Kleine – Levin Sendromu Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi
Kleine – Levin sendromu, aşırı miktarda uykuya (örneğin, günde 20 saate kadar) ihtiyaç duyma (hipersomnolans) ile karakterize edilen nadir bir hastalıktır; aşırı gıda alımı (kompulsif hiperfaji); ve anormal derecede engellenmemiş cinsel dürtü gibi davranış değişiklikleri.
Haber Merkezi / Bozukluk öncelikle ergen erkekleri etkiler. Etkilenen bireyler uyanıkken sinirlilik, enerji eksikliği (uyuşukluk) ve/veya duygu eksikliği (ilgisizlik) sergileyebilir. Ayrıca kafaları karışmış (yönelimini kaybetmiş) görünebilirler ve halüsinasyonlar yaşayabilirler. Kleine – Levin sendromunun belirtileri döngüseldir.
Etkilenen bir kişi semptomlar yaşamadan haftalarca veya aylarca yaşayabilir. Mevcut olduğunda semptomlar günlerce veya haftalarca devam edebilir. Bazı durumlarda Kleine – Levin sendromuyla ilişkili semptomlar ilerleyen yaşla birlikte sonunda kaybolur. Bununla birlikte, bölümler yaşamın ilerleyen dönemlerinde tekrarlayabilir.
Kleine – Levin sendromunun kesin nedeni bilinmemektedir. Ancak araştırmacılar, bazı durumlarda kalıtsal faktörlerin, bazı bireylerin bu bozukluğu geliştirmeye genetik yatkınlığa sahip olmasına neden olabileceğine inanıyor. Kleine – Levin sendromunun semptomlarının, beynin uyku, iştah ve vücut ısısı gibi fonksiyonları düzenlemeye yardımcı olan kısmının (hipotalamus) arızalanmasıyla ilişkili olabileceği düşünülmektedir. Bazı araştırmacılar Kleine – Levin sendromunun bir otoimmün bozukluk olabileceğini öne sürüyor.
Kleine – Levin sendromu aşırı miktarda uyku ihtiyacı (hipersomnolans), aşırı yemek yeme (kompulsif hiperfaji) ve davranışsal anormallikler ile karakterize edilen son derece nadir bir hastalıktır.
Bu bozuklukla ilişkili semptomların başlangıcı son derece hızlıdır. Bu tür belirtiler günlerce, haftalarca devam edebilir. Etkilenen bireyler yılda yaklaşık iki ila 12 bölüm geçirebilir. Çoğu durumda, ataklar arasında Kleine-Levin sendromunun hiçbir belirtisi görülmez. Epizodların sıklığı yaşla birlikte azalır ve sonunda ortadan kaybolabilir (spontan remisyon). Bununla birlikte, atakların bireylerde yaşamın dördüncü ve beşinci dekadlarında meydana geldiği rapor edilmiştir.
Kleine – Levin sendromlu kişiler günde 18 ila 20 saat uyuyabilir ve yalnızca yemek yemek, idrara çıkmak ve dışkılamak için uyanabilirler. Etkilenen bireyler uyandırılabilse de, sinirli veya halsiz (uyuşuk) ve/veya duygudan yoksun (ilgisizlik) olabilirler. Ayrıca kafası karışmış (yönelimini kaybetmiş) görünebilir veya geveleyerek konuşma gibi konuşma güçlükleri yaşayabilirler. Bazı durumlarda, etkilenen bireyler halüsinasyonlar yaşayabilir veya çarpık gerçeklik hissi yaşayabilir, kendilerini çevrelerinden kopmuş hissedebilirler veya düşüncelerinden kopuk olabilirler.
Ayrıca Kleine – Levin sendromlu bireylerde kontrol edilemeyen aşırı yemek yeme isteği (kompulsif hiperfaji) olabilir. Etkilenen bireyler genellikle aşırı aç olmaktan şikayet etmezler ancak yiyeceğin durumu, kalitesi veya tercihlerine bakılmaksızın genellikle mevcut yiyecekleri tüketirler. Kleine – Levin sendromlu bireylerin çoğu, kompulsif hiperfaji ataklarıyla ilişkili kilo alımı yaşayabilir.
Bazı durumlarda Kleine – Levin sendromlu bireyler anormal bir cinsel dürtü de sergileyebilirler. Cinsel olarak engellenmemiş olabilirler veya anormal derecede artan bir cinsel dürtüye (hiperseksüalite) sahip olabilirler. Ayrıca bazı vakalarda Kleine – Levin sendromu epizodları hafıza sorunları, dikkatsizlik, dalgınlık ve/veya konsantrasyon güçlüğü gibi diğer davranışsal anormalliklerle de karakterize edilebilir. Etkilenen bazı bireyler depresyon, saldırganlık ve/veya kaygı belirtileri gösterebilir.
Kleine – Levin sendromunun kesin nedeni bilinmemektedir. Beynin uyku, iştah, vücut ısısı (hipotalamus) gibi fonksiyonları düzenlemeye yardımcı olan kısmındaki arıza veya hasar nedeniyle semptomların gelişebileceği tahmin ediliyor. Nedeni bilinmeyen çoğu hastalıkta olduğu gibi, bazı araştırmacılar bazı durumlarda semptomların kafa travması veya hipotalamusu etkileyen bulaşıcı bir hastalık sonucu gelişebileceğini öne sürmektedir; ancak bu kanıtlanmamıştır.
Bazı vakalarda Kleine – Levin sendromunun gelişimi, bir enfeksiyonu işaret eden grip benzeri bir hastalığın ardından ortaya çıkar ve bazı araştırmacıların, altta yatan bir otoimmün sürecin, bozukluğun gelişiminde rol oynayabileceğini düşünmesine yol açar. Otoimmün bozukluklar, vücudun “yabancı” veya istilacı organizmalara (örneğin antikorlar) karşı doğal savunmasının, bilinmeyen nedenlerle sağlıklı dokuya saldırmaya başlamasıyla ortaya çıkar. Stanford Üniversitesi’nin 2005 yılında yaptığı bir araştırma, incelenen vakaların yüzde 72’sinden önce enfeksiyon semptomlarının görüldüğünü belirledi.
Çok nadir durumlarda birden fazla aile üyesi etkilenmiştir (ailesel Kleine – Levin sendromu). Bu nadir vakalar ve enfeksiyonun Kleine – Levin sendromunun gelişimindeki olası rolü, genetik faktörlerin bazı bireylerin bu bozukluğu geliştirmeye yatkın olmasına neden olabileceğini düşündürmektedir
Kapsamlı bir klinik değerlendirme ve ayrıntılı hasta geçmişine dayanarak Kleine – Levin sendromundan şüphelenilebilir. Kleine – Levin sendromu aşırı uyku gereksinimlerine (aşırı uyku hali) bağlı olarak doğrulanabilir; mevcut tüm yiyecekleri yeme arzusu (kompulsif hiperfaji); ve hiperseksüalite. Epilepsi, beyin lezyonları, menenjit veya ensefalit gibi diğer durumları dışlamak için bazı tıbbi testler yapılabilir.
Kleine – Levin sendromunun tedavisi her bireyde görülen spesifik semptomlara yöneliktir. Tedavi, uzmanlardan oluşan bir ekibin koordineli çabalarını gerektirebilir. Çocuk doktorları, psikiyatristler, psikologlar, nörologlar ve diğer sağlık çalışanlarının, etkilenen bir ergenin tedavisini sistematik ve kapsamlı bir şekilde planlaması gerekebilir.
Kleine – Levin sendromunun tedavisine yönelik spesifik tedaviler semptomatik ve destekleyicidir. Bazı durumlarda uyarıcılar aşırı miktardaki uyku ihtiyacını geçici olarak ortadan kaldırabilir. Amfetaminler, etkilenen bireylerde uykululuğu azaltmada en başarılı olanıydı, ancak diğer ilişkili semptomlar (örneğin davranış değişiklikleri) üzerinde hiçbir etkisi yoktu.
