Demiyelinizan nedir? Belirtileri, Tedavisi
Demiyelinizan sinir hücrelerinin miyelin kılıflarının hasar gördüğü bir sinir sistemi hastalığıdır. Miyelini etkileyen hastalıklar etkilenen sinirlerdeki sinyallerin iletilmesini bozar. İletim yeteneğinde azalma, hasar görmüş sinirlerde duyu yitimi, hareket, biliş veya diğer işlevlerin eksikliğine neden olur.
Sinir hücrelerinden oluşan sistem elektrik kablolarına benzetilebilir. Sinir hücresi boyunca ilerleyen iletinin kayıpsız olarak hedefe hızlıca ulaşması için dışarıdan yalıtılmış olması gerekir. Sinir hücresi dışını kaplayan miyelin, uyarının hızlıca ilerlemesine olanak sağlayacak şekilde yalıtım görevi üstlenir.
Yapısal olarak başlangıçta normal olan miyelinin radyasyon gibi çevresel sebeplerle veya kalıtım, mikrobik etkenler gibi biyolojik nedenlerle yeterli işlev gösterememesi sonucu ortaya çıkan sinir sistemindeki ileti yitimi, demiyelinizan hastalık olarak değerlendirilir. Örneğin, hareketten sorumlu sinir sisteminde gelişecek demiyelinizan hastalık kuvvet azalmasına, hareketi doğru yapamamaya veya felce yolaçabilir.
Demiyelinizan hastalıklar, ömür boyu süren ve ilerleme gösterebilen hastalıklardır. Tedavi ile myelinin kılıfı ve sinir hücre yapısının bozulmasının önüne geçilmeye çalışılmaktadır. Beyin dokusu veya omurilikte yapılan MR incelemelerinde bu bozulmalar beyaz lekeler şeklinde görülmektedir. Ayrıca beyin omurilik sıvısında bağışıklık sisteminin durumu ile ilgili laboratuar incelemeleri de yapılmaktadır.
Demiyelinizan hastalıklar çok ciddi ve tedavisi zor hastalıklarıdır. İleri düzeyde bilgi ve deneyim gerektiren bu hastalıkların tanı ve tedavisi için hastanemiz ve doktorlarımız gerekli olan donanıma ve tecrübeye sahiptir.
Miyelin kılıf nedir?
Miyelin kılıf; sinir hücresinin elektriksel uyarıyı taşıyan uzun ve silindir biçimindeki akson adlı parçasının çevresini saran ve onu koruyan bir kılıftır. Sinir sisteminde tüm hücreler miyelin kılıfa sahip değildir.
Miyelinsiz nöronlar üzerinde sinyal iletimi saniyede 50 santimetre kadarken, miyelinli nöronlarda bu hız saniyede 120 metre kadardır. Bu bakımdan miyelin kılıf; sadece aksonu korumakla kalmaz, bunun yanı sıra elektrik akımının iletimini de hızlandırır ve ileti kaybını önler. Miyelin kılıfa bir zarar gelirse sinyal iletimi bozulur ve yavaşlar.
Merkezi ve çevresel sinir sisteminde miyelin kılıf farklı hücreler tarafından üretilmektedir. Merkezi sinir sisteminde oligodendrosit hücreleri tarafından, çevresel sinir sisteminde ise Schwann hücreleri tarafından yapılırlar.
Demiyelinizan – Dismiyelinizan farkı nedir?
Demiyelinizan hastalıklarda normal üretilmiş olan miyelin kılıf yapısının yıkımı söz konusudur. Dismiyelinizan hastalıklar ise miyelin kılıf yapısının hatalı yapımı ya da hatalı yıkımı ile ortaya çıkar.
Demiyelinizan hastalıklar neden olur?
Demiyelinizan hastalıklarda normal miyelin kılıf yapısı çeşitli nedenlerle bozulur. Bazı enfeksiyon hastalıkları, bağışıklık sisteminde rol olan hücrelerin kendi hücrelerine saldırmasıyla karakterize otoimmün hastalıklar, alkol gibi bazı toksik maddeler, B12 vitamini eksikliği ve beyin damar hastalıkları miyelin kılıf üretimini bozarak ya da oluşan miyelin kılıfa zarar vererek hastalık tablosu oluşmasına neden olabilir.
Demyelinizan hastalıklar nelerdir?
Çok sayıda hastalığı kapsayan demyelinizan hastalıklar arasında en çok bilinen ve yaygın olarak görülen hastalık Multiple Skleroz (MS)’dur. MS, otoimmun mekanizmayla ortaya çıkar. Akut disemine ensefalomyelit (ADEM) ve Devic hastalığı daha çok merkezi sinir sistemini ilgilendirirken; Guillain–Barre sendromu ve periferik nöropatiler (çevresel sinir sistemindeki miyelinlerin harabiyeti) çevresel sinir sisteminde hastalığa yol açmaktadır.
Demiyelinizan hastalıkların belirtileri nelerdir?
Çok geniş bir hastalık yelpazesine sahip demyelinizan hastalıklar grubunda sinir sisteminin tutulduğu bölge ve hastalığın etkilediği nöron gruplarının işlevine göre farklı klinik tablolar ve belirtiler ortaya çıkmaktadır. Ancak yaygın olarak görülen belirtiler arasında; kol ve bacaklarda güçsüzlük/his kaybı, çift görme (diplopi) veya bulanık görme, konuşma ve yürüme gibi temel motor faaliyetlerde aksama, bellek-konsantrasyon-dikkat bozukluğu gibi bilişsel yakınmalar sayılabilir.
Demiyelinizan hastalıklara nasıl tanı konur?
Demyelinizan hastalıklar grubundaki hastalıkların tek bir tanı koyma yöntemi yoktur. Genellikle tüm tanı gereçleri birlikte değerlendirilerek tanı konur. Hastadan alınan öykü, nörolojik muayene bulguları, beyin ve spinal (omurilik) MR (manyetik rezonans) bulguları, bazı durumlarda beyin-omurilik sıvısı bulguları (belden su alarak) ve gerektğinde de elektrofizyolojik bazı testlerle tanı konur. Çok nadiren diğer tanı olasılıklarını dışlamak için sinir biyopsisi yapılması gerekebilir.
Demiyelinizan hastalıklar nasıl tedavi edilir?
Tedavi modelleri hastaya özgüdür. Hastalığın ilerleme seyrine ve semptomların ciddiyetine bağlıdır. Semptomların yönetimi veya demiyelinizasyon oranının yavaşlaması ile hastanın yaşamında iyileşmeler sağlanabilir.
İlaç tedavileri, yaşam tarzı değişiklikleri (sigarayı bırakma ve beslenme tarzı değişiklikleri vb.), fiziksel egzersizin teşvik edilmesi ve hasta eğitimi hastalık yönetiminde tercih edilebilen yöntemlerdir.
