Leiomyosarkom Nedir? Bilinmesi Gereken Her Şey
Leiomyosarkom, düz kas hücrelerinden kaynaklanan kötü huylu (kanserli) bir tümördür. Vücutta esas olarak iki tip kas vardır; gönüllü ve istemsiz. Düz kaslar istemsiz kaslardır; beynin bunlar üzerinde bilinçli bir kontrolü yoktur. Düz kaslar çeşitli uyaranlara istemsiz olarak tepki verir.
Haber Merkezi / Örneğin, sindirim sisteminin duvarlarını kaplayan düz kas, yiyeceklerin sindirimine ve taşınmasına yardımcı olan dalga benzeri kasılmalara (peristaltizm) neden olur. Tükürük bezlerindeki düz kaslar, bir lokma yiyecek alındığında bezlerin tükürüğü ağza fışkırtmasına neden olur. Derideki düz kaslar soğuğa tepki olarak tüylerin diken diken olmasına neden olur.
Leiomyosarkom bir kanser türüdür. “Kanser” terimi, çevreleyen dokuları istila eden ve kan dolaşımı, lenfatik sistem veya başka yollarla uzak vücut bölgelerine yayılabilen (metastaz yapabilen) anormal, kontrolsüz hücresel büyüme ile karakterize edilen bir grup hastalığı ifade eder. Leiomyosarkomlar da dahil olmak üzere farklı kanser türleri, ilgili hücre tipine, malignitenin spesifik doğasına ve hastalığın klinik seyrine göre sınıflandırılabilir. Leiomyosa genellikle kan dolaşımı yoluyla yayılır. Lenfatiklerde görülmesi çok nadirdir.
Düz kas vücudun her yerinde bulunduğundan, leiomyosarkom kan damarları, kalp, karaciğer, pankreas, genitoüriner ve gastrointestinal sistem, karın boşluğunun arkasındaki boşluk (retroperiton), rahim, deri gibi hemen hemen her yerde oluşabilir. Rahim leiomyosarkomun en sık görüldüğü yerdir. Gastrointestinal sistemin leiomyosarkomlarının çoğu artık gastrointestinal stromal tümörler olarak yeniden sınıflandırılmaktadır.
Leiomyosarkom yumuşak doku sarkomu olarak sınıflandırılır. Sarkomlar vücuttaki çeşitli yapı ve organları birbirine bağlayan, destekleyen ve çevreleyen bağ dokusundan kaynaklanan kötü huylu tümörlerdir. Yumuşak doku; yağ, kas, sinir, tendon, kan ve lenf damarlarını içerir. Uterus leiomyosarkomu da dahil olmak üzere leiomyosarkomun kesin nedeni bilinmemektedir.
Leiomyosarkomun semptomları, tümörün tam konumuna, boyutuna ve yayılımına bağlı olarak değişir. Bir leiomyosarkom, özellikle erken evrelerde, herhangi bir belirgin semptomla (asemptomatik) ilişkili olmayabilir. Yorgunluk, ateş, kilo kaybı, genel sağlıksızlık hissi (halsizlik), mide bulantısı ve kusma gibi kanserle ilişkili genel semptomlar ortaya çıkabilir.
Etkilenen bölgede ağrı oluşabilir ancak nadirdir. Genellikle şişlik meydana gelir ve genellikle bir kitle tespit edilir. Ek semptomlar tümörün tam konumuna özgüdür. Tümörler gastrointestinal sistemde kanamaya neden olabilir ve siyah, katranlı, kötü kokulu dışkılara (melena) veya kan kusmasına (hematemez) veya karın rahatsızlıklarına neden olabilir. Rahim leiomyosarkomu, rahimden vajinaya anormal kanamaya, anormal vajinal akıntıya ve mesane veya bağırsak alışkanlıklarında değişikliğe neden olabilir.
Leiomyosarkomun çoğu formu, akciğerler veya karaciğer gibi vücudun diğer bölgelerine yayılabilen (metastaz yapabilen), potansiyel olarak yaşamı tehdit eden komplikasyonlara neden olabilen agresif tümörlerdir. Leiomyosarkomun erken teşhis edilmediği takdirde tedavi sonrasında tekrarlama riski yüksektir.
Leiomyosarkomun kesin nedeni bilinmemektedir. Araştırmacılar, genetik faktörlerin LMS’e neden olmada katkıda bulunan bir rol oynayabileceğini düşünüyor.
Leiomyosarkom dahil kanserli bireylerde, onkogenler veya tümör baskılayıcı genler olarak bilinen bazı hücrelerin yapısındaki ve yönelimindeki anormal değişiklikler nedeniyle maligniteler gelişebilir. Onkogenler hücre büyümesini kontrol eder; tümör baskılayıcı genler hücre bölünmesini kontrol eder ve hücrelerin uygun zamanda ölmesini sağlar. Bu genlerdeki değişikliklerin spesifik nedeni bilinmemektedir.
Ancak mevcut araştırmalar, vücudun genetik kodunun taşıyıcısı olan DNA’daki (deoksiribonükleik asit) anormalliklerin, hücresel malign dönüşümün temelini oluşturduğunu ileri sürüyor. Bu anormal genetik değişiklikler bilinmeyen nedenlerle kendiliğinden ortaya çıkabilir veya daha nadiren kalıtsal olabilir.
Bir leiomyosarkom tanısı, ayrıntılı bir hasta geçmişine, kapsamlı bir klinik değerlendirmeye ve kan testleri, cerrahi olarak çıkarılması ve dokunun mikroskobik incelenmesi (biyopsiler) ve çeşitli görüntüleme teknikleri dahil olmak üzere çeşitli testlere dayanarak yapılabilir. Bazı durumlarda kişiler etkilenen bölgede ağrılı bir şişlik veya kitle fark edebilirler. Önemli bir tanısal husus, malign leiomyosarkomu benign karşılığı olan leiomyomdan ayırmaktır.
Leiomyosarkom tanısını doğrulamak için ince iğne aspirasyonu yapılabilir. İnce ihtiyaç aspirasyonu (FNA), ince, içi boş bir iğnenin deriden geçirildiği ve küçük doku örneklerinin çekilmesi için nodül veya kitleye yerleştirildiği bir teşhis tekniğidir. Toplanan doku daha sonra mikroskop altında incelenir. Bazı durumlarda FNA sonuçsuz kalabilir ve doktorlar çekirdek (Trucut) biyopsi veya insizyonel biyopsi yapabilir. Trucut veya insizyonel biyopsi sırasında, küçük bir doku örneği cerrahi olarak çıkarılır ve bir patoloji laboratuvarına gönderilir ve burada işlenir ve mikroskobik yapısı ve makyajı (histopatoloji) belirlemek için incelenir.
Tümörün boyutunu, yerleşimini ve yayılımını değerlendirmeye yardımcı olmak ve leiomyosarkomlu bireylerde gelecekteki cerrahi prosedürlere yardımcı olmak için özel görüntüleme teknikleri kullanılabilir. Bu tür görüntüleme teknikleri, bilgisayarlı tomografi (BT) taraması, manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ve ultrasonu içerebilir. CT taraması sırasında, belirli doku yapılarının kesit görüntülerini gösteren bir film oluşturmak için bir bilgisayar ve röntgen kullanılır. MRI, belirli organların ve vücut dokularının kesit görüntülerini üretmek için manyetik alan ve radyo dalgalarını kullanır. Ultrason sırasında yansıyan ses dalgaları, iç organların ve vücuttaki diğer yapıların görüntüsünü oluşturur.
Bölgesel lenf düğümlerine olası infiltrasyonu ve uzak metastazların varlığını belirlemek için laboratuvar testleri ve özel görüntüleme testleri de yapılabilir.
Leiomyosarkomlu bireylerin terapötik yönetimi, kanserin tanı ve tedavisinde uzmanlaşmış doktorlar (medikal onkologlar), kanseri tedavi etmek için radyasyon kullanımında uzman doktorlar (radyasyon onkologları) gibi tıp uzmanlarından oluşan bir ekibin koordineli çabalarını gerektirebilir. , cerrahlar (cerrahi onkolog), onkoloji hemşireleri ve diğer uzmanlar.
Spesifik terapötik prosedürler ve müdahaleler, primer tümörün konumu, primer tümörün boyutu (evresi) ve malignite derecesi (derecesi) gibi çok sayıda faktöre bağlı olarak değişebilir; tümörün uzak bölgelere yayılıp yayılmadığı; bireyin yaşı ve genel sağlığı; ve/veya diğer unsurlar. Belirli müdahalelerin kullanılmasına ilişkin kararlar, vakanın özelliklerine göre doktorlar ve sağlık ekibinin diğer üyeleri tarafından hastayla dikkatli bir şekilde istişarede bulunularak alınmalıdır; potansiyel faydalar ve risklerin kapsamlı bir şekilde tartışılması; hasta tercihi; ve diğer uygun faktörler.
Leiomyosarkomların ana tedavi şekli, cerrahi eksizyon ve tümörün ve çevre dokunun tamamının çıkarılmasıdır (rezeksiyon). Primer tümörün konumuna bağlı olarak cerrahi prosedürler aynı zamanda belirli rekonstrüktif tekniklerin kullanımını da içerebilir. Cerrahi seçenekler tümörün boyutuna, konumuna ve yayılımına göre belirlenir.
Ek olarak, birincil tümör bölgesi, boyutu ve diğer faktörlere bağlı olarak önerilen standart tedavi, bilinen veya olası rezidüel hastalığın tedavisine yardımcı olmak için sıklıkla postoperatif radyasyonu içerebilir. Malignitenin spesifik yeri ve/veya ilerlemesi nedeniyle ilk cerrahi bir seçenek değilse, tedavi yalnızca radyasyonu içerebilir. Radyasyon tedavisi tercihen hızla bölünen hücreleri, özellikle de kanserli hücreleri yok eder veya yaralar.
Ancak bazı sağlıklı hücreler de (örneğin saç kökleri, kemik iliği vb.) hasar görebilir ve bu da bazı yan etkilere yol açabilir. Böylece, böyle bir terapi sırasında radyasyon, kanser hücrelerini yok etmek için hastalıklı dokudan dikkatli bir şekilde hesaplanmış dozajlarda geçirilirken, normal hücrelere maruz kalma ve hasar en aza indirilir. Radyasyon tedavisi, genetik materyallerine zarar veren, büyümelerini ve çoğalmasını önleyen veya yavaşlatan enerjiyi depolayarak kanser hücrelerini yok etmeye çalışır.
Etkilenen bazı kişiler için, özellikle de lokal olarak ilerlemiş, metastatik veya tekrarlayan hastalığı olanlar için, muhtemelen cerrahi prosedürler ve/veya radyasyonla kombinasyon halinde belirli antikanser ilaçlarıyla tedavi (kemoterapi) de önerilebilir; doktorlar, tümör hücrelerini yok etmede ve/veya bunların çoğalmasını önlemede farklı etki mekanizmalarına sahip birden fazla kemoterapötik ilaçla kombinasyon tedavisi önerebilir.
Ancak çoğu durumda kemoterapi ve radyasyon tedavisinin leiomyosarkomların ilerlemesini yavaşlatma veya durdurmada yalnızca sınırlı başarısı olmuştur. Leiomyosarkomların nadir olması nedeniyle standart veya genel olarak etkili bir kemoterapi veya radyasyon tedavisi türü tanımlanmamıştır. Leiomyosarkomların tedavisinde kemoterapi ve radyasyon tedavisinin kullanımı halen araştırılmaktadır. (Lütfen aşağıdaki “Araştırma Terapileri” bölümüne bakın.)
2015 yılında Yondelis, ameliyatla alınamayan liposarkom ve leiomyosarkom veya daha önce antrasiklin içeren tedavi görmüş hastalar için kemoterapi olarak onaylandı. Yondelis, Janssen Products tarafından pazarlanmaktadır.
