Behçet Sendromu Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Teşhisi, Tedavisi

Behçet sendromu, ağız ve genital organları etkileyen ülserler, çeşitli deri lezyonları ve gözleri etkileyen anormallikler ile karakterize, nadir görülen multisistemik inflamatuar bir hastalıktır.

Haber Merkezi / Behçet sendromunun en erken semptomu genellikle ağzı çevreleyen mukus zarlarında ağrılı aftlardır (aftöz stomatit). Yaralar genellikle yuvarlak veya ovaldir ve ağzın herhangi bir yerinde oluşabilen kırmızımsı (eritemli) kenarlıdır. Sığ veya derin olabilirler ve tek bir lezyon veya çoklu lezyonlar kümesi olarak görünebilirler. Yaralar tipik olarak birkaç gün içinde, bir haftaya kadar veya daha uzun sürede iz bırakmadan iyileşir, ancak sıklıkla tekrar eder.

Behçet sendromunun diğer semptomlarından birkaç yıl önce ortaya çıkabilirler. Bazen cinsel organlarda, özellikle erkeklerde penisin skrotum ve şaftında ve kadınlarda vulvada benzer yaralar görülebilir. Yaralar da yuvarlak ve ağrılıdır ancak ağzı etkileyenlerden daha büyük ve derin olabilir. Bu yaralar da tekrar eder, ancak oral lezyonların aksine yara izi bırakma eğilimi gösterebilir.

Behçet sendromu gözleri de etkileyebilir. Semptomlar, gözün arka kısmındaki iltihabı (arka üveit) ve gözün ön kısmındaki iltihabı (ön üveit veya iridosiklit) içerebilir. Ağrı, yırtılma (lakrimasyon) ve irin birikmesi (hipopyon iritis) ile birlikte iris iltihabı da oluşabilir.

Retina iltihaplanarak bulanık görme, ışığa karşı anormal hassasiyet (fotofobi) ve/veya retinanın arkasındaki ince zarlı kan damarları tabakasının iltihaplanması (koryoretinit) ile sonuçlanabilir. Gözün çeşitli yerlerinde iltihaba neden olan lezyonlar düzelebilse de tekrarlayan nüksler kısmi görme kaybına (görme keskinliğinde azalma) veya hastalık kontrol altına alınmazsa tam körlüğe neden olabilir. Bazı durumlarda göz anormallikleri Behçet sendromunun ilk belirtisi olabilir.

Behçet sendromlu kişilerde ciltte küçük, irin dolu oluşumlar (püstüller) de görülebilir. Etkilenen bazı kişilerde, özellikle kadınlarda, bacakların ön tarafında hassas, kırmızımsı, iltihaplı nodüllerin oluşumu ile karakterize edilen bir cilt bozukluğu olan eritema nodozuma benzeyen lezyonlar gelişebilir.

Bu nodüller kendi kendilerine (kendiliğinden) kaybolur ve bazen hafif izler veya renk değişikliği (pigmentasyon) bırakır. Behçet sendromlu bazı kişilerde akneye benzeyen küçük döküntüler (akneiform döküntüler) ve/veya yanlışlıkla derideki kıl köklerini etkiliyormuş gibi görünen iltihaplanma (psödofolikülit) gelişebilir.

Behçet sendromu vakalarının yaklaşık yüzde 50’sinde, etkilenen kişilerde vücudun çeşitli eklemlerinde ağrı (artralji) ve şişlik (poliartrit) görülür. Bu, Behçet sendromuyla ilişkili diğer semptomların başlangıcından önce, sırasında veya sonrasında ortaya çıkabilir. Hafif ila şiddetli arasında değişebilen ağrı tipik olarak diz, bilek, dirsek ve ayak bileği eklemlerini etkiler ve kronikleşebilir. Etkilenen eklemlerde kalıcı hasar son derece nadirdir.

Behçet sendromlu kişilerde sindirim sisteminde tekrarlayan ülserler de olabilir. Semptomlar hafif karın rahatsızlığından, ishal veya kanamanın eşlik ettiği kalın bağırsak ve rektumda şiddetli iltihaplanmaya kadar değişir.

Behçet sendromlu bireylerin yaklaşık %10-20’sinde merkezi sinir sistemi tutulumu da vardır. Bu belirtiler genellikle Behçet sendromunun ilk belirtilerinden aylar veya yıllar sonra ortaya çıkar. Beyni (parankimal Neuro-Behçet) veya beyni veya omuriliği çevreleyen zarları (menenjit veya meningoensefalit) tutan tekrarlayan inflamasyon atakları nörolojik hasara neden olabilir. Semptomlar arasında baş ağrısı, istemli hareketi koordine edememe (serebellar ataksi), yüz ve boğazdaki kas hareketlerinde bozulma (psödobulbar felçler), inme ve/veya nadiren nöbetler yer alabilir.

Behçet sendromu kan damarlarının iltihaplanmasına (vaskülit) neden olur. Küçük damarların tutulumunun, bozukluğun neden olduğu sorunların çoğunu yönlendirdiği düşünülmektedir. Bazı durumlarda, kan pıhtılarının oluşumuyla (tromboflebit) birlikte, özellikle bacaklardaki büyük damarların iltihaplanması meydana gelebilir.

İlgili bir arterin duvarları bir kese (anevrizma) oluşturacak şekilde şişebilir. Çok nadir durumlarda, damarlardan kan pıhtıları akciğerlere gider (pulmoner emboli), göğüs ağrısı, öksürük, zor veya zor nefes alma (nefes darlığı) ve öksürme (hemoptizi) bölümleriyle sonuçlanır.

Vaskülit olarak sınıflandırılan çoğu hastalığın aksine, böbreklerin veya periferik sinirlerin tutulumu çok nadirdir. Behçet hastalığını oküler, merkezi sinir sistemi veya büyük kan damarı tutulumu olduğunda tespit etmek özellikle önemlidir, çünkü belirtiler genellikle en ciddi olanıdır.

Behçet sendromunun kesin nedeni bilinmemektedir. Çalışmalar, bazı insanların duruma genetik bir yatkınlığı olabileceğini düşündürmektedir. Genetik yatkınlık, bir kişinin bir hastalık geni taşıyabileceği, ancak çevrede bir şey hastalığı tetiklemedikçe ifade edilemeyeceği anlamına gelir.

Araştırmacılar, Behçet sendromlu bazı bireylerin, özellikle Orta Doğu ve Asya kökenli kişilerin kanlarında belirli insan lökosit antijenlerinin (HLA) sıklığının arttığını göstermiştir. Behçet sendromlu bireylerin HLA-B51’e sahip olma olasılığı genel popülasyona göre daha yüksektir. HLA-B51’in bireyleri Behçet sendromuna yatkın hale getirmedeki olası rolü ve bunun hastalıkla genel ilişkisi bilinmemektedir. 

Diğer genetik belirteçler ve bunların Behçet hastalığının gelişimindeki rolü araştırılmaktadır. Viral veya bakteriyel enfeksiyonlar da bozukluğun olası bir nedeni olarak öne sürülmüştür. Yine başka bir teori, hastalığın, vücudun enflamasyonu uygun şekilde düzenleme ve kontrol etme yeteneğini kaybettiği otoinflamatuar bir bozukluk olduğudur.

Otoimmün bozukluklar, vücudun “yabancı” veya istilacı organizmalara (örneğin, antikorlar) karşı doğal savunması bilinmeyen nedenlerle sağlıklı dokuya saldırmaya başladığında ortaya çıkar. Araştırma devam ederken, bugüne kadar Behçet sendromunun otoimmün bir hastalık olduğunu düşündürecek hiçbir otoantikor tanımlanmamıştır.

Behçet sendromunun teşhisi, bir doktorun klinik yargısına göre konur. Göz lezyonları, cilt lezyonları, tekrarlayan genital ülserasyonlar ve pozitif paterji testinin en az ikisiyle birlikte ortaya çıkan tekrarlayan oral ülserasyonların (aftöz stomatit) tanımlanmasına dayanan kriterler kabul edilmiştir.

Bir paterji testi sırasında, bir doktor bir kişiye steril bir iğne batırır. İğneden 48 saat sonra kırmızımsı bir nokta (nodül veya püstül) oluşursa pozitif sonuç alınır. Ancak bu kriterler, hastaların klinik çalışmalara (sınıflandırma kriterleri) dahil edilebilmesi ve gerçekten “tanısal” kriterler olmaması için oluşturulmuştur.

Behçet sendromunun tedavisi, her bireyde belirgin olan spesifik semptomlara yöneliktir. Behçet sendromuna özel tedaviler semptomatik ve destekleyicidir. Durumun ciddiyeti kadar hastanın yaşı ve cinsiyeti de tedavi kararlarını etkileyebilir. Behçet sendromlu bireylerde zamanla spontan remisyon sık görülür.

Oral ve genital ülserasyonlar, gelişen atakları durdurmaya yardımcı olmak için etkilenen bölgelere kortikosteroid içeren preparatların topikal uygulamasıyla tedavi edilebilir. Lidokain veya difenhidramin gibi lokal anestezik içeren gargaralar ağrıyı geçici olarak giderebilir.

Tekrarlayan ataklar için kolşisin, tekrarlayan oral ve genital ülser ataklarını önlemede etkili olabilir. Apremilast, Behçet hastalarında tekrarlayan oral ülserlerin tedavisi için artık FDA onaylıdır. Azatiyoprin, talidomid, interferon-alfa ve anti-TNF ajanları gibi daha agresif tedaviler düşünülebilir.

Behçet’le ilişkili artriti olan kişiler, nonsteroidal antiinflamatuar ilaçlara (NSAID’ler) ve kolşisine yanıt verebilir. Azatiyoprin ve anti-TNF ajanlarla tedavi, daha agresif veya dirençli hastalık için kullanılabilir.

Tedavi, göz iltihabının yeri ve ciddiyetine bağlı olduğundan, göz iltihabının tanımlanması bir göz doktoru ile yakın işbirliği gerektirir. Tedavi, ağrıyı hafifletmek için kortikosteroid içeren göz damlalarını içerebilir. Daha agresif veya dirençli hastalık için, göz hastalığının ilerlemesini kontrol etmek için azatiyoprin veya anti-TNF gibi bir immün baskılayıcı ilaçla kombine oral kortikosteroidler kullanılır.

Sülfasalazin, azatiyoprin ve kortikosteroidler, Behçet hastalığına bağlı inflamatuar barsak hastalığı ve gastrointestinal lezyonların tedavisinde uygulanabilir. Merkezi sinir sistemi ve vasküler anormallikler, genellikle immünosüpresif ajanlarla birlikte kortikosteroidlerle de tedavi edilebilir. Büyük kan damarlarında pıhtılaşma olan hastalarda, sistemik antikoagülanlar ve immünsupresanlar düşünülmelidir.

Eklemler, deri ve/veya mukus zarları veya diğer organların iltihaplanması oral kortikosteroid ilaçlarla azaltılabilir. Bununla birlikte, kortikosteroidler semptomların tekrarlayan ataklarını önlemez ve tek başına kullanıldıklarında hasarı azaltmayabilir.

Bu nedenle, azatiyoprin, metotreksat, siklosporin veya klorambusil gibi immünosüpresif ajanlar, enflamasyonun gelişmiş kontrolü ve organ koruması için kullanılabilir. Behçet hastalığının tedavisinde interferon-alfa ve tümör nekroz faktörünü (TNF) inhibe eden ajanların kullanımı ile deneyim gelişmektedir.

Not: Sunulan bilgilerin amacı herhangi bir hastalığı teşhis veya tedavi etmek, iyileştirmek veya önlemek değildir. Tüm bilgiler yalnızca genel bilginize yöneliktir, tıbbi tavsiye veya belirli tıbbi durumların tedavisinin yerine geçmez. Uygulamadan önce bu bilgileri doktorunuzla görüşün.