Mezenkimal Kondrosarkom Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Teşhisi, Tedavisi

Mezenkimal kondrosarkom son derece nadir görülen, sıklıkla agresif bir kanser türüdür. Nadir görülen bir kondrosarkom türüdür. Geleneksel kondrosarkom, kıkırdak hücrelerinden kaynaklanan bir kemik kanseri türüdür. 

Haber Merkezi / Kıkırdak, eklemlerde tampon veya yastık görevi gören özel bir dokudur. Embriyonun iskeletinin büyük bir kısmı yavaş yavaş kemiğe dönüşen kıkırdaktan oluşur. Mezenkimal kondrosarkom vakalarının yaklaşık üçte ikisi kemikleri, özellikle de omurgayı, kaburgaları veya çeneleri etkiler. 

Geri kalan vakalar vücudun kemik dışındaki bölgelerinde (iskelet dışı, yani kas ve yağ gibi yumuşak dokularda meydana gelir) meydana gelir. Geleneksel kondrosarkomlardan farklı olarak mezenkimal kondrosarkomlar genç erişkinlerde daha sık görülür. Bu kanser türü sıklıkla vücudun diğer bölgelerine yayılır (metastaz yapar) ve yaşamı tehdit eden komplikasyonlara neden olabilir.

Mezenkimal kondrosarkomun semptomları, tümörün tam konumuna ve ilerlemesine bağlı olarak değişebilir. Mezenkimal kondrosarkomların çoğu çene, omurga veya kaburga kemiklerinde ortaya çıkar. Ancak tümör vücudun hemen hemen her yerinde ortaya çıkabilir. Kollar ve bacaklar da, özellikle uyluğun ana kemiği (femur) olmak üzere, tümör gelişiminin sık görülen bölgeleridir. Vakaların yaklaşık üçte biri kemiğin dışında meydana gelir, yumuşak doku kitleleri halinde görünür ve kasları veya merkezi sinir sistemini etkileyebilir.

Mezenkimal kondrosarkomla ilişkili spesifik semptomlar belirsiz ve spesifik olmayabilir. Birçok kişi etkilenen bölgede ağrı ve şişlik geliştirebilir. Bu tür belirsiz semptomlar, teşhis konulmadan önce uzun süre mevcut olabilir. Tümör yeterince büyürse yakındaki yapıları sıkıştırabilir ve ek semptomlara neden olabilir. Örneğin omuriliğe baskı yapan bir tümör felce yol açabilirken, göz yuvasındaki (yörünge) mezenkimal kondrosarkom ağrıya, şişmeye, görme bozukluklarına ve göz küresinin dışarı çıkmasına (ekzoftalmi) neden olabilir.

Mezenkimal kondrosarkomlar, vücudun diğer bölgelerine, özellikle akciğerlere, karaciğere, lenf düğümlerine ve diğer kemiklere yayılabilen (metastaz yapabilen) agresif bir kanser şeklidir ve yaşamı tehdit eden komplikasyonlara neden olabilir.

Mezenkimal kondrosarkomun kesin nedeni bilinmemektedir. Araştırmacılar kanserle sonuçlanabilecek birçok faktör hakkında daha fazla bilgi edinmek için devam eden temel araştırmalar yürütüyorlar. Mezenkimal kondrosarkom gelişimi için tanımlanabilir hiçbir risk faktörü keşfedilmemiştir.

Mezenkimal kondrosarkom da dahil olmak üzere kanserli bireylerde, onkogenler veya tümör baskılayıcı genler olarak bilinen bazı hücrelerin yapısındaki ve yönelimindeki anormal değişiklikler nedeniyle maligniteler gelişebilir. 

Onkogenler hücre büyümesini kontrol eder; tümör baskılayıcı genler hücre bölünmesini kontrol eder ve hücrelerin uygun zamanda ölmesini sağlar. Güncel araştırmalar, vücudun genetik kodunun taşıyıcısı olan DNA’daki (deoksiribonükleik asit) anormalliklerin, hücresel malign dönüşümün temelini oluşturduğunu göstermiştir. Mezenkimal kondrosarkomdaki karakteristik DNA değişikliği, DNA genlerine yeni bir şekilde bağlanan kromozom 8’in bir kısmının silinmesidir.

Genler HEY1 ve NCOA2 olarak adlandırılır. Bu anormal genetik değişikliklerin bilinmeyen nedenlerle kendiliğinden meydana geldiği görülmektedir. Mezenkimal kondrosarkomların, kondroblast adı verilen erken olgunlaşmamış kıkırdak hücrelerinden kaynaklandığı düşünülmektedir. Kondroblastlar sonunda kıkırdağı oluşturan ana hücre olan kondrositlere dönüşür.

Mezenkimal kondrosarkom tanısı zor olabilir. Bazı kişiler ağrı ve şişlik nedeniyle ilgi isteyebilir. Kapsamlı bir klinik muayene, ayrıntılı bir hasta geçmişi ve röntgen çalışmaları ve küçük bir doku örneğinin alındığı ve mikroskop altında incelendiği bir prosedür (biyopsi) dahil olmak üzere çeşitli özel testlere dayanarak tanı konulabilir. Bir tümör veya kitlenin biyopsisi, tümörü oluşturan hücre tipini belirleyerek ne tür bir kanserin mevcut olduğunu belirler. Mezenkimal kondrosarkomdan şüphelenilen bireylerde açık biyopsi veya iğne kılavuzluğunda biyopsi önerilir.

Tümörün boyutunu, yerleşimini ve yayılımını değerlendirmeye yardımcı olmak ve mezenkimal kondrosarkomlu bireylerde gelecekteki cerrahi prosedürlere yardımcı olmak için özel görüntüleme teknikleri kullanılabilir. Bu tür görüntüleme teknikleri, bilgisayarlı tomografi (BT) taramasını ve manyetik rezonans görüntülemeyi (MRI) içerebilir. CT taraması sırasında, belirli doku yapılarının kesit görüntülerini gösteren bir film oluşturmak için bir bilgisayar ve röntgen kullanılır. 

Mezenkimal kondrosarkomun akciğerlere yayılma riski nedeniyle sıklıkla akciğerlerin BT taraması yapılır. MRI, belirli organların ve vücut dokularının kesit görüntülerini üretmek için manyetik alan ve radyo dalgalarını kullanır. Mezenkimal kondrosarkomun diğer kemikleri etkileyecek şekilde yayılıp yayılmadığını belirlemek için kemik aktivitesinin arttığı veya azaldığı alanları tespit edebilen testler olan kemik taramaları yapılabilir.

Biyopsi kesisinin yerleştirilmesi açısından bile gelecekteki tedavi açısından çıkarımlar vardır. Sonuç olarak, tedaviyi optimize etmek için kemik sarkomu şüphesi anında bile multidisipliner bir sağlık profesyonelleri grubu tarafından tedavi edilmesi şiddetle tavsiye edilir. Mezenkimal kondrosarkomlu bireylerin terapötik yönetimi, tipik olarak, kanserin tanı ve tedavisinde uzmanlaşmış doktorlar (pediatrik veya tıbbi onkologlar), kanseri tedavi etmek için radyasyon kullanımında uzman doktorlar gibi tıp uzmanlarından oluşan bir ekibin koordineli çabalarını gerektirir. radyasyon onkologları), cerrahlar, onkoloji hemşireleri ve diğer uzmanlar.

Spesifik terapötik prosedürler ve müdahaleler, primer tümörün konumu, primer tümörün yaygınlığı (evresi); tümörün uzak bölgelere yayılıp yayılmadığı; bireyin yaşı ve genel sağlığı; ve/veya diğer unsurlar. Belirli müdahalelerin kullanılmasına ilişkin kararlar, hekimler ve sağlık ekibinin diğer üyeleri tarafından, hastanın durumunun özelliklerine dayalı olarak hastayla dikkatli bir şekilde istişarede bulunularak alınmalıdır; potansiyel faydalar ve risklerin kapsamlı bir şekilde tartışılması; hasta tercihi; ve diğer uygun faktörler.

Tanıyı belirlemek için dikkatlice yerleştirilmiş bir biyopsiden sonra mezenkimal kondrosarkomun birincil başlangıç ​​tedavisi genellikle cerrahi veya kemoterapidir. Çoğu zaman önce kemoterapi verilir, ardından tümörün tamamı ve etkilenen dokular cerrahi olarak çıkarılır. 

Tümörün büyüklüğüne ve konumuna bağlı olarak mezenkimal kondrosarkomun tedavisinde radyasyon kullanılabilir veya kullanılmayabilir. Birçok tıbbi onkolog, Ewing sarkomu adı verilen ilgili kemik kanserine benzer bir kemoterapi tedavi planını savunmaktadır. Ameliyat sonrası radyasyon tedavisi de daha büyük tümörler için tipik olarak standart bir uygulamadır.

Mezenkimal kondrosarkomlar optimal tedaviden sonra bile tekrarlayabildiği için bireyler ameliyattan sonra rutin olarak muayene edilmelidir (takip bakımı). Takip bakımının özellikleri her kişi için farklıdır. Bazı vakalarda kanserin geri dönüşü (nüks) tedaviden yıllar sonrasına kadar gerçekleşmez.