun organları. Hipovolemik şok, acil tıbbi müdahale gerektiren acil bir durumdur.

Birden fazla FPIES atağı geçiren bebekler veya çocuklar kilo kaybı yaşayabilir ve cinsiyete ve yaşa bağlı olarak beklenen oranda büyüyüp kilo alamayabilirler (gelişme geriliği). Çoğu çocuk iki ya da üç yaşına geldiğinde FPIES’i aşar, ancak bazı durumlarda bozukluk devam eder.

Etkilenen bireylerin yaklaşık %30’unda sonunda kronik inflamatuar cilt bozukluğu (atopik dermatit), astım veya saman nezlesi (alerjik rinit) gibi atopik bir bozukluk gelişir. Atopik bozukluklar, çevresel alerjenlere karşı anormal bağışıklık sistemi tepkileri nedeniyle ortaya çıkan bozukluklardır.

FPIES’in altında yatan kesin neden bilinmemektedir. Bu bozukluk, bağışıklık sisteminin belirli gıdalarda bulunan proteinlere uygunsuz tepki vermesi nedeniyle ortaya çıkar. Rahatsız edici gıdayı yemek, ince ve kalın bağırsaklarda lokal iltihaba neden olur. Araştırmacılar, bu iltihabın sıvıların ve diğer maddelerin bağırsak duvarından geçmesine (bağırsak geçirgenliği ve sıvı kayması) izin verdiğini tahmin ediyor.

FPIES ile ilişkili en yaygın iki gıda inek sütü ve soyadır. Vakaların yaklaşık %40’ında etkilenen bireyler hem inek sütüne hem de soyaya reaksiyon gösterebilir. Genellikle alerjen olarak kabul edilmeyen gıdalar da dahil olmak üzere katı gıdaların da FPIES’e neden olduğu gösterilmiştir. Pirinç, bu bozuklukla ilişkilendirilen en yaygın katı besindir. Buğday, tavuk, hindi, balık, yumuşakçalar, yulaf, arpa, yumurta akı, sebzeler, yer fıstığı, beyaz patates ve tatlı patates de suçlanmıştır.

Kabuklu deniz ürünleri yetişkinlerde en yaygın tetikleyici besindir. Son yıllarda meyve proteini alımına bağlı olarak FPIES’li çocuklarda da dikkat çekilmiştir. Vakaların yaklaşık %70-90’ında bireyler bir veya iki yiyeceğe tepki gösterir. FPIES yalnızca anne sütüyle beslenen bebeklerde nadiren bildirilmektedir, bu da emzirmenin koruyucu bir etkiye sahip olabileceğini düşündürmektedir. Tıbbi literatürde yalnızca anne sütüyle beslenen bebeklerde FPIES gelişen yalnızca dört vaka rapor edilmiştir.

FPIES’de yer alan altta yatan bağışıklık sistemi süreci bilinmemektedir, ancak bozukluk, klasik gıda alerjilerinde yaygın olarak bulunduğu gibi IgE aracılı değildir. Bağışıklık sistemi, birleşik eylemleri farklı enfeksiyöz ajanlara (örneğin, istilacı mikroskobik yaşam formlarına [mikroorganizmalar]) karşı savunmaktan sorumlu olan birkaç bileşene bölünmüştür. T hücre sistemi (hücre aracılı bağışıklık tepkisi), maya ve mantarlarla, çeşitli virüslerle ve bazı bakterilerle savaşmaktan sorumludur. Hücre aracılı bir bağışıklık tepkisi, immünoglobulin E gibi antikorları içermez. B hücre sistemi (humoral bağışıklık tepkisi), diğer virüslerin ve bakterilerin neden olduğu enfeksiyonlarla savaşır. Humoral bir bağışıklık tepkisi antikorları içerir.

Bazı araştırmacılar, T hücrelerinin FPIES’yi karakterize eden bağırsak kanalındaki lokalize inflamasyonun gelişiminde merkezi bir rol oynadığını öne sürmüşlerdir ancak bu teori doğrulanmamıştır. T hücrelerinin bir işlevi, diğer bağışıklık sistemi hücrelerinin işlevini uyaran veya inhibe eden, belirli bağışıklık sistemi hücrelerinden salgılanan özel proteinler olan sitokinleri üretmektir. Sitokinler vücudun hastalığa karşı inflamatuar tepkisini düzenler. Tümör nekroz faktörü-alfa ve timus gibi proinflamatuar sitokinler ve aktivasyonla düzenlenen kemokin (TARC), FPIES gelişiminde önemli faktörler olabilir.

FPIES’de rol oynayan spesifik bir genetik veya çevresel faktör tanımlanmamıştır. Vakaların yaklaşık %40-80’inde ailede atopik hastalık öyküsü mevcuttur. IgE aracılı hastalık normalde FPIES ile ilişkili olmasa da, etkilenen bazı bireylerde klasik gıda alerjilerinde görüldüğü gibi gıdaya özgü bir IgE gelişmiştir. Bu çocuklar bozukluğun seyrini daha uzun süre geçirme eğilimindedir. Bu vakalara “atipik FPIES” denir.

FPIES, diğer nedenlerin dışlanmasına, karakteristik semptomların tanımlanmasına ve ayrıntılı hasta öyküsünü içeren kapsamlı bir klinik değerlendirmeye dayanan bir klinik tanıdır. Cilt reaksiyonları, astım ve anjiyoödem dahil olmak üzere genellikle IgE aracılı gıda alerjileriyle ilişkilendirilen semptomların yokluğu FPIES’nin göstergesi olabilir. FPIES’de yanlış tanı ve tanıda gecikmeler yaygındır.

Etkilenen bireyin diyetinden rahatsız edici gıdanın çıkarılması, FPIES ile ilişkili semptomların ortadan kalkmasına yol açar. Çoğu çocuk zamanla FPIES’den kurtulacaktır, genellikle hastaların 2/3’ü 2 yaşına kadar ve çoğu 3-4 yaşına kadar.

FPIES’li bazı bebekler yalnızca anne sütüyle beslenmeyle tedavi edilebilir. Ancak birçok büyük bebeğin kalori alımını karşılamak için ek gıdalara ihtiyaç duyması nedeniyle beslenme durumunun izlenmesi gerekir. Bunun mümkün olmadığı durumlarda veya mama kullanan bebeklerde kazein hidroksilaz bazlı bir formül veya elementel amino asit formülü önerilir. Kazein bir süt proteinidir.

Hidroksilaz, proteinin parçalanması (hidrolize edilmesi) ve böylece bebeğin bağışıklık sisteminin onları alerjen olarak algılamaması anlamına gelir. Bu tür mamalar özellikle inek sütüne karşı alerjisi veya intoleransı olan bebekler için tasarlanmıştır. Bazı durumlarda, etkilenen bebekler kazein hidroksilaz bazlı bir formülü tolere edemeyebilir ve süt içermeyen bir amino asit formülü gerektirebilir.

Şiddetli FPIES atakları intravenöz sıvılar da dahil olmak üzere tıbbi müdahale gerektirir. Bazı doktorlar, bir atak sırasında etkilenen bireylerin tedavisine yardımcı olmak için kortikosteroid olarak bilinen antiinflamatuar ilaçları kullanır. Akut FPIES reaksiyonları için, bazı doktorlar akut kusma semptomları için intravenöz ondansetron kullanımını önermektedir.

Çocuk doktorları, pediatrik gastroenterologlar, pediatrik alerji-immünologlar, pediatrik beslenme uzmanları ve diğer sağlık profesyonellerinin, etkilenen bir çocuğun tedavisini sistematik ve kapsamlı bir şekilde planlaması gerekebilir (örneğin, etkilenen bir çocuğun diyetine gıdaların ne zaman yeniden dahil edilmesi gerektiği gibi).