İdiyopatik Nodüler Pannikülit Nedir? Bilinmesi Gerekenler

İdiyopatik nodüler pannikülit, açık yaralar (ülsere) olabilen ve genellikle deri altı yağ tabakasının iltihaplanmasına yol açabilen, cilt yüzeyinin altında tek veya çoklu, hassas veya ağrılı şişlikler (deri altı nodüller) ile karakterize edilen nadir bir cilt bozuklukları spektrumudur.

Haber Merkezi / Bu nodüller 1-2 santimetre büyüklüğünde olma eğilimindedir ve çoğunlukla bacakları ve ayakları (alt ekstremiteler) etkiler. Nadir durumlarda memenin pannikülitini içerir. Çoğu hastada idiyopatik nodüler pannikülit ateş, genel sağlıksızlık hissi (halsizlik), kas ağrısı (miyalji) ve/veya karın ağrısı ile ilişkilidir. 

Bu semptomlar birkaç gün veya hafta sonra azalabilir ve haftalar, aylar veya yıllar sonra ve birçok kez tekrarlayabilir. İdiyopatik nodüler pannikülitin kesin nedeni bilinmemektedir.

İdiyopatik nodüler pannikülit genellikle yavaş yavaş başlar. Bacakların, uylukların ve kalçaların derisinin altındaki yağ tabakasında (deri altı yağ) anormal şişlikler veya kitleler (nodüller) görülür. Bazı hastalarda kollar, karın ve/veya yüz tutulabilir. 

Bu nodüller genellikle 1-2 santimetre genişliğindedir ve ağrılı ve hassas olabileceği gibi ağrısız da olabilir. Bazı hastalarda, etkilenen bölge mavi ve kırmızı hale gelebilir (eritem), ülsere olabilir (sarı akıntıyla birlikte açık yara) ve kaybolabilir (atrofik), sonunda iyileşebilir ve birkaç hafta sonra hafif bir depresyon bırakabilir.

İdiyopatik nodüler pannikülit ile ilişkili diğer bir yaygın bulgu tekrarlayan ateş ataklarıdır. Ek semptomlar arasında genel bir sağlıksızlık hissi (kırgınlık), yorgunluk, kas ağrısı (miyalji), eklem ağrısı (artralji) ve/veya karın ağrısı yer alır. Bazı hastalarda kilo kaybı meydana gelebilir ve bulantı mevcut olabilir. Nadiren, gözün yakınındaki derinin iltihaplanması (orbital iltihaplanma), gözün anormal şekilde dışarı çıkmasına (proptoz) neden olabilir.

Bazı hastalarda, deri altı yağ tabakasının iltihaplanması (pannikülit), vücudun diğer organ sistemlerini (sistemik) etkileyebilir, bu da potansiyel olarak dolaşımdaki kırmızı kan hücrelerinin düşük seviyeleri (anemi) gibi kan anormalliklerine, anormal karaciğer tutulumu gibi kan anormalliklerine yol açabilir.

Karaciğerin büyümesi (hepatomegali), kan damarlarının iltihabı (vaskülit), kas ve eklem ağrıları (poliartralji ve polimiyalji), bağırsakların delinmesi (perforasyon) ve akciğerleri çevreleyen zarda sıvı birikmesi (plevral efüzyon) gibi akciğer tutulumu. Bu sistemik olaylar hayatı tehdit edici olabilir.

İdiyopatik nodüler pannikülitin kesin nedeni bilinmemektedir. Sjogren sendromu, inflamatuar bağırsak hastalığı, gut, diyabet, sistemik lupus eritematoz, subakut bakteriyel endokardit, tüberküloz, iyodür veya bromür tedavisi, yüksek dozda kortikosteroidlerin kesilmesi veya pankreatit dahil olmak üzere pannikülit gelişimi ile ilişkili olabilecek çok sayıda farklı neden vardır.

Bazen neden, bir alerji veya muhtemelen bir enfeksiyon veya toksin (granülomatöz reaksiyon) nedeniyle hücre hasarını takiben yağ dokusunun iltihaplanmaya yatkınlığı olarak tanımlanabilir. Hastalığın nedeninin bir hipotezi, yağın bir otoimmün reaksiyonun tetikleyicisi olması, beyaz kan hücrelerinin bölgeyi istila etmesine ve deri altı yağda patolojik hasara neden olarak nodüllere neden olmasıdır.

İdiyopatik nodüler pannikülit tanısı, ayrıntılı hasta öyküsü, kapsamlı klinik değerlendirme ve klasik semptomların tanımlanmasına dayanarak konur. Pek çok hastada, derin deri dokusunun cerrahi olarak çıkarılması (biyopsi) ve küçük numunelerin mikroskobik incelenmesi, yağ dokusunun deri altı katmanlarındaki iltihabı ortaya çıkarabilir. Nodüler pannikülit tanısı, diğer tüm lobüler pannikülit formları dışlandıktan sonra yapılabilir.

Diğer hastalıkların ayrımı ve dışlanmasına yönelik laboratuvar testleri arasında C-reaktif protein, serum protein elektroforezi, eritrosit sedimantasyon hızı, alfa-antitripsin, pankreas enzimleri, anjiyotensin dönüştürücü enzim ve romatoid faktör yer alır.

İdiyopatik nodüler pannikülitin tedavisi semptomatik ve destekleyicidir. Bazı hastalarda cilt lezyonları kendiliğinden iyileşebilir (remisyon). Ancak sıklıkla geri dönerler (tekrarlanırlar). Etkilenen bireyler, idiyopatik nodüler pannikülitin gerçekten başka bir duruma ikincil olarak meydana gelip gelmediğini belirlemek için kapsamlı bir klinik muayeneden geçmelidir; çünkü bu birincil durumun tedavisi, idiyopatik nodüler pannikülit semptomlarını hafifletebilir.

Diğer vücut sistemlerini içermeyen, ciddi olmayan vakalar ağrı giderici analjeziklerle (örn. NSAIDS) tedavi edilir. Ülser mevcutsa enfeksiyon olasılığını azaltmak için pansuman uygulanmalıdır. Şiddetli, kontrol edilemeyen ağrısı olan hastalarda destekleyici bakım için opioidler kullanılabilir. 

Ağır vakalarda başlangıç ​​tedavisi, nodülün cerrahi olarak çıkarılmasını ve bir antibiyotik (örn. dapson, seftriakson), immünosupresan (örn. azatiyoprin) veya antimalaryal ajan hidroksiklorokin gibi sistemik tedaviyi içerir. Ek kortikosteroid tedavisi (örn. prednizon) kontrollü koşullar altında (örn. sınırlı süre) etkili olabilir.