Cogan Reese Sendromu Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Teşhisi, Tedavisi
Cogan Reese sendromu, irisin yüzeyinde keçeleşmiş veya lekeli bir görünüm ile karakterize edilen son derece nadir bir göz bozukluğudur; iris üzerinde küçük renkli topaklar oluşması (nodüler iris nevus); iris bölümlerinin korneaya bağlanması (periferik anterior sineşi); ve/veya gözde artan basınç (glokom).
Haber Merkezi / İkincil glokom görme kaybına neden olabilir. Bu bozukluk en sık genç ve orta yaşlı kadınlarda görülür, genellikle yalnızca tek gözü etkiler (tek taraflı) ve zamanla yavaş yavaş gelişir.
Cogan Reese sendromu iridokorneal endotelyal (ICE) sendromlardan biridir ve hepsi genellikle genç ve orta yaşlı kadınların bir gözünü etkiler. ICE sendromları (esansiyel iris atrofisi, Chandler sendromu ve Cogan-Reese sendromu) birbirinden farklıdır. Ancak bu bozuklukların tümü gözü etkilediğinden ve bazı semptomları örtüştüğünden, aralarında ayrım yapmak zor olabilir. Bu varyantlar bir hastalığın farklı aşamalarını temsil edebilir.
Cogan Reese sendromunun başlıca özellikleri arasında iris yüzeyinde keçeleşmiş veya lekeli bir görünüm (nevüs), iris üzerinde sarı veya kahverengi topaklar veya nodüller (nodüler iris nevüsü), iris bölümlerinin korneaya bağlanması (periferik) yer alır. Cogan Reese sendromunun gelişimi aşamalıdır ve öncesinde esansiyel iris atrofisi ve/veya Chandler sendromu semptomları görülebilir. İrisin mat görünümü ve iris üzerinde nodüllerin gelişmesi Cogan Reese sendromunu diğer iridokorneal endotelyal sendromlardan ayırır.
Cogan Reese sendromunun diğer özellikleri, korneanın şişmesini (kornea ödemi) ve/veya korneayı kaplayan hücrelerdeki (kornea endoteli) anormallikleri içerebilir. Bu değişiklikler, bu bozukluğun özelliği olan glokomdan sorumlu olabilir. Glokom görme kaybına neden olabilir. Göz bebeğinin kenarı dışa doğru dönebilir (ektropion uveae) ve/veya iris yüzeyi boyunca şeffaf bir zar görünebilir.
Cogan Reese sendromunun nedeni bilinmemektedir. Bazı araştırmacılar hastalığın nedeninin iltihaplanma veya kronik enfeksiyon olabileceğinden şüpheleniyor. Diğerleri, birincil bozukluğun korneayı (kornea endoteli) kaplayan hücreleri içerdiğini ve iris üzerindeki etkinin ikincil veya ilişkili bir bozukluk olduğunu öne sürüyor. Bazı bilim adamları, üç iridokorneal (ICE) sendromunun bir hastalık sürecinin farklı aşamalarını temsil edebileceğini öne sürüyor.
ICE sendromlarının endotel tabakasında lokalize olan in vitro herpes enfeksiyonundan kaynaklandığına dair bir hipotez vardır. Bu teoriye göre ilk önce bir göz enfekte oluyor ve ikinci göz etkilenmeden önce bağışıklık kazanıyor.
Glokom genel olarak dünyada körlüğün önde gelen nedenlerinden biridir. Glokom, göz içi basıncın artmasıyla karakterizedir. Tedavi edilmezse artan basınç optik siniri etkileyerek körlüğe neden olur. Glokomun etiyolojisi belirsizdir ve aktif bir araştırma alanı olmaya devam etmektedir. Amerikan Oftalmoloji Akademisi, yüksek risk altında olan kişiler için 40 yaş ve öncesinde tam bir göz muayenesi yapılmasını önermektedir.
Muayenenin önemli unsurları arasında görme keskinliği testi, göz içi basıncını ölçmek için tonometri, drenaj açısının açık veya kapalı olup olmadığını değerlendirmek için gonyoskopi, gözün ön segmentini değerlendirmek için yarık lamba muayenesi, optik siniri incelemek için özel lenslerin kullanılması ve Periferik veya merkezi görme kaybını değerlendirmek için gözün arka segmenti ve görme alanı testi.
Glokom, Cogan Reese sendromuna ikincil bir bozukluk olarak ortaya çıkabilir. ICE sendromundaki glokom mekanizmasının (üç varyantın tümü), anormal endotel hücreleri tarafından salgılanan bir hücresel membran ile ilişkili olduğuna inanılmaktadır. Bu membran drenaj açısının trabeküler ağını kaplar, böylece aköz çıkışını engeller ve göz içi basıncını yükseltir. Erken evrelerde açı, bu şeffaf zarla kaplı olmasına rağmen klinik olarak açık görünebilir. Zamanla bu zarın daralması periferik anterior sineşiye ve sekonder açı kapanması glokomuna yol açar.
Cogan Reese sendromunun tedavisi genellikle glokomu ve şişliği (ödem) kontrol altına almak için gözlere damla uygulanmasını içerir. Hafif vakalar veya kornea ödemi genellikle yumuşak kontakt lensler ve hipertonik salin solüsyonlarıyla tedavi edilir. İleri vakalarda penetran veya endotelyal keratoplasti gerekli olabilir, ancak tekrarlanan kornea greftlerine ihtiyaç duyulduğundan başarısızlık oranı yüksektir.
Bazı bireylerde göz içi basıncının azaltılmasıyla kornea ödemi düzelebilir. Glokomun tıbbi tedavisi genellikle beta blokerler, alfa-2 agonistler ve karbonik anhidraz inhibitörleri dahil olmak üzere sulu baskılayıcılarla başlatılır. Prostaglandin analogları bazı durumlarda faydalı olabilir. ICE sendromlu hastaların büyük bir kısmında glokom için cerrahi müdahale eninde sonunda gerekli olacaktır.
En sık uygulanan prosedür trabekülektomidir. değişken başarı oranlarına sahip. Glokom drenaj cihazları az sayıda hastada olumlu sonuçlar vermiştir, ancak bu sonuçların geniş bir seride doğrulanması için daha ileri çalışmalara ihtiyaç vardır. Lazer cerrahisi nadiren etkilidir.
Not: Sunulan bilgilerin amacı herhangi bir hastalığı teşhis veya tedavi etmek, iyileştirmek veya önlemek değildir. Tüm bilgiler yalnızca genel bilginize yöneliktir, tıbbi tavsiye veya belirli tıbbi durumların tedavisinin yerine geçmez. Uygulamadan önce bu bilgileri doktorunuzla görüşün.
