Jejunal Atrezi Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi

Jejunal atrezi, yenidoğanları etkileyen ince bağırsağın nadir görülen bir tıkanıklığı türüdür. Bu bozukluğa sahip hastalar proksimal ince bağırsağın tamamen mekanik tıkanmasıyla doğarlar. 

Haber Merkezi / Tıkanıklığa bağırsak lümeni boyunca uzanan bir zar (tip 1) veya bağırsaktaki tam bir boşluk (tip 2 ve 3) neden olabilir. Tip 3b’de boşluğa ek olarak jejunum, distal ince bağırsağa ve proksimal kalın bağırsağa (ileokolik arter ve marjinal arter) kan sağlayan arterlerden birine doğru katlanır, böylece bağırsak şu şekilde kıvrılır: bir elma kabuğuna veya Noel ağacına benziyor. Buna bazen direği bağırsağı veya pagoda bağırsağı da denir.

Jejunal atrezi, materyalin ince bağırsaktan geçişini etkiler. Bu bozukluğa sahip bireylerdeki semptomlar arasında yetersiz beslenme, safra kusması, karın şişliği ve kabızlık yer alır.

Jejunal atrezi, diğer açılardan genellikle normal olan fetüslerde bilinmeyen nedenlerle sporadik olarak ortaya çıkar. Ne olduğunu açıklayan en iyi teori, bağırsağın bir bölümüne kan akışının kesilmesi ve bunun sonucunda etkilenen bölümün bağırsakta bir boşluk bırakarak ortadan kaybolmasıdır.

Özellikle multipl jejunal atrezi (tip 4) vakalarında olası bir genetik nedeni öne süren bazı kanıtlar vardır. Bu teori, birden fazla etkilenen çocuğu olan ailelerin raporlarına dayanmaktadır. Otozomal resesif bir kalıtım modeli önerilmiştir, ancak bu durumla ilişkili spesifik bir gen bulunamamıştır.

Resesif genetik bozukluklar, bir bireyin her bir ebeveynden çalışmayan bir geni miras almasıyla ortaya çıkar. Bir kişiye hastalık için bir çalışan gen ve bir de çalışmayan gen verilirse, kişi hastalığın taşıyıcısı olacaktır, ancak genellikle semptom göstermeyecektir. 

Taşıyıcı olan iki ebeveynin her ikisinin de çalışmayan geni geçirme ve dolayısıyla etkilenen bir çocuğa sahip olma riski her hamilelikte %25’tir. Ebeveynler gibi taşıyıcı olan bir çocuğa sahip olma riski her hamilelikte %50’dir. Bir çocuğun her iki ebeveynden de çalışan genleri alma şansı %25’tir. Risk erkekler ve kadınlar için aynıdır.

Jejunal atrezili bebeklerin çoğu diğer açılardan sağlıklı olsa da, şu tanıları taşıyan hastaların jejunal atreziye yatkın olduğuna inanılmaktadır: kistik fibrozis, gastroşizis ve antenatal midgut volvulus. Jejunal atrezisi olanların yaklaşık %10’una aynı zamanda kistik fibroz tanısı konulacaktır. Annenin damar daraltıcı ilaçları, annenin sigara içmesi ve annenin kokain kullanımı hastalığın gelişmesine katkıda bulunabilir.

Atrezi doğumdan önce ultrasonla tespit edilebilir ancak tanının doğumdan sonra doğrulanması gerekir. Jejunal atrezili hastaların düz karın röntgenleri, gaz ve sıvıyla dolu genişlemiş bağırsak bölümlerini gösterir. 

Bebeğin sıvı baryumu içtikten sonra yapılan bir röntgen testi olan baryum yutması, üst sindirim sistemini değerlendirmek ve tıkanıklığı doğrulamak için kullanılabilir. Jejunal atrezili bazı hastalarda ek bir bulgu, tıkanma noktasının ötesinde mikrokolon adı verilen normalden daha küçük bir kalın bağırsaktır. Baryum lavmanı bağırsak tıkanıklığını ve kullanılmayan kolonu doğrulayabilir.

Bağırsak tıkanıklığını onarmak için yapılan ameliyat doğumdan sonra mümkün olan en kısa sürede gerçekleştirilir. Bağırsakların atreziyi de içeren bir kısmı çıkarılacak ve iki ucu birbirine dikilecektir. Yiyecek, ameliyattan önce ve sonra bağırsağın düzgün fonksiyonu sağlanana kadar bir süre ağızdan değil (parenteral beslenme) damar yoluyla verilir. Diğer tedaviler semptomatik ve destekleyicidir.