Dev Hücreli Arterit Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Teşhisi, Tedavisi

Dev hücreli arterit (DCA), 50 yaşın üzerindeki kişilerde vücutta orta ve büyük boyutlu arterlerin iltihaplanmasına (vaskülit) neden olan en yaygın kan damarı bozukluğudur. GCA, kan damarı duvarlarında değişikliklere neden olarak kan dolaşımının zayıflamasına neden olur. 

Haber Merkezi / Dev hücreli arteritte en çok etkilenen arterler temporal arter ve diğer kranyal arterlerdir (şimdi kranyal-GCA olarak adlandırılmaktadır), ancak aortta ve vücuttaki diğer büyük arterlerde iltihaplanma da meydana gelebilir ve farklı şekilde ortaya çıkabilir (şimdi büyük damar-GCA olarak adlandırılmaktadır) ). Tedavi edilmezse bu, erken teşhis ve tedavi olmadan ani körlüğün meydana geldiği tıbbi bir acil duruma yol açabilir.

 Temporal veya diğer kranial arterler etkilendiğinde ortaya çıkan belirti ve semptomlar arasında kol ağrısı, başın bir tarafında veya arkasında nabız gibi atan baş ağrıları, çene ağrısı, kafa derisinde hassasiyet, çift görme veya diğer görme bozuklukları, ciltle hassaslaşan temporal arterin şişkinliği yer alır. ödem ve kızarıklık. Aynı zamanda LV-GCA’nın bir sunumu olan polimiyalji, ateş, anoreksi ve kilo kaybı gibi yapısal semptomlarla da ortaya çıkabilir. Dev hücreli arteritin nedeni henüz bilinmiyor ancak bağışıklık sisteminin vücudun kendi kan damarlarına zarar vermesi nedeniyle ortaya çıktığı düşünülüyor. 

Polimiyaljia romatika, dev hücreli arterit ile yakından ilişkili olan ve dev çağrı arteritli hastaların %40 ila %60’ında görülen inflamatuar bir hastalıktır. Polimiyalji romatika hastalarının %15 ila %20’sinde dev hücreli arterit görülür. Mevcut tedaviler arasında semptomlara ve tekrar ortaya çıkmaya yardımcı olacak steroidler (kortikosteroidler) ve bağışıklık sistemini zayıflatan ilaçlar yer alır.

Temporal arterler (başın her iki yanında yer alan) etkilendiğinde yaygın görülen semptomlar, arterin erken dönemde hassas, kalın, nodüler ve nabız atması, ancak daha sonra bloke olmasıyla birlikte baş ağrılarıdır. Baş ağrısı hastaların %60’ından fazlasında mevcuttur. Temporal arter ile onun parietal ve frontal dalları kafa derisinin altında bükülmüş/düğümlenmiş gibi görünerek şişebilir ve ciltte ödem ve kızarıklık ile hassaslaşabilir ve nabızsız hale gelebilir.

Tek gözde veya her iki gözde de uzun süreli olmayan çift görme veya geçici görme kaybı gibi görme bozuklukları ortaya çıkabilir. Ancak hastaların %15 ila %30’unda görülen ve steroidlerle geri döndürülemeyen körlük gibi ciddi komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Sadece bir gözde de körlük meydana gelir, ancak tedavi edilmezse hastaların %25 ila %50’sinde diğer gözde de görme kaybı yaşanabilir.

Vücudun diğer bölgelerindeki arterler de etkilenebilir. Vücudun en büyük arteri olan aort da etkilenebilir ve kol ağrısına neden olabilir veya arterdeki arter duvarının incelmesi ve anevrizmaya ve nadiren arteriyel diseksiyona yol açması gibi ciddi komplikasyon riskini artırabilir. İnme ve sinir sistemi bozuklukları riski ortaya çıkabilir ancak nadirdir.

Vücudun her yerinde iltihaplanma da yaygındır ve ateş, yorgunluk, kilo kaybı, rahatsızlık, gece terlemesi, depresyon ve anemi ile ortaya çıkabilir. Solunum semptomları kuru, mukussuz öksürük ile de ortaya çıkabilir.

Dev hücreli arteritin nedeni hala tam olarak bilinmemektedir, ancak genetik faktörler ve enfeksiyonlar arasında bağlantı kuran çalışmalar, vücudun bağışıklık sisteminin iltihaplanmada rol oynayabileceğini göstermiştir. Dev hücreli arteritin, vücudun istilacı organizmalara karşı kullanılan savunma sisteminin normal sağlıklı dokulara saldırmak yerine kullanıldığı bir otoimmün bozukluk olduğu düşünülmektedir. Bu bağışıklık hücreleri vücuda saldırdıkları yerde bir araya gelerek dev hücreleri oluştururlar. Bu dev hücreler, arter duvarlarına zarar veren ve daha fazla iltihaplanmaya yol açan maddeler üretir.

Çalışmalar, bağışıklık tepkisinin bir parçası olan insan lökosit antijenlerindeki (HLA) genetik varyasyonların, dev hücreli arterite yakalanma olasılığınızla ilişkili olduğunu göstermiştir. Dev hücreli arterit ile ilişkili olduğu tespit edilen başka genetik varyasyonlar da vardır ve bunlar kişinin otoimmünite tepkisinde rol oynar.

Evrensel olarak kabul edilmiş tanı kriterleri yoktur ve dev hücreli arterit tanısı laboratuvar değerlendirmesi veya fizik muayene ile konulabilir. Amerikan Romatoloji Koleji, aşağıdakilerden en az üçünü gerektiren geçici sınıflandırma kriterleri geliştirmiştir: 50 yaşın üzerinde olmak, daha önce yaşanmamış lokalize baş ağrısı, hassasiyet veya nabız gibi temporal arter anormallikleri, kırmızı kan hücrelerinin yerleşmek için gereken sürenin artması (eritrosit sedimantasyon hızı) saatte 50 mm’ye eşit veya daha büyük ve/veya anormal arteriyel biyopsi. 

Tedavi başlangıcından 14 gün sonrasına kadar temporal arter biyopsisi alınarak tanının doğrulanması sağlanabilir ancak bazı hastalarda dev hücreli arterit pozitif olup tedaviye yanıt vererek biyopsi sonucu negatif çıkabilir. Görme kaybını önlemek amacıyla erken teşhisin doğrulanmasına veya kurulmasına yardımcı olmak için ultrason ve manyetik rezonans kullanımı daha güvenilir hale geliyor. Uluslararası düzeyde, Romatizmaya Karşı Avrupa Ligi (EULAR) kılavuzlarında, ilk tanı testi olarak vasküler ultrason ve eğer mevcut değilse temporal arter biyopsisi ile benzer öneriler bulunmaktadır.

Tanı konulur konulmaz steroid (kortikosteroid) tedavisine başlanması önerilir ve biyopsi veya görüntüleme gibi diğer testlerle doğrulamanın beklenmesi nedeniyle geciktirilmemelidir. Çoğu hasta prednizolonla başlar. Görme veya serebral semptomları olan hastalar için intravenöz metilprednizolon düşünülmeli ve daha sonra oral doza geçilmelidir. Dev hücreli arteritin yeniden ortaya çıkmasını azaltmak için steroid tedavisine daha yüksek dozlarda başlanabilir ve daha sonra azaltılabilir (azaltılabilir). Enflamasyon 2 ila 4 haftalık tedaviden sonra normale dönmelidir ve tedavi genellikle 24 aya kadar sürer, ancak bazı hastalar yıllarca tedaviye ihtiyaç duyabilir.

Steroidlerin kemik kaybı riski vardır, bu nedenle kemik koruması için ilaçlar önerilebilir. Çalışmalar, kemik sağlığına yönelik ilaçların (bifosfonatlar), iltihap için steroid alırken kırık riskini azaltabildiğini göstermiştir. Önleme amacıyla sülfametoksazol-trimetoprim veya dapson alan ve tedavi amacıyla metotreksat alan hastaların metotreksat tedavisinden sonraki günlerde folat veya lökovorin almaları önerilir.

2017 yılında ABD Gıda ve İlaç İdaresi (FDA), yetişkinlerde 1 yıl boyunca remisyon oranlarının arttığını ve steroid kullanımının azaldığını gösteren bir çalışmanın ardından dev hücreli arteritte Actemra’nın (tocilizumab) kullanımını onayladı. Bu onay, steroid kullanamayan veya steroidle nüksetme yaşayan hastalar için başka bir tedavi alternatifi sağladı.

Nüksler meydana gelebilir ve genellikle daha yüksek dozda steroid tedavisi ile tedavi edilir ve metotreksat, leflunomid veya Actemra (tocilizumab) gibi ilaçlarla tedavi gerektirebilir.