Kronik Miyelojen Lösemi Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi

Kronik miyeloid lösemi (KML), yetişkinleri etkileyen tüm lösemilerin yaklaşık %20’sini oluşturur. Tipik olarak orta yaşlı bireyleri ve nadiren ergenleri veya çocukları etkiler. KML, vücudun büyük kemikleri (kemik iliği), dalak, karaciğer ve kanda bulunan süngerimsi dokuda beyaz kan hücrelerinin aşırı gelişimi ile karakterize, yavaş ilerleyen bir kan ve kemik iliği bozukluğudur.

Haber Merkezi / Hastalık ilerledikçe, lösemik (patlama) hücreler, bağırsak yolu, böbrekler, akciğerler, gonadlar ve lenf düğümleri dahil olmak üzere vücudun diğer bölgelerini istila eder. Bu hastalıklı hücreler yaşlanmazlar ve sonunda normal hücreler gibi ölürler. Çok sayıda birikirler, sağlıklı kan hücrelerini boğarlar ve kemik iliğine zarar verirler. KML yavaş ilerlediğinden, birçok kişi daha semptom göstermeden önce rutin kan tetkikleri sırasında teşhis edilir. KML’nin tedavisi yoktur, çünkü vücuttaki hastalıklı hücrelerin tamamını ortadan kaldırmak mümkün değildir, ancak uzun süreli remisyon sağlayabilen birçok onaylı tedavi vardır.

Hastalar tedaviye en iyi KML erken evredeyken yanıt verir, bu nedenle hastalığı olabildiğince erken teşhis etmek önemlidir. KML’yi gösterebilecek olası semptomlar ateş, gece terlemeleri, yorgunluk, sol taraftaki kaburgaların altında ağrı ve açıklanamayan kilo kaybıdır. Bir kişi yukarıdaki semptomlardan veya diğer belirtilerden herhangi birini yaşıyorsa, KML testi yaptırmak için doktorlarından randevu almaları önemlidir. Giriş Kronik miyeloid löseminin üç aşaması vardır. Hastalar tedaviye en iyi KML erken evredeyken yanıt verir, bu nedenle hastalığı olabildiğince erken teşhis etmek önemlidir.

KML’li birçok kişi, tanı anında spesifik olmayan semptomlar gösterir. En sık görülen semptomlar yorgunluk, halsizlik, kaşıntı, gece terlemeleri, karın rahatsızlığı ve kilo kaybıdır. Anormal derecede büyümüş bir dalak (splenomegali) genellikle fizik muayenede keşfedilir. KML genellikle, etkilenen bir kişi farklı bir nedenden dolayı kan testi yaptırdığında teşhis edilir. Bazen, hiçbir semptom yoktur.

KML’nin hızlandırılmış veya blastik fazı meydana geldiğinde, etkilenen kişide şiddetli kilo kaybı, yüksek ateş, kemik ağrısı, karaciğer ve dalakta büyüme, eklemlerde ağrı (artralji) ve vücudunda morumsu renk lekeleri şeklinde görünen kanamalar görülebilir. cilt ve mukoza zarları.

KML’nin kesin nedeni bilinmemektedir. KML hastalarının kan örnekleri, normal hücrelerden daha hızlı çoğalan anormal hücrelerin varlığını göstermektedir. Bu neoplastik hücrelerin yüzde doksanı, kromozomların tutarlı bir şekilde yeniden düzenlenmesini gösterir. Bu yeniden düzenleme, genetik materyalin 22. kromozomdan 9. kromozoma transferinin sonucudur ve bunun tersi de geçerlidir. Bu aktarım sonucunda 22. kromozom normalden daha kısa sonlanır. Bu kısaltılmış kromozom, Philadelphia kromozomu olarak bilinir ve KML’li kişilerin %90’ının kan hücrelerinde bulunur. Philadelphia kromozomunun oluşumu, BCR-ABL adı verilen kaynaşmış bir genle sonuçlanır. Bu gen, hastalık kan hücrelerinin tirozin kinaz adı verilen bir proteini çok fazla üretmesine neden olan talimatlar içerir.

Aile öyküsü KML için bir risk faktörü değildir. Philadelphia kromozomuyla sonuçlanan kromozom yeniden düzenlemesinin edinildiğine inanılıyor, yani doğumdan sonra gelişiyor. Bazı durumlarda aşırı radyasyona maruz kalmanın kişinin hastalığa yakalanma şansını artırdığına inanılmaktadır.

KML tanısı kapsamlı bir klinik değerlendirme, ayrıntılı hasta öyküsü ve kan testleri, kemik iliği muayenesi ve kromozom analizi gibi çeşitli testlere dayanılarak konur. Rutin kan testleri, yüksek sayıda olgunlaşmamış beyaz kan hücresi ile birlikte anormal derecede yüksek beyaz kan hücresi seviyelerini ortaya çıkarabilir. Bu durumda, tam kan sayımı (CBC) yapılacaktır. Bu test, kan hücrelerindeki anormalliklerin daha ayrıntılı bir açıklamasını sağlayabilir.

Teşhisi doğrulamak için kemik iliğinden alınan bir doku örneğine ihtiyaç vardır. İleri evre KML’li bireylerde kemik iliğinde çok az yağ ve çok sayıda lösemik hücre bulunur. Bir floresan in situ hibridizasyon (FISH) analizi ve bir polimeraz zincir reaksiyonu (PCR) testi, Philadelphia kromozomunu veya kromozom translokasyonundan kaynaklanan kaynaşmış BCR-ABL genini tanımlayabilir.

Tirozin kinaz inhibitörleri (TKI’ler), KML için ön saf tedavisidir. 2002’de FDA, imatinib mesilatı (Gleevec) KML için terapötik bir ajan olarak onayladı. Gleevec, çoğu KML vakasından sorumlu olduğu düşünülen protein tirozin kinazın etkisini bloke etmek için moleküler hedefleme olarak bilinen bir teknik kullanır. Hastalığın spesifik nedenini hedef aldığı için tedavi sağlıklı dokuları değiştirmez ve hastalar için interferon enjeksiyonları, kemoterapi ve kemik iliği nakli gibi diğer tedavi türlerinden daha kolay olduğu düşünülür. Gleevec, Novartis Pharmaceuticals Corporation tarafından üretilmiştir.

Yakın zamanda FDA tarafından onaylanan diğer ilaçlar dasatinib (Sprycel) ve nilotinib’dir (Tasigna). Tirozin kinazı bloke ederek Gleevec’e benzer şekillerde çalışırlar. 2010 yılının Haziran ayında Tasigna, FDA tarafından ilk teşhisin ardından KML’yi tedavi etmesi için onaylandı. Tasigna, Novartis Pharmaceuticals Corporation tarafından üretilmiştir.

Sprycel, Gleevec gibi diğer ilaçlar etkisiz kaldığında KML’yi tedavi etmek için Ekim 2010’da FDA tarafından onaylandı. Sprycel, Bristol Myers Squibb tarafından üretilmiştir. Bosulif (bosutinib), 2012 yılında FDA tarafından, diğer tedavilere dirençli veya tolere edemeyen kronik, akselere veya blast faz Philadelphia kromozomu pozitif KML hastalarının tedavisi için onaylanmıştır. Bosulif, anormal ve sağlıksız granülositlerin gelişimini destekleyen tirozin kinaz sinyalini bloke ederek çalışır. Bosulif, Pfizer tarafından üretilmiştir.

Synribo (omacetaxine mepesuccinate), yetişkinleri KML ile tedavi etmek için hızlandırılmış onay programı kapsamında 2012 yılında FDA tarafından onaylanmıştır. Bu, KML’nin kronik veya hızlanmış fazları için diğer FDA onaylı ilaçlara dirençli veya tolere edemeyen hastalar için yeni bir tedavi seçeneğidir. Synribo, kanserli hücrelerin gelişimini destekleyen belirli proteinleri bloke eder. Synribo, Teva Pharmaceuticals tarafından üretilmiştir.

Aşağıdaki tedaviler daha önce KML’yi tedavi etmek için kullanılmıştır:

Enjeksiyon için yetim ilaç Idarubicin HCI (Idamycin), 1990 yılında Gıda ve İlaç İdaresi (FDA) tarafından KML tedavisi için onaylandı. Enjeksiyonla uygulanan interferon alfa-2a (Roferon A), 1995 yılında KML tedavisi için FDA onayı aldı. Kemik iliği aktivitesini engelleyen ilaçlar (miyelosupresif ilaçlar) hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir. KML hastalarını tedavi etmek için kullanılan bir ilaç olan hidroksiüre, beyaz küre sayısını düşürebilir ve bu nedenle semptomları azaltabilir.

Dalağın radyasyon tedavisi, hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak için tek başına veya kemoterapi ile kombinasyon halinde, yalnızca nispeten az sayıda kontrolsüz vakada kullanılan başka bir tedavi seçeneğidir. Kemik iliği nakli, hastalığın erken evresinde yapıldığında, bu hastalığın remisyonuna ve iyileşmesine yol açabilir. Ancak bu tedavi şekli tüm hastalar için uygun değildir ve bazı riskler taşır. Başarı olasılığı, hastalığın erken evrelerinde tedavi edilen genç hastalarda en yüksek görünmektedir.

Not: Sunulan bilgilerin amacı herhangi bir hastalığı teşhis veya tedavi etmek, iyileştirmek veya önlemek değildir. Tüm bilgiler yalnızca genel bilginize yöneliktir, tıbbi tavsiye veya belirli tıbbi durumların tedavisinin yerine geçmez. Uygulamadan önce bu bilgileri doktorunuzla görüşün.