image

Konjenital Leptin Eksikliği Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi

0

Konjenital leptin eksikliği (CLD), vücudun enerjiyi nasıl işlediğini, gıdalara nasıl tepki verdiğini ve yağ depoladığını etkileyen nadir, kalıtsal bir durumdur. CLD’li bebekler sürekli aç kalırlar ve hızla kilo alıp obez olurlar. CLD’li çocuklarda aşırı açlık (hiperfaji), düşük enerji ve yiyecekle ilgili anormal davranışlar vardır. 

Haber Merkezi / CLD’den etkilenen kişiler çok az seks hormonu üretir veya hiç üretmez (hipogonadotropik hipogonadizm), bu da geç ergenliğe veya hiç ergenliğe ve kısırlığa neden olur. CLD, LEP’teki değişikliklerden (patojenik varyantlar veya mutasyonlar) kaynaklanırLeptin adı verilen bir proteinin yapımından sorumlu olan gen. Leptin iştahı ve vücut yağının büyümesini düzenlemek için önemlidir. Bu durum otozomal resesif bir düzende kalıtsaldır.

Teşhis klinik muayeneye, semptomlara ve genetik test sonuçlarına dayanır. Diyet, davranış değişikliği, egzersiz programları ve bariatrik cerrahi, CLD semptomlarının yönetilmesine yardımcı olmak için kullanılmıştır. Bu durumun tedavisi, CLD semptomlarını tersine çeviren, insan leptinin rekombinant bir formu olan metreleptin adı verilen bir ilaç kullanılarak yapılabilir. Tedavi ile CLD’li kişiler normal bir iştah geliştirir, kilo ve yağ kaybeder ve normal seks hormonu düzeylerine kavuşur.

CLD’li bebeklerin çoğu doğumda normal ağırlığa sahiptir. CLD’nin en erken belirtileri sürekli açlık ve aşırı yemek yeme olup, bu durum bir yaşından önce hızlı kilo alımına ve obeziteye neden olur. CLD’li kişiler, tam bir öğün yedikten sonra bile daima aç hissederler ve sıklıkla yiyecekle ilgili anormal davranışlara sahiptirler. Birçoğunda ergenliğin gecikmesine veya hiç olmamasına ve kısırlığa neden olan düşük düzeyde seks hormonu (hipogonadotropik hipogonadizm) vardır.

Diğer semptomlar arasında tip 2 diyabete yol açabilen düşük enerji seviyeleri, düşük tansiyon ve insülin direnci yer alır. CLD’li çocuklar, bağışıklık sisteminin düzgün çalışmaması nedeniyle sıklıkla enfeksiyonlara yatkındır. Aşırı kilo alımı anormal kemik büyümesi, karaciğer hastalığı ve yürüme güçlüğü gibi diğer semptomlara yol açabilir.

CLD, LEP genindeki patojenik varyantlardan (mutasyonlar) kaynaklanır . LEP geni, leptin proteininin yapımından sorumludur. Leptin, yağ hücreleri tarafından üretilir ve ne kadar yağın üretildiğini ve enerji için ne kadar yakıldığını dengeleyerek vücuttaki enerji depolamasının düzenlenmesine yardımcı olur. Leptin olmadan vücut yeterli enerjiye sahip olduğunu ve yemeyi bırakma zamanının geldiğini fark etmez.

CLD, ailelerde resesif bir şekilde kalıtsaldır. Resesif genetik bozukluklar, bir bireyin her bir ebeveynden çalışmayan bir geni miras almasıyla ortaya çıkar. Bir kişiye hastalık için bir çalışan gen ve bir de çalışmayan gen verilirse, kişi hastalığın taşıyıcısı olacaktır, ancak genellikle semptom göstermeyecektir.

Taşıyıcı olan iki ebeveynin her ikisinin de çalışmayan geni geçirme ve dolayısıyla etkilenen bir çocuğa sahip olma riski her hamilelikte %25’tir. Ebeveynler gibi taşıyıcı olan bir çocuğa sahip olma riski her hamilelikte %50’dir. Bir çocuğun her iki ebeveynden de çalışan genleri alma şansı %25’tir. Risk erkekler ve kadınlar için aynıdır.

Konjenital leptin eksikliği tanısı klinik muayene, semptomlar ve laboratuvar ve genetik test sonuçlarına göre konur. Aşırı açlık ve erken başlangıçlı obeziteyi de içeren çeşitli kalıtsal durumlar mevcut olduğundan, spesifik bir tanı koymaya yardımcı olmak için genetik testler yapılabilir. 

Bu test genellikle bir gen panelinin kullanılmasını içerir ve laboratuvarın aynı anda birkaç farklı gendeki genetik varyantları aramasına olanak tanır. Genetik test genellikle kan veya tükürük örneğiyle yapılır. Riskler, faydalar ve sınırlamalar hakkında daha fazla bilgi edinmek için genetik test yaptırmadan önce bir genetik uzmanıyla konuşmak yararlı olacaktır.

Konjenital leptin eksikliği, metreleptin olarak da bilinen rekombinant insan leptini kullanılarak leptin replasmanı ile tedavi edilebilir. Tedavi iştahın azalmasına ve önemli kilo ve yağ kaybına neden olur. Ayrıca leptin replasmanı normal cinsel gelişime, azalmış insülin seviyelerine ve bağışıklık sisteminin yenilenmesine yol açar.

Konjenital leptin eksikliği olan kişiler, gastroenterologlar, beslenme uzmanları ve endokrinologlar da dahil olmak üzere çeşitli farklı tıbbi uzmanlar tarafından tedavi edilebilir. Bir psikolog veya başka bir akıl sağlığı uzmanı, insanların bu durumun belirtileriyle baş etmelerine yardımcı olabilir.

Not: Sunulan bilgilerin amacı herhangi bir hastalığı teşhis veya tedavi etmek, iyileştirmek veya önlemek değildir. Tüm bilgiler yalnızca genel bilginize yöneliktir, tıbbi tavsiye veya belirli tıbbi durumların tedavisinin yerine geçmez. Uygulamadan önce bu bilgileri doktorunuzla görüşün.

Paylaşın

Konjenital Musküler Distrofi Nedir? Bilinmesi Gerekenler

0

Konjenital müsküler distrofi (CMD), doğumda (konjenital) veya bebeklik döneminde erken dönemde ortaya çıkan bir grup genetik kas hastalığı için genel bir terimdir. Kas distrofilerini 30’dan fazla farklı bozukluk oluşturur. Bozukluklar farklı kasları etkiler ve farklı başlangıç ​​yaşları, şiddetleri ve kalıtım düzenleri vardır.

Haber Merkezi / CMD’ler genellikle kas tonusunun azalması (hipotoni) ile karakterize edilir; buna bazen “gevşek bebek” de denir; ilerleyici kas zayıflığı ve dejenerasyon (atrofi); Kas lifleri gibi dokuların kalınlaşması ve kısalması sırasında ortaya çıkan anormal şekilde sabitlenmiş eklemler, deformasyona neden olur ve etkilenen bölgenin hareketini kısıtlar (kontraktürler); omurga sertliği ve yardımsız oturmak veya ayakta durmak gibi motor kilometre taşlarına ulaşmada gecikmeler. 

Bazı durumlarda beslenme güçlüğü ve solunum (solunum) komplikasyonları gelişebilir. Kas zayıflığı iyileşebilir, stabil kalabilir veya kötüleşebilir. Bazı CMD türleri yapısal beyin kusurları ve potansiyel olarak zihinsel engellilik ile ilişkili olabilir. Bu bozuklukların şiddeti, spesifik semptomları ve ilerlemesi büyük ölçüde farklılık gösterir. CMD’nin çoğu formu otozomal resesif özellikler olarak kalıtsaldır. Kolaj tip VI ile ilişkili bozukluklar, otozomal dominant veya otozomal resesif koşullar olarak kalıtsal olabilir. LMNA ile ilişkili CMD, otozomal dominant bir şekilde kalıtsaldır ve bugüne kadar bildirilen tüm mutasyonların yeni mutasyonlar (de novo) olduğu rapor edilmiştir.

CMD’nin başlangıcı, spesifik semptomları ve şiddeti, aynı ailenin etkilenen üyeleri arasında bile önemli ölçüde farklılık gösterir. CMD’leri sınıflandırmak için birkaç farklı yöntem önerilmiştir. Bir sınıflandırma, bu bozuklukları birincil genetik bozukluğa göre ayırır. 

Bu sınıflandırmanın üç ana kategorisi vardır: Hücreleri çevreleyen ve destekleyen karmaşık bir yapı olan bazal membranın veya hücre dışı matrisin yapısal proteinlerini üreten kusurlu genlerin neden olduğu CMD’ler; Kas hücrelerinin zarında (sarkolemma) bulunan bir protein olan distroglikan’a şeker moleküllerinin normal bağlanması veya bağlanması (glikozilasyon) için gerekli olan proteinleri üreten kusurlu genlerin neden olduğu CMD’ler; veya şu anda bilinen bir işlevi olmayan bir protein üreten kusurlu bir selenoprotein 1 (SEPN1) geninin neden olduğu CMD’ler. 

Konjenital müsküler distrofilerin çoğu otozomal resesif koşullar olarak kalıtsaldır. Resesif genetik bozukluklar, bir bireyin her bir ebeveynden aynı özellik için aynı anormal geni miras almasıyla ortaya çıkar. Bir kişi hastalık için bir normal gen ve bir de hastalık geni alırsa, kişi hastalığın taşıyıcısı olacaktır, ancak genellikle semptom göstermeyecektir. 

Taşıyıcı olan iki ebeveynin her ikisinin de kusurlu geni geçirme ve dolayısıyla etkilenmiş bir çocuğa sahip olma riski her hamilelikte %25’tir. Anne-baba gibi taşıyıcı olan bir çocuğa sahip olma riski her gebelikte %50’dir. Bir çocuğun her iki ebeveynden de normal genler alma ve söz konusu özellik açısından genetik olarak normal olma şansı %25’tir. Risk erkekler ve kadınlar için aynıdır.

Kolajen tip VI bozuklukları, otozomal resesif koşullar veya otozomal dominant koşullar olarak kalıtsal olabilir. LMNA ile ilişkili CMD, daha önce ailede hastalık öyküsü olmayan (yani yeni mutasyonlar) kendiliğinden ortaya çıkan otozomal dominant mutasyonlardan kaynaklanır. Otozomal dominant kollajen tip VI ile ilişkili bozuklukların bazı vakaları, de novo mutasyonlar olarak ortaya çıkar.

Baskın genetik bozukluklar hastalığın ortaya çıkması için anormal bir genin yalnızca tek bir kopyasının gerekli olduğu durumlarda meydana gelir Anormal gen, ebeveynlerden herhangi birinden miras alınabilir veya etkilenen bireyde yeni bir mutasyonun sonucu olabilir. Anormal genin etkilenen ebeveynden yavruya geçme riski, ortaya çıkan çocuğun cinsiyetine bakılmaksızın her hamilelik için %50’dir.

CMD’lere, kas hücrelerinin düzgün fonksiyonu ve sağlığında önemli bir rol oynayan spesifik proteinlerin eksikliği veya yokluğu neden olur. Bazı CMD’ler, kas hücrelerinin bazal membranı ve hücre dışı matrisi ile ilişkili proteinlerin üretilmesi (kodlanması) için talimatlar içeren genlerle ilgilidir. Araştırmacılar, MDC1A’nın, kromozom 6’nın (6q22-23) uzun kolunda yer alan laminin alfa-2 (LAMA2) genindeki bozulmalar veya değişikliklerden (mutasyonlardan) kaynaklandığını belirlemiştir. 

LAMA2 geni, kas liflerini çevreleyen dokuda bulunan bir protein olan merosini kodlar. Kollajen tip VI bozuklukları için üç hastalık geni tanımlanmıştır. İkisi kromozom 21’in uzun kolunda ve biri kromozom 2’nin uzun kolunda bulunan bu genler, kolajen VI olarak bilinen türleri kodlar. İntegrin alfa 7’ye sahip CMD için bir hastalık geni (ITGA7), kromozom 12’nin (12q13) uzun koluna yerleştirilmiştir. İntegrin alfa 9’a sahip CMD için bir hastalık geni (ITGA9), kromozom 3’ün (3p23-p221) kısa koluna yerleştirilmiştir.

Bazı CMD’ler, şeker moleküllerinin proteinlere bağlanmasında (glikozilasyon) rol oynayan proteinleri (enzimler) kodlayan genlerle ilgilidir. Bu özel bozukluklarda, kas hücrelerinin zarında bulunan bir proteinin (distroglikan) uygunsuz glikosilasyonu meydana gelir. 

Bu bozukluklar toplu olarak distroglikanopatiler olarak adlandırılır ve Fukuyama CMD, kas-göz-beyin hastalığı, Walker-Warburg sendromu, MDC1C ve MDC1D’yi içerir. Fukuyama CMD’ye yönelik bir hastalık geni (FCMD), kromozom 9’un (9q31) uzun koluna yerleştirilmiştir. FCMD geni fukutin proteinini kodlar. MDC1C için bir hastalık geni (FKRP), kromozom 19’un (19q13.3) uzun koluna yerleştirilmiştir. FKRP geni, fukutin ile ilişkili proteini kodlar. MDC1D’ye neden olan bir hastalık geni (LARGE), kromozom 22’nin (22q12.3-13.1) uzun koluna yerleştirilmiştir.

Araştırmacılar başlangıçta distroglikanopatilerin “bir gen, bir bozukluk” modelini izlediğine inansa da, bireysel genlerin farklı fenotiplerle ilişkilendirilebileceğini ve aynı fenotipin farklı genlerle ilişkili bulunabileceğini öğrendiler. Örneğin hem kas-göz-beyin hastalığı hem de Walker-Warburg sendromu birden fazla gendeki mutasyonlardan (genetik heterojenlik) kaynaklanabilir. Kas-göz-beyin hastalığına yönelik bir hastalık geni (POMGnT1), kromozom 1’in (1q32-34) uzun koluna yerleştirilmiştir. Bazı nadir kas-göz-beyin hastalığı vakalarına FKRP geninin mutasyonları neden olur. Walker-Warburg sendromuna yönelik bir hastalık geni (POMT1), kromozom 9’un (9q34.1) uzun kolunda yer almaktadır.

Walker-Warburg sendromuna ayrıca FCMD ve FKRP genleri ile POMT2 geninin mutasyonları da neden olabilir. 14. kromozomun (14q24.3) uzun kolunda bulunur. Walker-Warburg sendromuna neden olan dört gen tanımlanmış olmasına rağmen, bunlar tüm vakaların yalnızca yüzde 10-20’sini oluşturuyor; bu da, henüz tanımlanamayan ilave genlerin Walker-Warburg sendromu vakalarının çoğunluğuna neden olduğu anlamına geliyor. Aslında araştırmacılar, distroglikanopati olarak sınıflandırılan bireylerin yaklaşık %40-60’ının bilinen bir gende mutasyona sahip olmadığını tahmin ediyor.

2012 yılında araştırmacılar, Walker-Warburg fenotipinin CMD’sine sahip, izoprenoid sentaz alanı içeren (ISPD) geninde mutasyonlara sahip olan etkilenen bir grup bireyi rapor ettiler. ISPD geni, kromozom 7’nin (7p21.2) kısa kolunda bulunur. SEPN1 geni, kromozom 1’in (1p35-36) kısa kolunda bulunur ve kas hücreleri dahil tüm hücrelerde bulunan geniş membran ağında (endoplazmik retikulum) bulunan bir proteini kodlar. Bu proteinin işlevi tam olarak anlaşılamamıştır.

LMNA geni, kromozom 1’in (1q21-q22) uzun kolunda bulunur. Gen, lamin A ve lamin C proteinlerini kodlar. CHKB geni 22. kromozomun (22q13) uzun kolunda bulunur. Gen, protein kolin kinaz betayı kodlar. Sinaptik nükleer zarf 1 (SYNE1) geni, kromozom 6’nın (6q25.1-q25.2) uzun kolunda bulunur. Gen, nesprin 1 proteinini kodlar.

CMD’lerle ilişkili genlerin etki aralığı (fenotipik spektrum) hala tanımlanma aşamasındadır. Yukarıda tartışıldığı gibi, CMD’lerin çoğuna ilgili genlerin bir kısmı neden olabilir. Bilinen herhangi bir kusurlu gene bağlanamayan ek CMD formları mevcuttur; bu, CMD’ye neden olan henüz tanımlanamayan başka genlerin mevcut olduğunu düşündürmektedir.

CMD tanısı kapsamlı bir klinik değerlendirmeye, ayrıntılı hasta geçmişine, karakteristik semptomların tanımlanmasına ve etkilenen kas dokusunun cerrahi olarak çıkarılması ve kas liflerindeki karakteristik değişiklikleri ortaya çıkarabilecek mikroskobik inceleme (biyopsi) dahil olmak üzere çeşitli özel testlere dayanarak konur. ; Kasların ve kasları kontrol eden sinirlerin sağlığını değerlendiren bir test (elektromiyografi); özel kan testleri; belirli kas proteinlerinin varlığını ve sayısını değerlendiren testler (immünohistokimya); manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ve moleküler genetik testler.

CMD’nin tedavisi yoktur. Tedavi, her bireyde mevcut olan spesifik semptomlara yöneliktir. Tedavi, uzmanlardan oluşan bir ekibin koordineli çabalarını gerektirebilir. Çocuk doktorları, pediatrik nörologlar, cerrahlar, ortopedistler, kardiyologlar, göz doktorları, psikiyatristler, konuşma patologları ve diğer sağlık profesyonellerinin, etkilenen bir çocuğun tedavisini sistematik ve kapsamlı bir şekilde planlaması gerekebilir.

Spesifik tedavi planının oldukça bireyselleştirilmesi gerekecektir. Spesifik tedavilerin kullanılmasına ilişkin kararlar, doktorlar ve sağlık ekibinin diğer üyeleri tarafından, etkilenen çocuğun ebeveynleri veya yetişkin bir hastayla dikkatli bir şekilde istişarede bulunularak, hastanın durumunun özelliklerine göre alınmalıdır; olası yan etkiler ve uzun vadeli etkiler de dahil olmak üzere potansiyel faydalar ve risklerin kapsamlı bir şekilde tartışılması; hasta tercihi; ve diğer uygun faktörler.

Özel tedavi seçenekleri, kas gücünü artırmak ve kontraktürleri önlemek için fiziksel ve mesleki terapiyi içerebilir; konuşma terapisi; yürüme (ambulasyon) ve hareketliliğe yardımcı olmak için çeşitli cihazların (örn. baston, destek, yürüteç, tekerlekli sandalye) kullanılması; skolyoz gibi iskelet anormalliklerini düzeltmek için ameliyat; ve potansiyel olarak CMD’nin bazı formlarıyla ilişkili bu tür komplikasyonların gelişimi açısından kalbin ve solunum sisteminin düzenli olarak izlenmesi.

Gece uyku çalışmaları solunum kalitesini izlemek için kullanılır. Solunum yetmezliği durumunda noninvaziv ventilasyon veya mekanik ventilasyon gerekli olabilir. Ciddi gelişme geriliği veya beslenme güçlükleri için gastrostomi tüpüyle beslenmeye ihtiyaç duyulabilir. Nöbetler mevcutsa tıbbi tedaviye ihtiyaç duyulabilir.

Not: Sunulan bilgilerin amacı herhangi bir hastalığı teşhis veya tedavi etmek, iyileştirmek veya önlemek değildir. Tüm bilgiler yalnızca genel bilginize yöneliktir, tıbbi tavsiye veya belirli tıbbi durumların tedavisinin yerine geçmez. Uygulamadan önce bu bilgileri doktorunuzla görüşün.

Paylaşın

Konjenital Miyastenik Sendromlar Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Teşhisi, Tedavisi

0

Konjenital miyastenik sendromlar (CMS), sinyallerin sinir hücrelerinden kaslara iletilmesinde altta yatan bir kusura sahip olan çeşitli bir grup hastalıktır. Bu bozukluklar, efor sarf edildiğinde kötüleşen kas zayıflığı ile karakterizedir. Başlangıç ​​yaşı, ortaya çıkan semptomların şiddeti ve kas zayıflığının dağılımı hastadan hastaya değişebilir. 

Haber Merkezi / Belirli alt tiplerde diğer organ sistemlerini etkileyen çeşitli ek semptomlar mevcut olabilir. Şiddeti, hafif egzersiz intoleransı gibi küçük semptomlardan şiddetli, sakat bırakan semptomlara kadar değişebilir. Çoğu CMS otozomal resesif kalıtımla aktarılır; birkaç spesifik alt tip otozomal dominant kalıtımla aktarılır. Bu bozuklukların genetik tanısı önemlidir çünkü bir tip CMS’ye fayda sağlayan tedavi başka bir tipi kötüleştirebilir.

Tüm miyastenik bozuklukların temel semptomu, eforla tetiklenen veya kötüleşen kas zayıflığıdır. Buna yorulabilir zayıflık denir. Sağlıklı insanlarda, fiziksel aktivite sinir terminalinden salınan ACh kuantumunun sayısında küçük bir azalmaya neden olur, bu da nöromüsküler iletimin güvenlik marjını bozmaz, ancak güvenlik marjının zaten azalmış olduğu miyastenik hastalarda yetersizliğe neden olur.

CMS’li bazı hastalarda zayıflık, kraniyal sinirler tarafından beslenen (inerve edilen) kaslarla sınırlıdır; bu da çift görme, düşük göz kapakları (göz kapağı pitozu), yüz zayıflığı, hipernazal veya geveleyerek konuşma ve yutma güçlüğüne neden olur. Diğer hastalarda yukarıdaki semptomlar uzuv ve gövde kaslarının zayıflığıyla birleşerek genel miyasteniye neden olur. Bazılarında ise zayıflık uzuv ve gövde kaslarıyla sınırlıdır ve ‘bacak-kuşak miyastenisi’ne neden olur.

Protein glikosilasyonu için gerekli enzimlerdeki kusurların neden olduğu miyastenik bozukluklar aynı zamanda gelişimsel gecikme, nöbetler, zihinsel engellilik, nöropati ve farklı organların metabolik anormallikleriyle de ilişkilendirilebilir.

Birkaç farklı CMS türü tanımlanmıştır.1 Şu anda tanımlanan türler şunlardır:

Presinaptik
Sinaptik bazal lamina ile ilişkili
Asetilkolin reseptöründeki kusurlar
Normal uç plaka gelişimi ve bakımı için gerekli olan proteinlerdeki kusurlar
Glikozilasyonun konjenital defekti
Diğer miyastenik sendromlar

Konjenital miyastenik sendromlara spesifik genlerdeki değişiklikler (mutasyonlar) neden olur. Genler, vücudun birçok fonksiyonunda kritik rol oynayan proteinlerin oluşturulması için talimatlar sağlar. Bir gende mutasyon meydana geldiğinde protein ürünü hatalı, verimsiz veya mevcut olmayabilir. Belirli bir proteinin işlevlerine bağlı olarak bu, vücudun birçok organ sistemini etkileyebilir.

Yaklaşık 30 farklı genin CMS’ye neden olduğu bilinmektedir. Bu genler, nöromüsküler kavşak ve motor uç plakasının düzgün çalışması veya sağlığı için gerekli olan proteinler için talimatlar içerir. Bu proteinlerin bazıları vücudun diğer bölgelerinde bulunur ve bu alt tiplerde nöromüsküler kavşağa ek olarak vücudun diğer alanları da etkilenebilir.

CMS’li bazı bireylerde, konjenital miyastenik sendroma neden olabilecek, henüz tanımlanamayan ilave genlerin mevcut olduğunu gösteren herhangi bir değiştirilmiş gen bulunamamıştır.

Çoğu alt tipte CMS, otozomal resesif özellikler olarak kalıtsaldır. Genetik hastalıklar, anne ve babadan alınan kromozomlarda bulunan belirli bir özelliğe ait genlerin birleşimiyle belirlenir. Resesif genetik bozukluklar, bir bireyin her bir ebeveynden aynı özellik için aynı anormal geni miras almasıyla ortaya çıkar. Bir kişi hastalık için bir normal gen ve bir de hastalık geni alırsa, kişi hastalığın taşıyıcısı olacaktır, ancak genellikle semptom göstermeyecektir. 

Taşıyıcı olan iki ebeveynin her ikisinin de kusurlu geni geçirme ve dolayısıyla etkilenmiş bir çocuğa sahip olma riski her hamilelikte %25’tir. Anne-baba gibi taşıyıcı olan bir çocuğa sahip olma riski her gebelikte %50’dir. Bir çocuğun her iki ebeveynden de normal genler alma ve söz konusu özellik açısından genetik olarak normal olma şansı %25’tir.

Spesifik CMS alt tipleri, özellikle SNAP25, synaptotagmin 2 ve yavaş kanallı miyastenik sendrom, otozomal dominant kalıtımla aktarılır. Baskın genetik bozukluklar, belirli bir hastalığa neden olmak için anormal bir genin yalnızca tek bir kopyasının gerekli olduğu durumlarda ortaya çıkar. Anormal gen, ebeveynden kalıtsal olabilir veya etkilenen bireyde yeni bir mutasyonun (gen değişikliği) sonucu olabilir. Anormal genin etkilenen ebeveynden çocuğuna geçme riski her hamilelik için %50’dir. Risk erkekler ve kadınlar için aynıdır.

CMS’nin genel tanısı, bebeklik veya erken çocukluktan beri oküler kasları, ampular kasları (yüz kasları ve konuşma ve yutkunma için kullanılan kaslar) ve uzuv kaslarını içeren yorgunluğa neden olan zayıflık öyküsünden klinik temellere dayanarak yapılabilir. benzer şekilde etkilenen akrabalar ve çeşitli testler.

Bu tür testler, azalan elektromiyografik (EMG) yanıtı ve asetilkolin reseptörüne (AChR) ve kasa spesifik reseptör tirozin kinaza (MuSK) karşı antikorlar için negatif testleri içerir. Ancak birçok CMS hastasında aile öyküsü negatiftir; diğerlerinde başlangıç ​​gecikir, EMG anormallikleri tüm kaslarda mevcut değildir veya yalnızca aralıklı olarak mevcuttur ve güçsüzlük sınırlı bir dağılıma sahiptir.

Bir elektromiyografi veya EMG testi, dinlenme sırasında ve kas kasılması sırasında iskelet (istemli) kaslarındaki elektriksel aktiviteyi kaydeder. Azalan EMG yanıtı, motor sinirin kaslara saniyede 2 ila 3 kez uyarılmasıyla ölçülür; Bileşik kas aksiyon potansiyelleri veya CMAP’ler olarak bilinen kastan uyarılmış elektriksel tepkiler, uyarılmış kasın üzerindeki deriye yerleştirilen elektrotlar tarafından kaydedilir. 

Dördüncü uyarılmış CMAP, ilk uyarılmış CMAP’den %10’dan daha küçükse yanıt anormaldir. Tek lif EMG, miyastenik bir bozukluk için daha duyarlı ancak daha az spesifik bir testtir. Bu testte tek kas içi sinir lifleri tekrar tekrar uyarılır ve uyarılmış tek lif aksiyon potansiyelleri aynı anda 2 ila 4 kas lifinden eş zamanlı olarak kaydedilir.

Bir CMS’nin spesifik tanısı, hastalık geninin ve bu gendeki patolojik mutasyonların tanımlanmasına bağlıdır. Ticari olarak mevcut çalışmalar, önceden tanımlanmış CMS türlerindeki mutasyonları kolaylıkla tespit edebilir. Daha önce tanınmayan CMS türlerindeki mutasyonlar, tam ekzom dizilimi veya tüm genom dizilimi ile tespit edilebilir ancak elde edilen sonucun biyoinformatik analizi zorlu olmaya devam etmektedir. CMS’nin genetik tanısı önemlidir çünkü bir tip CMS’ye fayda sağlayan tedavi başka bir tipi kötüleştirebilir.

Etkilenen bireyler için standartlaştırılmış bir tedavi protokolü veya kılavuz yoktur. CMS’nin genel olarak nadir olması ve belirli alt tiplerin yalnızca bir avuç veya daha az kişide tanımlanmış olması nedeniyle, geniş bir hasta grubu üzerinde test edilmiş herhangi bir tedavi çalışması bulunmamaktadır. Tıbbi literatürde tek vaka raporları veya küçük hasta serileri kapsamında çeşitli tedaviler rapor edilmiştir. Tedavi denemeleri, CMS’li bireyler için belirli ilaçların ve tedavilerin uzun vadeli güvenliğini ve etkinliğini belirlemek için çok yararlı olacaktır.

Yukarıda belirtildiği gibi, bir CMS türü için etkili olduğu kanıtlanan ilaçlar diğerinde etkisiz veya hatta zararlı olabileceğinden, her bireydeki spesifik alt türün tanımlanması kritik öneme sahiptir. CMS’nin belirli alt türleri için daha ayrıntılı tedavi bilgileri, her bir alt tür listesinin altındaki “Belirtiler ve Belirtiler” bölümünde tartışılmaktadır.

CMS için mevcut tedaviler arasında piridostigmin veya amifampridin (3,4-diaminopiridin) gibi kolinerjik agonistler olarak bilinen ilaçlar, asetilkolin reseptör iyon kanalı fluoksetin ve kinidin’in uzun ömürlü açık kanal blokerleri ve salbutamol ve efedrin gibi adrenerjik agonistler yer alır.

Not: Sunulan bilgilerin amacı herhangi bir hastalığı teşhis veya tedavi etmek, iyileştirmek veya önlemek değildir. Tüm bilgiler yalnızca genel bilginize yöneliktir, tıbbi tavsiye veya belirli tıbbi durumların tedavisinin yerine geçmez. Uygulamadan önce bu bilgileri doktorunuzla görüşün.

Paylaşın

Çocukların Beslenme Çantasına Konulmaması Gereken 5 Yiyecek

0

Çocuklar genellikle yemek konusunda isteksizdirler. Bu nedenle, konu çocuklar için sağlıklı ve besleyici bir beslenme çantası hazırlamak olduğunda, seçtiğimiz yiyeceklere dikkat etmek çok önemli.

Haber Merkezi / Çok sayıda seçenek mevcut olsa da, bir çocuğun beslenme çantası için en iyi seçim olmayabilecek bazı yiyeceklerin farkında olmak da aynı derecede önemlidir. Burada, çocukların beslenme çantasına asla konulmaması gereken 5 yiyeceği sizler için listeledik:

Hazır yiyecekler: Çocuğun beslenme çantasını hazırlarken hazır yiyeceklerden kaçının. Koruyucu maddelerle dolu olan bu yiyeceklerin hiçbir besin değeri yoktur.

Kızarmış yiyecekler: Kızarmış yiyeceklerin çok fazla tüketilmesi sağlığa zararlıdır. Patates kızartması ve cipsi, kızarmış tavuk gibi derin yağda kızartılmış yiyecekler sağlıksız yağlar açısından zengindir ve kilo alımına ve bağırsak sorunlarına neden olabilir.

Bunun yerine, tatlı patates dilimleri, fırında tavuk filetosu veya buharda pişmiş köfte gibi sağlıklı alternatifleri tercih edilebilir.

İşlenmiş et: Sosis ve salam gibi yüksek oranda işlenmiş etler genellikle yüksek oranda sodyum ve katkı maddeleri içerir. Bu etler uzun vadede sağlık sorunları riskini artırabilir. Bunun yerine ızgara tavuk, hindi veya ev yapımı sebzeli köfte gibi yağsız, işlenmemiş protein kaynaklarını seçebilirsiniz.

İşlenmiş atıştırmalıklar: Cips, kurabiye ve paketlenmiş atıştırmalıklar gibi yüksek oranda işlenmiş atıştırmalıklar ekonomik açıdan uygun olabilir ancak bunlar genellikle sağlıksız katkı maddeleri, koruyucular ve aşırı miktarda tuz, şeker ve sağlıksız yağlar içerir.

Bu atıştırmalıklar çok az besin değeri sağlar ve kötü beslenme alışkanlıklarına yol açabilir. Daha sağlıklı atıştırmalık seçenekleri için ev yapımı  tam tahıllı krakerler veya taze meyve gibi daha sağlıklı alternatifler tercih edilebilir.

Şekerli ikramlar: Çocuğunuzun beslenme çantasına şekerli gıdalar eklemekten kaçının çünkü bunlar sadece rafine şekerle dolu değildir, aynı zamanda sağlığa zararlı kimyasal bazlı koruyucular da içerir. Bu şekerleri besin maddelerini, doğal şekerler açısından zengin taze meyve ve meyvelerle değiştirmek en iyisidir.

Çocuklar için ideal bir beslenme çantasında ne olmalıdır?

Çocuklar için ideal bir beslenme çantası, beslenme, lezzet ve rahatlık arasında denge kurmalıdır.

Tam tahıllar, yağsız proteinler, meyveler, sebzeler ve süt ürünleri gibi çeşitli besin gruplarını içermelidir. Sandviçler için tam tahıllı ekmek veya dürümleri tercih edin ve yağsız et, yumurta veya baklagiller gibi protein açısından zengin yiyecekleri de dahil edin.

Temel vitamin ve mineraller için taze meyve ve sebzeler dahil edilmelidir. Yoğurt veya peynir gibi az yağlı süt ürünleri kalsiyum sağlayabilir.

İşlenmiş atıştırmalıklardan ve şekerli içeceklerden kaçının. Beslenme çantasını, yemesi kolay, çocuğun damak zevkine hitap eden, büyüme ve gelişimini destekleyen yiyeceklerle paketlemek önemlidir.

Paylaşın

George Orwell’in ‘1984’ Romanının İlk Satırının Anlamı

0

Herhangi bir kitabın açılış cümlesi, o kitabın konusunun oluşturulmasında çok önemli bir rol oynar. “Nisan ayında parlak soğuk bir gündü ve saatler on üçü vuruyordu.”, George Orwell’ın 1984 romanının ilk cümlesi.

Haber Merkezi / Romanın ilk cümlesi konunun geçtiği distopik dünyanın tonunu hemen belirliyor.

“Nisan ayında parlak soğuk bir gün”: Bu ifade, rahatsızlık ve huzursuzluk hissi yaratmak için “parlak” ve “soğuk” gibi çelişkili unsurları yan yana getirir. Her ne kadar gün yüzeyde hoş görünse de, bu dünyada altta yatan bir sertlik ve sıcaklık eksikliğinin olduğunu öne sürüyor.

“Saatler on üçü vuruyordu”: Cümlenin belki de en dikkat çekici kısmı burasıdır. Normal bir toplumda saatler, 12 saatlik bir zaman diliminde birden on ikiye kadar sayılır. Ancak ‘1984’ dünyasında saatlerin on üçü vurması, bir şeylerin ciddi şekilde ters gittiğinin sinyalini verir. Bu, bildiğimiz tanıdık gerçeklik olmadığının ince ama güçlü bir göstergesi.

Genel olarak bu cümle, ‘1984’teki distopik toplumun baskıcı ve kafa karıştırıcı doğasına bir giriş niteliğindedir. Günlük yaşamın en temel yönlerinin bile totaliter bir rejim tarafından kontrol edildiği ve çarpıtıldığı, gerçekliğin manipüle edildiği, sıradan olanın tuhaf ve rahatsız edici hale getirildiği bir dünyaya işaret ediyor. Okuyucunun romanın merkezinde yer alan gözetim, manipülasyon ve gerçeğin çarpıtılması temalarını keşfetmesine zemin hazırlıyor.

Kitabın başlığı ‘1984’ incelendiğinde: George Orwell’in romanının başlığı ‘1984’ anlamlıdır ve öykü ve temaları bağlamında birçok amaca hizmet eder. Başlığı analiz ederken göz önünde bulundurmanız gereken bazı önemli noktalar şunlardır:

Zamansal Ortam: ‘1984’ kasvetli ve baskıcı bir gelecek tasavvur eden distopik bir romandır. Hikayeyi 1984 yılında kurgulayan Orwell, bir aciliyet duygusu yaratıyor ve anlattığı olayların uzak bir ihtimal olmadığını, yakın gelecekte meydana gelme potansiyeli olduğunu öne sürüyor. Başlık, totalitarizmin tehlikeleri ve bireysel özgürlüklerin erozyonu konusunda bir uyarı niteliğindedir.

Sembolizm: Başlıktaki rakamlar, özellikle ‘1984’ semboliktir. Zamanın belirli bir noktasını ve daha geniş anlamda, romanda parti tarafından empoze edilen sabit, değiştirilemez bir gerçeklik fikrini temsil ederler. 1984 yılı, rejimin tarih üzerindeki kontrolünün ve gerçeğin manipülasyonunun sembolü haline gelir.

İroni: Kitabın 1949’da yayınlandığı 1984 yılının hala uzak bir gelecek olması anlamında başlık ironiktir. Orwell bu ironiyi siyasi baskının potansiyel sonuçlarını ve kontrolsüz hükümet gücünün tehlikelerini vurgulamak için kullanıyor. Toplum totalitarizme karşı önlem almazsa geleceğin parti kontrolünün kabus gibi bir yansıması olabileceğini öne sürüyor.

Totalitarizm ve Gözetim: Başlık, romandaki yaygın gözetim ve kontrol mekanizmalarına işaret ediyor. 1984’ün distopik dünyasında, Büyük Birader’in liderliğindeki hükümet, mahremiyetin ve kişisel özgürlüğün kaybına vurgu yaparak vatandaşların hayatlarının her yönünü izliyor.

Distopik Temalar: ‘1984’ sansür, düşünce kontrolü, propaganda ve gerçeğin manipülasyonu gibi temaları araştırıyor. Başlık, hikayeyi totaliter bir geleceğin kabus gibi vizyonuyla eşanlamlı hale gelen bir yılda kurgulayarak bu temaları özetliyor.

Zamansızlık: Romanın başlığı belirli bir yıla atıfta bulunsa da, araştırdığı temalar zamansızdır ve hükümet gözetimi, propaganda ve sivil özgürlüklerin erozyonu ile ilgili tartışmalarda güncel olmaya devam etmektedir. Başlığın kalıcı geçerliliği, romanın uyarılarının kalıcı doğasını vurguluyor.

Özetle ‘1984’ başlığı sadece bir tarih değil, romanın sembolik ve uyarıcı bir unsurudur. Hikayenin distopik temalarını özetliyor, totalitarizmin tehlikeleri hakkında bir uyarı görevi görüyor ve baskıcı rejimler karşısında bireysel özgürlükleri ve gerçeği korumanın önemini hatırlatarak okuyucularda yankı bulmaya devam ediyor.

Kitabın tamamının özetlenmesi: ‘1984’, Büyük Birader olarak bilinen esrarengiz figürün liderliğindeki parti tarafından yönetilen totaliter bir toplumda geçen distopik bir romandır. Hikaye, baskıcı rejimi ve onun insanların hayatlarının her alanı üzerindeki kontrolünü sorgulamaya başlayan orta yaşlı parti üyesi Winston Smith’i konu alıyor.

Temel Unsurlar

Totalitarizm: Parti, gücünü sürdürmek için propaganda, gözetleme ve düşünce kontrolünü kullanarak Okyanusya vatandaşları üzerinde tam kontrol uygular. İfadeyi sınırlandırarak isyankar düşünceleri ortadan kaldırmak için tasarlanmış bir dil olan “Yenisöylem” kavramı tanıtıldı.

Gözetim Durumu: Hükümet vatandaşlarını tele ekranlar, gizli mikrofonlar ve Düşünce Polisi aracılığıyla izliyor. Mahremiyet yoktur ve kişisel düşünce ve duygular bile suç sayılmaktadır.

Winston Smith: Kahraman Winston, Hakikat Bakanlığı’nda çalışıyor ve tarihi kayıtları partinin propagandasına uyacak şekilde değiştiriyor. Rejim konusunda hayal kırıklığına uğrar ve tehlikeli bir isyan eylemi olan gizli bir günlük tutmaya başlar. Winston’ın aşkı ve asi arkadaşı Julia, onun Parti’ye olan küçümsemesini paylaşıyor. İlişkileri, aşkın cesaretinin kırıldığı bir toplumda direnişin ve kişisel özgürlüğün sembolü haline gelir.

Oda 101: Bireylerin en büyük korku ve fobilerine maruz bırakıldığı, inançlarına ihanet ettirildiği, nihai işkence ve yeniden eğitimin yapıldığı yer. Düşünce suçu: İsyankar veya sadakatsiz düşünceleri düşünmek bile suç sayılıyor ve Düşünce Polisi, düşünce suçu işleyenleri amansızca takip ediyor.

O’Brien: Başlangıçta Winston ve Julia’nın davasına sempati duyan, ancak sonunda onlara ihanet ederek partinin kontrolünün ve zulmünün gerçek boyutunu ortaya çıkaran yüksek rütbeli bir parti üyesi.

Roman totalitarizm, sansür, bireyselliğin kaybı ve devlet kontrolünün kişisel özgürlük üzerindeki sonuçlarını araştırıyor. Otoriterliğin tehlikeleri ve gerçeğin manipülasyonu konusunda bir uyarı görevi görüyor.

‘1984’, gözetim, hükümet kontrolü ve sivil özgürlüklerin erozyonu ile ilgili güncel meselelerle olan ilgisi nedeniyle okuyucularda yankı uyandırmaya devam eden, distopik edebiyatın klasik ve düşündürücü bir çalışması olmaya devam ediyor.

Paylaşın

Kilo Verememenizin Yedi Nedeni

0

Kilo vermek zorlu bir iştir ve birçok kişi çabaları istenen sonuçları vermediğinde hayal kırıklığına uğrar. Kilo vermenin seçimlere ve kararlara bağlı olduğunu hatırlatmak önemli olsa da, ilerlemeyi yavaşlatabilecek çeşitli dış faktörler de vardır.

Haber Merkezi / İşte kilo vermeyi zorlaştıran yedi neden:

Kötü beslenme

Kilo almanın en önemli nedenlerinden biri sağlıksız beslenmedir. Yüksek sodyumlu atıştırmalıklar, fast food ve işlenmiş gıdalar gibi yüksek kalorili ancak besin değeri düşük yiyecekler tüketmek kilo alımına neden olabilir. Boş kalorilerle dolu olan bu gıdalar vücudunuzun ihtiyaç duyduğu temel besinleri sağlamaz.

Bu engelin üstesinden gelmek için meyveler, sebzeler, yağsız proteinler ve tam tahıllar gibi tüm gıdalardan zengin, dengeli bir beslenmeye odaklanın.

Not: Porsiyon kontrolü ve kalori sayımı da önemlidir, çünkü sağlıklı besinler bile aşırı miktarda tüketildiğinde kilo alımına katkıda bulunabilir.

​Fiziksel aktivite eksikliği

Hareketsiz bir yaşam tarzı, uzun süredir hedeflediğiniz ekstra kiloları vermenizi zorlaştırabilir. Düzenli fiziksel aktivite sadece kalori yakmakla kalmaz, aynı zamanda metabolizmayı ve genel sağlığı da iyileştirir.

‘Fitness dersine’ katılarak aktif kalmayı zor buluyorsanız, günde 6000-8000 adım atmak, merdivenleri çıkmak, evde 30 dakikalık dans egzersizi yapmak gibi küçük ve ulaşılabilir hedeflerle başlayın.

Vücudunuzda değişiklikler gördükçe yavaş yavaş egzersizlerinizin yoğunluğunu ve süresini artırmak isteyeceksiniz, bu da daha sağlıklı olmanıza katkıda bulunacaktır.

Duygusal yeme

Duygusal yeme ve aşırı yeme, insanların kilo vermekte zorlanmasının yaygın bir nedenidir. Stresle, endişeyle, can sıkıntısıyla veya üzüntüyle başa çıkmanın bir yolu olarak yemeğe yönelme eğilimindeyiz. Bu aşırı yemeye ve kötü yiyecek seçimine yol açabilir.

Yanınızdaki cips paketi ya da buzdolabınızın köşesinde duran çikolata, çalkantılı duyguların etkisinde kaldığında mükemmel bir atıştırmalık gibi görünüyor. Duygusal yemeyle mücadele etmek için tetikleyicileri belirlemek ve alternatif başa çıkma stratejileri geliştirmek önemlidir.

Yetersiz uyku

Kilo verme yolculuklarında sıklıkla gözden kaçırılan uyku, açlığı ve iştahı kontrol eden hormonların düzenlenmesinde önemli bir rol oynar. Yeterince uyumadığınızda vücudunuz daha fazla ghrelin (açlık hormonu) ve daha az leptin (tokluk sinyali veren hormon) üretir.

Ek olarak, geceleri uyanık kalmanın açlık krizlerini teşvik etmesi ve aşırı yemeye yol açması da sürpriz değildir. Bu nedenle, kilo verme çabalarınızı desteklemek için her gece 7-9 saat kaliteli uyku almayı hedefleyin.

Tıbbi koşullar

Bazı tıbbi durumlar kilo vermeyi zorlaştırabilir. Hipotiroidizm, polikistik over sendromu (PCOS) ve insülin direnci gibi durumlar metabolizmayı etkileyebilir ve kilo almayı kolaylaştırıp vermeyi zorlaştırabilir.

Tıbbi bir durumun kilo vermenizi engellediğini düşünüyorsanız, kapsamlı bir tıbbi kontrol için bir uzmana danışın ve uygun tedaviyi arayın.

Aşırı şeker tüketimi

Çay veya kahvenizde normal şekerinizi, alternatiflerle değiştirmiş olsanız bile, eve giderken içtiğiniz içeceklerin yanı sıra sağlıklı smoothieler, gazlı içecekler ve shakeler şeklinde fazla şeker tüketiyor olabilirsiniz.

Meyvelerin ne gibi zararlar verebileceğini düşünürken, smoothielerinize ve meyve sularınıza eklenen şekerler, tatlandırıcılar ve aromalar kalorilerinizi artırabilir ve kalori fazlalığı yaşamanıza neden olabilir. Bu nedenle sıvı kalorileri tüketirken bile ölçülü olmak önemlidir.

Gerçekçi olmayan beklentiler

Gerçekçi olmayan kilo verme hedefleri belirlemek motivasyonunuzu düşürebilir ve çok hızlı bir şekilde ‘başarısız oldum’ hissine yol açabilir. Şok veya geçici diyetler veya aşırı egzersiz rejimleri yardımıyla hızlı sonuçlar beklemek, başlangıçta size iyi gelse de uzun vadede sürdürülemez.

Bu nedenle sağlıklı, sürdürülebilir kilo kaybının genellikle haftada 0,5-1,5 kg oranında gerçekleştiğini unutmayın. Yavaş ve istikrarlı ilerleme, kalıcı sonuçlara yol açacak ve uzun vadede size yardımcı olacaktır.

Paylaşın

Ağustos Ayında 29 Kadın Öldürüldü, 21 Kadın Şüpheli Şekilde Ölü Bulundu

0

Ağustos ayında 29 kadın öldürüldü. Öldürülen 29 kadının 17’si evli olduğu erkek, 4’ü birlikte olduğu erkek, 3’ü eskiden evli olduğu erkek, 3’ü tanıdığı biri, 1’i eskiden birlikte olduğu erkek tarafından öldürüldü. 1 kadının öldüren kişiyle yakınlığı tespit edilemedi. Bu ay kadınların yüzde 59’u evli olduğu erkek tarafından öldürüldü.

Haber Merkezi / Kadınların 20’si evinde, 4’ü sokakta,  2’si iş yerinde, 1’i arabada, 1’i inşaat alanında öldürüldü. 1 kadının öldürüldüğü yer tespit edilemedi. Bu ay öldürülen kadınların yüzde 69’u evlerinde öldürüldü.

Öldürülen 29 kadından 8’i boşanmak istemek, barışmayı reddetmek, evlenmeyi reddetmek, ilişkiyi reddetmek gibi kendi hayatına dair karar almak istemesi bahanesi ile, 1’i bakımının zor olması, 1’i kumanda sebebiyle kavga edilmesi, 1’i nefret bahanesiyle öldürüldü. 18’inin ise hangi bahaneyle öldürüldüğü tespit edilemedi.

Kadın Cinayetlerini Durduracağız Platformu (KCDP), ağustos raporunu açıkladı.

Rapora göre ağustos ayında 29 kadın öldürüldü, 21 kadın şüpheli olarak ölü bulundu. Öldürülen kadınların 8’i boşanmak istemek, barışmayı reddetmek, evlenmeyi reddetmek, ilişkiyi reddetmek gibi bahanelerle, 1’i bakımının zor olması, 1’i kumanda sebebiyle kavga edilmesi, 1’i ise nefret bahanesi ile öldürüldü.

Ağustos ayında katledilen kadınların yüzde 59’u (17 kişi) evli olduğu erkek tarafından öldürülürken, yüzde 69’u evlerinde ölü bulundu, yüzde 48’i ateşli silahla öldürüldü. Bunun yanı sıra 29 kadından 4’ü birlikte olduğu erkek, 3’ü eskiden evli olduğu erkek, 3’ü tanıdığı biri, 1’inin de eskiden birlikte olduğu erkek tarafından öldürüldüğü belirtildi. Katledilen bir kadını öldüren kişi ile yakınlığı tespit edilemedi.

Raporda, 18 kadının hangi bahaneyle öldürüldüğünün tespit edilememesi, kadına yönelik şiddetin ve kadın cinayetlerinin görünmez kılınmasının bir sonucu olarak değerlendirildi. Raporda, “Kadınların kim tarafından, neden öldürüldüğü tespit edilmedikçe; adil yargılama yapılmayıp şüpheli, sanık ve katiller caydırıcı cezalar almadıkça, önleyici tedbirler uygulanmadıkça şiddet boyut değiştirerek sürmeye devam ediyor”  denilerek, kadın cinayetlerinde adil yargılanmanın önemine vurgu yapıldı.

Paylaşın

SDG İle Arap Aşiretler Arasında Tırmanan Gerilimde ABD Araya Girdi

0

Suriye’nin doğusundaki petrol zengini bölgede Suriye Demokratik Güçleri (SDG) ile Arap aşiretler arasında tırmanan gerilimde Amerika Birleşik Devletleri (ABD) araya girdi. ABD Dışişleri Bakanlığı’ndan yapılan açıklamada, “şiddetin mümkün olan en kısa sürede yatışması ve kayıpların önlenmesinde” mutabık kalındığı kaydedildi.

SDG, Fırat Nehri’nin batısındaki bölgede kontrolü elinde bulunduran İran ve Rusya destekli milislerin, etki alanlarını genişletmek için SDG bölgelerinde iç ayrılıkları kışkırttığı suçlamasında bulunuyor. SDG sözcüsü, Arap aşiretleriyle yaşanan son çatışmalardan İran ve Şam yönetimini sorumlu tutarak, karışıklık çıkarmak için bölgeye aşiret milisleri gönderildiğini iddia etti.

Ana omurgasını YPG’nin oluşturduğu Amerikas Birleşik Devletleri (ABD) destekli Suriye Demokratik Güçleri (SDG) ile yerel Arap aşiretler arasında tırmanan gerilimde Washington araya girdi. Dışişleri Bakanlığı Yakın Doğu İlişkilerinden Sorumlu Müsteşar Yardımcısı Ethan Goldrich ile IŞİD’e karşı Uluslararası Koalisyon Güçleri Komutanı Joel B. Vowell’ın, Deyrizor kentinde Arap aşiretleri ve SDG komutanlarıyla görüşmeler yaptığı bildirildi.

ABD Dışişleri Bakanlığı’ndan yapılan açıklamada, iki üst düzey ABD’li yetkilinin Pazar günkü görüşmelerinde yerel anlaşmazlıkların ele alındığı ve “şiddetin mümkün olan en kısa sürede yatışması ve kayıpların önlenmesinde” mutabık kalındığı kaydedildi. Reuters haber ajansına konuşan Batılı diplomatlar, Washington’ın bölgede gerilimi yatıştırmak üzere Araplara daha fazla söz hakkı verilmesi için bastırdığını kaydetti.

ABD ordusundan yapılan açıklamada da Suriye’nin kuzeydoğusunda IŞİD tehdidine karşı barış ve istikrarın devamının büyük önem taşıdığı vurgulandı.

Suriye’nin doğusundaki petrol zengini bölgede gerilim, SDG’nin 27 Ağustos’ta Deyrizor Askeri Meclisi Grubu lideri Ahmet el Habil’i tutuklamasının ardından patlak vermiş, Arap aşiretleri bir süreliğine 24 köyün kontrolünü ele geçirmişti. Fırat Nehri’nin doğusunda Arap aşiretlerin yoğun olduğu bölgede YPG hakimiyetine karşı aşiretlerin ayaklanmasında şimdiye kadar 150 kişinin öldüğü belirtiliyor.

Londra merkezli Suriye İnsan Hakları Gözlemevinden yapılan açıklamada ise Pazar günü 45 kişinin öldüğü, son çatışmaların Conocco doğalgaz sahası yakınında meydana geldiği bildirildi.

Arap aşiretlerin ayaklanması, ABD desteğiyle 2019’da IŞİD’i püskürterek Suriye’nin kuzeyi ve doğusunda kontrolü ele geçiren ve yarı özerk bir yönetim kuran YPG’nin şimdiye kadar karşılaştığı en ciddi tehdit anlamına geliyor. SDG’nin kontrolündeki bölgelerde yaklaşık 900 Amerikan askeri bulunuyor.

SDG, Fırat Nehri’nin batısındaki bölgede kontrolü elinde bulunduran İran ve Rusya destekli milislerin, etki alanlarını genişletmek için SDG bölgelerinde iç ayrılıkları kışkırttığı suçlamasında bulunuyor. SDG sözcüsü, Arap aşiretleriyle yaşanan son çatışmalardan İran ve Şam yönetimini sorumlu tutarak, karışıklık çıkarmak için bölgeye aşiret milisleri gönderildiğini iddia etti.

Arap aşiret reisleri ise IŞİD’in bölgeden çıkması sonrasında SDG’yi ülkenin en büyük petrol kuyularının bulunduğu bölgeye el koymak ve Arapları petrol gelirlerinden mahrum bırakmakla suçluyor. Arap aşiretler, Kürtlerin çoğunlukta olduğu bölgelere göre Arap bölgelerinin ihmal edildiği şikayetinde bulunuyor.

Arap aşiret liderlerinden Şeyh Mahmud el Carallah, SDG’nin Deyrizor’dan tamamen çıkmasını ve bölge yönetiminin Arap yerlilerin elinde olmasını istediklerini belirtti.

Türkiye Dışişleri Bakanlığı’ndan açıklama

Suriye’deki gelişmeler Ankara’da da yakından takip ediliyor. Türkiye Dışişleri Bakanlığı’ndan Cuma günü yapılan açıklamada bir süredir yaşanan çatışmaların yakından ve kaygıyla takip edildiği belirtilerek, “Bu gelişme, terör örgütünün, Suriye’nin kadim halklarını, üzerlerinde şiddet ve baskı uygulamak ve temel insan haklarını ihlal etmek suretiyle tahakküm altına alma girişimlerinin yeni bir tezahürüdür.

Bu amaç ve niyetini DEAŞ’la mücadelede aktör olduğu savıyla perdelemek isteyen terör örgütünün gerçek mahiyetini, daha fazla gecikmeden ve bölgenin Suriyeli Kürtler de dahil kadim unsurlarının daha fazla acı çekmesine yol açmadan, destekçilerinin de görmesini umuyoruz” ifadelerine yer verildi.

Türkiye’nin PKK’nın Suriye uzantısı ve terör örgütü olarak gördüğü YPG ile ABD arasındaki yakın ilişki, Ankara-Washington hattındaki en pürüzlü konulardan birini oluşturuyor.

(Kaynak: DW Türkçe)

Paylaşın

Öksürüğü Anında Hafifleten Çözümler

0

Öksürük, solunum sisteminin tahriş edici maddelerden ve mukustan temizlenmesine yardımcı olan tipik bir refleks hareketidir. Sürekli öksürmek koruyucu bir işlev olsa bile rahatsız edici olabilir.

Haber Merkezi / Bağışıklığı güçlendirmek öksürükle mücadele etmeye yardımcı olabilir. Neyse ki, bağışıklık sistemini desteklerken aynı zamanda öksürüğün anında rahatlamasını sağlayan yöntemler var.

Susuz kalmayın: Solunum yollarını ıslak tutmak öksürüğü azaltabilir. Özellikle, bitki çayları veya ballı su gibi sıcak içecekler iyi birer sakinleştiricidir. Balın, aynı zamanda tedavi edici de olabilecek doğal antibakteriyel özellikleri vardır.

Buharın solunması: Buharın solunması öksürüğü hafifletebilir, iltihaplı hava yollarını sakinleştirir ve mukusun temizlenmesine yardımcı olur. Buharın daha etkili olması için birkaç damla nane veya okaliptüs yağı eklenebilir.

Boğaz pastilleri: Boğaz pastilleri, iltihaplı bir boğazı yatıştırmak ve öksürme dürtüsünü azaltmak için kullanılabilir. Bal veya bitkisel bileşenler içeren ürünler önerilir.

Ilık tuzlu su ile gargara yapmak: Ilık tuzlu su ile gargara yapmak öksürüğü hafifletmeye ve boğaz ağrısını hafifletmeye yardımcı olabilir. Tuzlu suyun hafif antiseptik özellikleri boğazdaki mikropların yok edilmesine yardımcı olabilir.

Başın yükseltilmesi: Uyurken başınızı kaldırın, bu burun akıntısını önlemenize ve gece boyunca öksürüğü azaltmanıza yardımcı olabilir. Bunu yapabilmek için ek bir yastık kullanın veya yatağınızın başucunu biraz kaldırın.

Bağışıklık doğal yollarla nasıl güçlendirilir?

Dengeli beslenme: Meyveler, sebzeler, tam tahıllar, yağsız etler ve sağlıklı yağlardan oluşan çok yönlü ve bol miktardaki bir beslenme, bağışıklık fonksiyonunu geliştirmek için gerekli hayati unsurları sağlar.

Düzenli fiziksel aktivite: Fiziksel aktivite dolaşımı artırır ve güçlü bir bağışıklık sistemini destekler. Haftada 150 dakika veya daha fazla orta düzeyde aktivite hedefleyin.

Yeteri miktarda uyku: Bağışıklık sistemi sağlığı için yeterli miktarda uyku gereklidir. Vücut, derin uyku sırasında immünolojik yanıtların kontrol edilmesine yardımcı olan maddeler olan sitokinleri salgılar. Her gece 7-9 saat dinlendirici bir uyku çekmeye çalışın.

Stresin azaltılması: Uzun süreli stres bağışıklığa zarar verebilir. Bağışıklık, stres azaltıcı uygulamalarla güçlendirilebilir.

Probiyotikler: Bağırsak, bağışıklık sisteminin büyük bir yüzdesine ev sahipliği yapar. Yoğurt ve kefir gibi probiyotik açısından zengin besinlerin yanı sıra probiyotik haplar da bağırsak sağlığına ve bağışıklığa yardımcı olabilir.

Hijyen: Düzenli el yıkama ve iyi hijyen, bağışıklık fonksiyonunu güçlendirebilir ve hastalıkların yayılmasını durdurabilir.

Yeterli sıvı alımı: Bağışıklık tepkileri de dahil olmak üzere tüm biyolojik süreçler yeterli sıvı alımını gerektirir. Su, atık maddelerin uzaklaştırılmasına ve besinlerin hücrelere taşınmasına yardımcı olur.

Paylaşın

Hükümetin Teklifi Kabul Edildi: Memur Ve Emekli Maaşları Zam Oranı Belli Oldu

0

26 Ağustos’ta çalışmalarına başlayan ve beş kez bir araya gelen Kamu Görevlileri Hakem Kurulu, memur maaşları ile memur emeklisi aylıklarına 2024’ün ilk yarısında yüzde 15 ve ikinci yarısında yüzde 10; 2025 için ise ilk altı ayda yüzde 6 ve ikinci yarıda yüzde 5 zam yapılmasını kararlaştırdı.

Haber Merkezi / Kuruldaki 6 üye, hükümetin sunduğu teklifin olduğu gibi kabul edilmesi yönünde oy kullanırken 5 üye ret oyu verdi. KESK temsilcisi ise oylamaya katılmadı. Toplu sözleşme hükmünde bulunan karara itiraz hakkı bulunmuyor.

Enflasyon farkının mevcut haliyle 6 aylık dönemler halinde verilmesi kararlaştırıldı. Refah payı talebi ise kabul edilmedi. Kamu İşveren Heyeti ile konfederasyonlar arasındaki toplu sözleşme görüşmelerinde kabul edilen 50 madde ise oy birliğiyle kabul edildi.

4 milyon memur ve 2,5 milyon memur emeklisini ilgilendiren 2024-2025 yıllarına ilişkin toplu sözleşme görüşmelerinde memur tarafını temsil eden Memur-Sen ile Kamu İşveren Heyetinin yürüttüğü görüşmelerden sonuç çıkmamış, bunun üzerine Kamu Görevlileri Hakem Kurulu devreye girmişti.

Enflasyona ezdirmeyeceğiz

Çalışma ve Sosyal Güvenlik Bakanı Vedat Işıkhan dün yaptığı açıklamada, “Yarın süreci sonuçlandıracağız. Takdir Hakem Heyeti’nindir. Kamu görevlilerini ve memurları enflasyona ezdirmeyeceğiz.” demişti.

Karara tepkiler ne oldu?

Hakem Kurulu’nun 11 üyesi arasında yer alan KESK Genel Sekreteri Şenol Köksal’ın açıklanacak orana tepki göstererek toplantıdan ayrıldığı bilgisi paylaşıldı.

KESK’in sosyal medya hesabından paylaştığı mesajda, “Hakem heyeti hükümetin ikinci teklifini aynen koruyarak 2024 için %15 + %10 ve 2025 için %6 + %5 olarak onaylamıştır. Bu karar kurulun değil aslında hükümetin kararıdır. Kamu emekçilerine dayatılan bu sefalet politikalarına, hak gasplarına karşı KESK çatısı altında örgütlenmeye ve mücadeleye çağırıyoruz!” denildi.

Memur-Sen hesabından paylaşılan mesajda ise kurulun hakemlik sıfatına aykırı hareket ederek kendi varlığını tartışmaya açtığı vurgulandı: Kamu İşvereninin son teklifini Memur-Sen üyelerinin red oyuna karşılık oy çokluğu ile aynen kabul ederek adeta noter vazifesi görmüştür. Mevcut tabloda Kamu Görevlileri Hakem Heyeti, ‘Kamu İşvereni Hakem Kurulu’ gibi karar almıştır.

İktisatçı Hayri Kozanoğlu, Merkez Bankası’nın 2024 enflasyon tahmininin %33 olduğunu hatırlatarak, “Hakem Kurulu kamu memur ve emeklilerine ilk 6 ay %15, ikinci 6 ay %10 toplam %26,5 zam öneriyor. Yani sizi resmen daha da yoksullaştıracağım diyor!” ifadesini kullandı.

Çalışma iktisadı alanında yazan Aziz Çelik de “Hükümetin atadığı Kamu Görevlileri Hakem Kurulu memurlara zırnık koklatmadı. Bu karar Kurulun değil aslında hükümetin kararıdır” dedi.

Paylaşın

KÜNYE

MESAJ

– Borsa ve Döviz
– Finans
– Enerji
– Otomobil
– Emlak
– Diğer Ekonomi

 

0 (537) 883 27 00

haberkaos.com@gmail.com

Sosyal Medyada Haber Kaos