Dentin Displazisi Tip II Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi

Koronal dentin displazisi olarak da bilinen dentin displazisi tip II, dişleri etkileyen nadir bir genetik hastalıktır. Dentin anormal gelişimi (displazi) ile karakterizedir. Dentin, diş minesinin altında bulunan, pulpayı çevreleyen ve koruyan ve dişlerin büyük kısmını oluşturan sert dokudur. 

Haber Merkezi / Etkilenen çocuklarda süt dişlerinde (süt dişleri veya süt dişleri) kahverengimsi mavi renk değişikliği ve hamur odalarının yok olması görülebilir. Kalıcı dişler genellikle etkilenmez veya sadece hafif etkilenir. Dentin displazisi tip II sadece dişleri etkiler. Bozukluğa DSPP genindeki değişiklikler (mutasyonlar) neden olur .

Dentin displazisi tip II, kalıtsal dentin bozuklukları olarak bilinen bir grup hastalığa aittir. 1973 yılında bir doktor ve meslektaşları kalıtsal dentin kusurlarıyla karakterize edilen beş bozukluğu tanımladılar (Shields sınıflandırması). Birçok doktor Shields sınıflandırmasının güncelliğini yitirdiğini belirtmiştir. 

Yeni araştırmalar genetik mutasyonları ortaya çıkardıkça ve bu bozuklukları daha iyi tanımladıkça, yeni bir sınıflandırma sistemi gerekli olacaktır. Ne yazık ki, bu bozukluklara ilişkin mevcut anlayış, bu güncellenmiş sınıflandırmanın oluşturulmasına izin vermek için yetersizdir.

Dentin displazisi tip II, dentin anormal gelişimi (displazi) ile karakterize edilen bir diş anormalliğidir. Dişin iç kısmında sinirleri, kan damarlarını ve lenfatik damarları içeren özel bir doku olan pulpa bulunur. Pulpa, dişin ana materyalini oluşturan dentin adı verilen sert bir diş dokusuyla çevrilidir. Dişin diş etinin üzerindeki açıkta kalan bölgesi (aynı zamanda kuron veya “koronal bölge” olarak da bilinir), dentinden daha sert olan mine ile kaplanır; kök ise sement olarak bilinen kemiğe benzer sert bir bağ dokusuyla kaplıdır. Dentin, pulpa odasını korur ve mine ve sement için destek sağlar.

Tip II dentin displazisi olan bireylerde süt dişlerinin rengi sarı, kahverengi, gri-kehribar veya kahverengimsi-mavi renkte görünebilir. Dişlerin bazen yarı saydam bir “opalesans”a sahip olduğu tanımlanır. (Opalesans, yansıyan ışıkta renklerin süt rengi, opal benzeri bir görüntüye sahip olması anlamına gelir.) Çoğu durumda, kalıcı (ikincil) dişler normal bir renge sahiptir.

Mine tacının altındaki dentin tabakası onu destekleyemeyecek kadar zayıf olduğunda, mine yıpranma (aşınma) ve zamanından önce düşme eğilimi gösterecektir.

Daimi dişlerin rengi normal olmasının yanı sıra şekil ve boyutları da normaldir. Ancak aynı zamanda pulpa odalarının karakteristik anormallikleri de vardır. Daha spesifik olarak, diş röntgenlerinde, pulpa odaları alışılmadık şekilde “alev şeklinde” görünür ve genellikle köklere doğru anormal uzantılara sahiptir (yani, “devedikeni tüpü” şeklindeki pulpa odaları). 

Ek olarak, pulpa odalarında sıklıkla anormal kalsiyum tuzları birikintileri (kalsifikasyonlar) olan çok sayıda pulpa taşı bulunur. Yaşla birlikte daimi dişlerin pulpa odaları kısmen yok olabilir. Kanıtlar kalıcı dişlerde kök oluşumunun genellikle normal olduğunu göstermektedir.

Nadir durumlarda, dentin displazisi tip II’ye sahip bazı bireylerde hafif diş rengi değişikliği veya anormal derecede yuvarlak (soğanlı) kronlar gelişebilir. Bu anormallikler kalıcı dişlerde belirginse tanı dentinogenezis imperfekta tip II (DGI-II) olarak değişir.

Dentin displazisi tip II, dentin sialofosfoprotein (DSPP) genindeki mutasyonlardan kaynaklanır . Bu mutasyon otozomal dominant bir şekilde kalıtsaldır.

Baskın genetik bozukluklar, belirli bir hastalığa neden olmak için çalışmayan bir genin yalnızca tek bir kopyasının gerekli olduğu durumlarda ortaya çıkar. Çalışmayan gen, ebeveynlerden herhangi birinden miras alınabilir veya etkilenen bireydeki mutasyona uğramış (değişmiş) bir genin sonucu olabilir. Çalışmayan genin etkilenen ebeveynden çocuğuna geçme riski her hamilelik için %50’dir. Risk erkekler ve kadınlar için aynıdır.

Araştırmacılar kalıtsal dentin kusurlarına neden olan iki sınıf DSPP mutasyonu belirlediler . Birinci sınıf, proteinin başlangıç ​​kısmını (N-ucu) düzgün şekilde salgılanma yeteneğini azaltacak ve onu üreten hücre için toksik olacak şekilde değiştiren mutasyonları içerir. D

SPP mutasyonlarının bu birinci sınıfı, DD-II ile yakından ilişkili olan ancak daha şiddetli olan DGI-II ve DGI-III’e neden olur. İkinci sınıf mutasyonlar (-1 çerçeve kayması), DSPP proteininin ikinci (C-terminal) yarısının karakter olarak çok asidik durumdan çok hidrofobik karaktere dönüşmesine neden olur ve aynı zamanda onu üreten hücre için toksiktir. Bu ikinci sınıf DSPP mutasyonları, DGI-II ve III’ün yanı sıra DD-II’ye de neden olabilir.

DSPP’nin bu ikinci sınıfının nedenmutasyonlar bazen daha küçük dentin fenotipine (DD-II) ve bazen de daha şiddetli DGI-II ve DGI-III fenotiplerine neden olur. Tutulan kopya normal olduğunda DSPP’nin tek kopyasının silinmesi diş fenotipine neden olmaz, ancak böyle bir kaybı olan kişinin DGI-III’ün resesif formunun taşıyıcısı olduğu tahmin edilir.

Koronal dentin displazisinin tanısı, karakteristik semptomların tanımlanması, ayrıntılı hasta geçmişi ve kapsamlı bir klinik değerlendirmeye dayanarak konur. X ışınları anormal koronal pulpa oluşumunu, pulpa odalarının obliterasyonunu, pulpa taşlarını veya pulpa odasının devedikeni şeklindeki deformitesini ortaya çıkarabilir.

Koronal dentin displazisinin tedavisi, her bireyde görülen spesifik semptomlara yöneliktir. Kalıcı dişler genellikle etkilenmediğinden, özel veya alışılmadık bir diş tedavisine gerek yoktur. Önerilen tedavi, diş uzmanları tarafından düzenli izlemeyi ve devam eden koruyucu diş bakımını içerebilir.

Not: Sunulan bilgilerin amacı herhangi bir hastalığı teşhis veya tedavi etmek, iyileştirmek veya önlemek değildir. Tüm bilgiler yalnızca genel bilginize yöneliktir, tıbbi tavsiye veya belirli tıbbi durumların tedavisinin yerine geçmez. Uygulamadan önce bu bilgileri doktorunuzla görüşün.