image

Ornitin Transkarbamilaz Eksikliği Nedir? Bilinmesi Gerekenler

0

Ornitin transkarbamilaz (OTC) eksikliği, ornitin transkarbamilaz (OTC) enziminin tam veya kısmi eksikliği ile karakterize, nadir görülen X’e bağlı bir genetik hastalıktır. OTC, üre döngüsü olarak bilinen bir süreç olan nitrojenin vücutta parçalanması ve uzaklaştırılmasında rol oynayan altı enzimden biridir.

Haber Merkezi / OTC enziminin eksikliği, kanda amonyak (hiperamonyemi) şeklinde aşırı nitrojen birikmesine neden olur. Bir nörotoksin olan fazla amonyak, kan yoluyla merkezi sinir sistemine gider ve OTC eksikliği ile ilişkili semptomlara ve fiziksel bulgulara neden olur. Semptomlar kusma, yemeyi reddetme, ilerleyici uyuşukluk ve komayı içerir.

OTC eksikliğinin ciddiyeti ve başlangıç ​​yaşı, aynı aile içinde bile kişiden kişiye değişir. Bozukluğun ciddi bir şekli bazı bebekleri, özellikle de erkekleri, doğumdan kısa bir süre sonra (yenidoğan dönemi) etkiler. Bozukluğun daha hafif bir şekli bazı çocukları daha sonraki bebeklik döneminde etkiler. Hem erkekler hem de kadınlar çocukluk döneminde OTC eksikliği belirtileri geliştirebilir. Taşıyıcı dişilerin çoğu sağlıklıdır ancak protein alımının ardından şiddetli baş ağrılarına yatkın olabilirler.

Bozukluğun hafif formlarına sahip çocuklar ve yetişkinler yalnızca kısmi bir OTC enzim eksikliğine sahip olabilir ve bu nedenle diyette proteine ​​karşı daha fazla tolerans olabilir. Bozukluğun şiddetli formuna sahip erkek bebeklerde genellikle OTC enziminin tamamen eksikliği görülür.

OTC eksikliğinin ciddi formu, etkilenen bazı erkeklerde doğumdan sonraki 24 saat ila birkaç gün arasında, genellikle proteinle beslenmeyi takiben ortaya çıkar. İlk belirtiler arasında yemeyi reddetme, yetersiz emme, kusma, ilerleyici uyuşukluk ve sinirlilik sayılabilir. Bozukluk, nöbetleri, kas tonusunun azalmasını (hipotoni), karaciğer büyümesini (hepatomegali) ve solunum anormalliklerini içerecek şekilde hızla ilerleyebilir. Etkilenen bebekler ve çocuklarda beyinde sıvı birikimi (ödem) de görülebilir.

Tedavi edilmezse, şiddetli OTC eksikliği olan bebekler komaya girebilir ve potansiyel olarak zihinsel engellilik, gelişimsel gecikmeler ve serebral palsi gibi nörolojik anormallikler geliştirebilir. Bebek hiperamonyemi komada ne kadar uzun süre kalırsa, nörolojik anormalliklerin gelişme şansı da o kadar artar. Çoğu durumda, bebek hiperamonyemi komada ne kadar uzun süre kalırsa, bu nörolojik anormallikler o kadar şiddetli hale gelir. Tedavi edilmezse hiperamonemik koma hayatı tehdit eden komplikasyonlara neden olabilir.

Bazı bebeklerde ve çocuklarda OTC eksikliğinin daha hafif bir formu olabilir. Bu bebekler ve çocuklar, yaşamlarının ilerleyen dönemlerine kadar OTC eksikliği belirtileri göstermeyebilir. Yaşamın ilerleyen dönemlerinde OTC eksikliği gelişen çocuklar sıklıkla bu bozukluğu bir hastalık dönemi sırasında gösterirler ve o sırada hiperammonemi ile başvururlar. Bu bölümler, sağlıklı yaşam dönemleri arasında dönüşümlü olarak tekrarlanabilir.

Hiperamonyemi atağı sırasında etkilenen çocuklar kusma, uyuşukluk ve sinirlilik yaşayabilir. Ek semptomlar arasında kafa karışıklığı veya deliryum, hiperaktivite, kendini ısırma gibi kendine zarar verme ve istemli hareketleri koordine etme yeteneğinde bozulma (ataksi) yer alabilir. Tedavi edilmezse hiperamonyemi atağı komaya ve yaşamı tehdit eden komplikasyonlara ilerleyebilir.

OTC eksikliği yetişkinliğe kadar belirgin olmayabilir. OTC eksikliği olan yetişkinlerde migren görülebilir; mide bulantısı; kelime oluşturmada zorluk (dizartri); istemli hareketleri koordine etme yeteneğinin bozulması (ataksi); bilinç bulanıklığı, konfüzyon; halüsinasyonlar; ve bulanık görüş.

OTC eksikliği X’e bağlı bir genetik durum olarak kalıtsaldır. X’e bağlı genetik bozukluklar, X kromozomu üzerindeki anormal bir genin neden olduğu ve çoğunlukla erkeklerde görülen durumlardır. X kromozomlarından birinde kusurlu bir gen bulunan dişiler bu bozukluğun taşıyıcılarıdır. Taşıyıcı dişiler genellikle semptom göstermezler çünkü dişilerde iki X kromozomu vardır ve yalnızca biri kusurlu geni taşır.

Bununla birlikte, OTC geninin kadın taşıyıcılarının yaklaşık %20’si semptomatiktir. Erkeklerde annelerinden miras alınan bir X kromozomu vardır ve eğer bir erkek kusurlu bir gen içeren bir X kromozomunu miras alırsa hastalığa yakalanır. OTC eksikliği olan birçok erkekte, anneden miras alınan bir mutasyonun aksine, yeni bir mutasyonun sonucu olarak anormal bir OTC geni bulunur.

X’e bağlı bir bozukluğun kadın taşıyıcıları, her hamilelikte kendileri gibi taşıyıcı bir kız çocuğuna sahip olma şansına %25, taşıyıcı olmayan bir kız çocuğuna sahip olma şansına %25, hastalıktan etkilenen bir oğula sahip olma şansına ve %25 şansa sahiptir. Etkilenmemiş bir oğul sahibi olma şansı %25. X’e bağlı bozuklukları olan bir erkek üreyebilirse, kusurlu geni taşıyıcı olacak tüm kızlarına aktaracaktır. Bir erkek, X’e bağlı bir geni oğullarına aktaramaz çünkü erkekler, erkek yavrularına her zaman X kromozomu yerine Y kromozomunu aktarır.

Kusma, ilerleyici uyuşukluk ve sinirlilik ile karakterize teşhis edilmemiş bir hastalığı olan herhangi bir yenidoğanda OTC eksikliği tanısı düşünülmelidir.

Kan testleri, üre döngüsü bozukluklarının karakteristik bulgusu olan kandaki aşırı miktarda amonyağı ortaya çıkarabilir. Bununla birlikte, kandaki yüksek amonyak seviyeleri, organik asitemiler, konjenital laktik asidoz ve yağ asidi oksidasyon bozuklukları gibi diğer bozuklukları da karakterize edebilir. Üre döngüsü bozuklukları, idrarın yüksek seviyelerde organik asitler açısından incelenmesi ve plazma amino asitleri ve plazma açilkarnitinlerindeki değişikliklerin incelenmesi yoluyla bu bozukluklardan ayırt edilebilir.

Kan plazması ve idrarın incelenmesi, OTC eksikliğini diğer üre döngüsü bozukluklarından ayırmak için kullanılır. OTC eksikliği olan bireylerin kanında genellikle düşük düzeyde sitrülin ve yüksek glutamin bulunurken, idrarda yüksek düzeyde orotik asit bulunur. Nadir durumlarda, OTC eksikliği, yetersiz enzim aktivitesinin görülebileceği karaciğer, duodenum ve rektumdan cerrahi olarak çıkarılması (biyopsi) ve doku örneklerinin mikroskobik incelenmesiyle tespit edilebilir.

Tanıyı doğrulamak için DNA genetik testi mevcuttur. OTC genindeki mutasyonlar, belgelenmiş enzim eksikliği olan bireylerin yaklaşık %80’inde tanımlanmıştır. Etkilenen bir aile üyesinde hastalığa neden olan mutasyonun tanımlanması durumunda taşıyıcı testi ve OTC eksikliğinin doğum öncesi tanısı mümkündür. OTC eksikliği için yenidoğan taraması şu anda rutin olarak mevcut değildir.

OTC eksikliği olan bir bireyin tedavisi, uzmanlardan oluşan bir ekibin koordineli çabalarını gerektirebilir. Metabolik bozukluklara aşina olan çocuk doktorları, nörologlar, genetikçiler, diyetisyenler ve hekimlerin tedaviye kapsamlı bir yaklaşım sağlamak için birlikte çalışmaları gerekebilir. Gelişimsel engelli çocukları tedavi etmek için mesleki, konuşma dili ve fizyoterapistlere ihtiyaç duyulabilir.

OTC eksikliğinin tedavisi, aşırı amonyak oluşumunun önlenmesini veya hiperamonyemi atağı sırasında aşırı amonyağın giderilmesini amaçlamaktadır. OTC eksikliği için uzun süreli tedavi, diyet kısıtlamalarını ve azotun vücuttan dönüştürülmesi ve vücuttan atılmasına yönelik alternatif yöntemlerin uyarılmasını (alternatif yol tedavisi) birleştirir.

OTC eksikliği olan bireylerde diyet kısıtlamaları, aşırı amonyak gelişimini önlemek için protein alım miktarını sınırlamayı amaçlamaktadır. Bununla birlikte, etkilenen bir bebeğin uygun büyümeyi sağlamak için yeterli miktarda protein alması gerekir. OTC eksikliği olan bebekler, esansiyel amino asitlerle desteklenen düşük proteinli, yüksek kalorili bir diyete yerleştirilir.

Anne sütü veya inek sütü formülü gibi biyolojik değeri yüksek doğal bir protein, esansiyel bir amino asit formülü (örneğin, UCD Anamix Junior, Nutricia; Cyclinex, Abbott; WN1, Mead Johnson; veya UCD Trio, Vitaflo) ve protein içermeyen kalori takviyesi sıklıkla kullanılır (örneğin, Pro-Phree, Abbott, PFD, Mead Johnson,). Esansiyel amino asit takviyeleri de kullanılabilir (EAA karışımı, Nutricia; EAA takviyesi Vitaflo).

Diyet kısıtlamalarına ek olarak, OTC eksikliği olan kişiler nitrojenin vücuttan uzaklaştırılmasını uyaran ilaçlarla tedavi edilir. Bu ilaçlar nitrojen atıklarının dönüştürülmesi ve uzaklaştırılmasında üre döngüsüne alternatif bir yöntem sağlar. Bu ilaçlar birçok hasta için tatsızdır ve genellikle karın duvarından mideye yerleştirilen bir tüp (gastrostomi tüpü) veya burun yoluyla mideye ulaşan dar bir tüp (nazogastrik tüp) yoluyla uygulanır.

Hyperion Therapeutics tarafından üretilen yetim ilaç sodyum fenilbütirat (Bufenil), OTC eksikliğinde kronik hiperamonyeminin tedavisi için Gıda ve İlaç İdaresi (FDA) tarafından onaylandı. 2013 yılında, yine Hyperion Therapeutics tarafından üretilen yeni bir ilaç olan gliserol fenilgutirat (Ravicti), üre döngüsü bozuklukları olan hastalarda kronik hiperamonyeminin tedavisi için FDA tarafından onaylandı. Valeant Pharmaceuticals tarafından üretilen Ammonul (sodyum fenilasetat ve sodyum benzoat), üre döngüsü bozukluğu olan hastalarda akut hiperamonyeminin tedavisi için FDA onaylı tek yardımcı tedavidir.

OTC eksikliği olan kişiler, normal protein sentezi oranını korumak için gerekli olan arginin veya onun öncüsü sitrülin tedavisinden fayda görür. OTC eksikliğinin tedavisinde birden fazla vitamin ve kalsiyum takviyesi de kullanılabilir.

Bireylerde aşırı yüksek amonyak düzeyleri (şiddetli hiperamonyemi atağı) görüldüğünde acil tedavi gereklidir. Hızlı tedavi hiperammonemik komayı ve buna bağlı nörolojik semptomları önleyebilir. Bununla birlikte, bazı bireylerde, özellikle de tam enzim eksikliği olanlarda, acil tedavi, tekrarlayan hiperammonemi ataklarını ve potansiyel ciddi komplikasyonların gelişmesini önlemeyecektir.

Kusmaya ve artan uyuşukluğa ilerleyen hiperammonemik ataklarda agresif tedaviye ihtiyaç vardır. Etkilenen kişiler hastaneye yatırılabilir ve protein 24 saat boyunca diyetten tamamen çıkarılabilir. Etkilenen bireyler ayrıca intravenöz arjinin uygulaması ve sodyum benzoat ve sodyum fenilasetat kombinasyonu ile tedavi görebilir. Protein olmayan kaloriler ayrıca glikoz veya lipitler (yağ) olarak da sağlanabilir.

İyileşmenin olmadığı veya hiperamonyemi komasının geliştiği durumlarda, etkilenen kişinin kanının bir makineden filtrelenerek (hemodiyaliz) atıkların uzaklaştırılması gerekli olabilir. Hemodiyaliz aynı zamanda hiperammonemik koma sırasında ilk kez OTC eksikliği tanısı konulan bebekleri, çocukları ve yetişkinleri tedavi etmek için de kullanılır.

Paylaşın

Orokraniodigital Sendrom Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Teşhisi, Tedavisi

0

Orokraniodigital sendrom, baş ve yüzde (kraniyofasiyal bölge) ve el ve ayak parmaklarında (parmaklar) çok sayıda malformasyonla karakterize, son derece nadir görülen kalıtsal bir hastalıktır.

Haber Merkezi / Başlıca özellikleri arasında üst dudakta (yarık dudak) ve/veya ağzın iç üst kısmında (yarık damak) dikey bir oyuk, anormal derecede küçük bir kafa (mikrosefali), geniş aralıklı gözler (oküler hipertelorizm), uygunsuz gelişim (yarık damak) sayılabilir. başparmak ve/veya ayak parmaklarında hipoplazi) ve/veya ayak parmaklarında perdelenme (sindaktili).

Bazı durumlarda belirli iskelet kemiklerinde malformasyonlar da mevcut olabilir. Vakaların çoğunda zeka geriliği ortaya çıkmıştır. Orokraniodigital sendrom, otozomal resesif bir genetik özellik olarak kalıtsal olabilir.

Çoğu durumda, orokraniodigital sendrom yarık dudak ve/veya damak, ağız ve/veya dudaklarda doğumda fark edilen malformasyonlar (konjenital) ile karakterize edilir. Yarık, ağzın (damak) veya dudakların iç kısmında, üst kısmında veya her ikisinde tamamlanmamış bir kapanma veya oluktur. Yarıklar çok az fark edilebilir (gizli) olabilir veya ciddi şekil bozukluklarına neden olarak konuşma güçlüğüne yol açabilir.

Yarık dudak ve damak malformasyonlarının birkaç çeşidi vardır. En şiddetli yarık türleri dudakları, diş etlerini ve damaktaki bazı dokuları (sert ve yumuşak damaklar) içerir. Daha az şiddetli yarıklar bu yapılardan yalnızca birini içerebilir. Yarıklar dudakların ve/veya damağın bir (tek taraflı) veya her iki tarafında (iki taraflı) oluşabilir.

Orokraniodigital sendromun diğer birincil semptomları arasında anormal derecede küçük bir kafa (mikrosefali), geniş aralıklı gözler (oküler hipertelorizm), yukarı doğru eğimli kaşlar ve/veya başparmak ve/veya ayak parmaklarını etkileyen anormallikler yer alabilir. Bu anormallikler, başparmakların uygunsuz gelişimini (hipoplazi) veya yokluğunu (agenezi); ayak parmaklarında dokuma (sindaktili olarak); sert başparmaklar; ve/veya başparmakların normalden aşağıda veya yukarıda olması.

Bazı durumlarda, etkilenen bebeklerde düşük doğum ağırlığı ve/veya böbreklerin tabandan birleşmesi (at nalı böbrekleri) de görülebilir. Üst kolun başparmak tarafındaki kemik (yarıçap) anormal derecede kısa veya yerinden çıkmış (çıkık) olabilir. Ek olarak, etkilenen bireylerde hareket kabiliyetini sınırlayabilen (kol ekstansiyonu) ve/veya omurgada, kaburgalarda ve/veya ellerdeki bazı kemiklerde (karpal kemikler) küçük malformasyonlara neden olabilecek anormal şekilli dirsekler bulunabilir. Vakaların çoğunda zeka geriliği de ortaya çıkabilir.

Orokraniodigital sendromun otozomal resesif bir genetik özellik olarak kalıtsal olduğu düşünülmektedir. Ancak otozomal dominant kalıtım henüz dışlanmamıştır.

Klasik genetik hastalıklar da dahil olmak üzere insan özellikleri, biri babadan, diğeri anneden alınan iki genin etkileşiminin ürünüdür. Resesif bozukluklarda, kişi her iki ebeveynden de aynı özellik için aynı kusurlu geni miras almadıkça bu durum ortaya çıkmaz. Bir kişi hastalık için bir normal gen ve bir de hastalık geni alırsa, kişi hastalığın taşıyıcısı olacaktır, ancak genellikle semptom göstermeyecektir.

Her ikisi de resesif hastalık taşıyıcısı olan bir çiftin çocuklarına hastalığın bulaşma riski yüzde 25’tir. Çocuklarının yüzde ellisi hastalığın taşıyıcısı olma riski taşıyor ancak genellikle hastalığın belirtilerini göstermiyor. Çocuklarının yüzde yirmi beşi, her iki ebeveynden birer tane olmak üzere normal genlerin her ikisini de alabilir ve genetik olarak normal olacaktır (söz konusu özellik için). Risk her hamilelikte aynıdır.

Orokraniodigital Sendrom genellikle doğumdan kısa bir süre sonra (yenidoğan dönemi) kapsamlı bir klinik değerlendirmeye dayanarak teşhis edilir. Bu bozukluğun tedavisi, her bir vakanın özelliklerine ve ciddiyetine bağlıdır. Cerrahi, bu bozuklukla ilişkili bazı kraniyofasiyal deformiteleri düzeltebilir.

Örneğin dudak yarığı olan bebeklerin ameliyata ihtiyacı olabilir; Bazı durumlarda çocuğun yaşı büyüdüğünde ek ameliyat gerekebilir. Yarık damak da cerrahi olarak onarılabilir. Bazı durumlarda Orokraniodigital Sendroma bağlı el ve/veya ayak malformasyonları da cerrahi olarak düzeltilebilir.

Genetik danışmanlık etkilenen bireyler ve aileleri için faydalı olacaktır. Bu bozukluğu olan bebekler ve çocuklar için bir ekip yaklaşımı faydalı olabilir ve özel sosyal, eğitimsel ve tıbbi hizmetleri içerebilir. Diğer tedaviler semptomatik ve destekleyicidir.

Paylaşın

TÜİK Açıkladı: Geniş Tanımlı İşsizlik Oranı Yüzde 24,5

0

TÜİK’in açıkladığı verilere göre, zamana bağlı eksik istihdam, potansiyel işgücü ve işsizlerden oluşan atıl işgücü oranı şubat ayında bir önceki aya göre 1,9 puan azalarak yüzde 24,5 oldu.

Haber Merkezi / Zamana bağlı eksik istihdam ve işsizlerin bütünleşik oranı yüzde 16,3 iken işsiz ve potansiyel işgücünün bütünleşik oranı yüzde 17,6 olarak tahmin edildi.

Türkiye İstatistik Kurumu (TÜİK), İşgücü İstatistikleri Şubat 2024 verilerini açıkladı.

Buna göre; Hanehalkı İşgücü Araştırması sonuçlarına göre; 15 ve daha yukarı yaştaki kişilerde işsiz sayısı şubat ayında bir önceki aya göre 109 bin kişi azalarak 3 milyon 78 bin kişi oldu. İşsizlik oranı ise 0,3 puan azalarak yüzde 8,7 seviyesinde gerçekleşti. İşsizlik oranı erkeklerde yüzde 7,3 iken kadınlarda yüzde 11,3 olarak tahmin edildi.

İstihdam edilenlerin sayısı şubat ayında bir önceki aya göre 147 bin kişi artarak 32 milyon 423 bin kişi, istihdam oranı ise 0,2 puan artarak yüzde 49,3 oldu. Bu oran erkeklerde yüzde 66,5 iken kadınlarda yüzde 32,5 olarak gerçekleşti.

İşgücü şubat ayında bir önceki aya göre 38 bin kişi artarak 35 milyon 501 bin kişi, işgücüne katılma oranı ise aynı seviyede kalarak yüzde 54,0 olarak gerçekleşti. İşgücüne katılma oranı erkeklerde yüzde 71,7 iken kadınlarda yüzde 36,6 oldu.

15-24 yaş grubunu kapsayan genç nüfusta işsizlik oranı bir önceki aya göre 0,8 puan azalarak yüzde 15,6 oldu. Bu yaş grubunda işsizlik oranı; erkeklerde yüzde 13,4, kadınlarda ise yüzde 19,6 olarak tahmin edildi.

İstihdam edilenlerden referans döneminde işbaşında olanların, mevsim ve takvim etkilerinden arındırılmış haftalık ortalama fiili çalışma süresi şubat ayında bir önceki aya göre 0,2 saat artarak 43,5 saat olarak gerçekleşti.

Zamana bağlı eksik istihdam, potansiyel işgücü ve işsizlerden oluşan atıl işgücü oranı şubat ayında bir önceki aya göre 1,9 puan azalarak yüzde 24,5 oldu. Zamana bağlı eksik istihdam ve işsizlerin bütünleşik oranı yüzde 16,3 iken işsiz ve potansiyel işgücünün bütünleşik oranı yüzde 17,6 olarak tahmin edildi.

Paylaşın

Türkiye’de Her Gün 5 İşçi Çalışırken Hayatını Kaybediyor

0

2024 yılının ilk üç ayında en az 425 işçi çalışırken hayatını kaybetti. Başka bir ifadeyle 2024 yılının ilk üç ayında her gün ‘en az’ 5 işçi iş kazalarında hayatın kaybetti.

Haber Merkezi / Hayatını kaybedenlerin 16’sı çocuk işçilerdi. 4’ü 14 yaş ve altında, 12’i de 15-17 yaş aralığında çocuk/genç işçilerdi. 18-29 yaş arası 84 işçi, 30-49 yaş arası 178 işçi, 50-64 yaş arası 105 işçi, 65 yaş ve üstü de 22 işçi hayatını kaybetti.

İşçi Sağlığı ve İş Güvenliği Meclisi (İSİG Meclisi), ocak – şubat – mart ayına dair iş cinayetleri verilerini açıkladı.

İSİG Meclisi’nin paylaştığı verilere göre yılın ilk üç ayında en az 425 işçi çalışırken hayatını kaybetti. Ocak’ta 161, Şubat’ta 149 ve Mart’ta 115 işçi öldü. Her gün ‘en az’ 5 işçi iş kazalarında hayatından oldu. Ölenlerin 177’si sanayi, 105 inşaat, 105’i hizmet ve 38’i de tarım sektöründe çalışıyordu.

Hayatını kaybedenlerin 16’sı çocuk işçilerdi. 4’ü 14 yaş ve altında, 12’i de 15-17 yaş aralığında çocuk/genç işçilerdi. 18-29 yaş arası 84 işçi, 30-49 yaş arası 178 işçi, 50-64 yaş arası 105 işçi, 65 yaş ve üstü de 22 işçi hayatını kaybetti. İSİG Meclisi 20 işçinin ise yaşını belirleyemedi.

Üç ayda iş cinayetlerinin işkollarına göre dağılımı şöyle: İnşaat, Yol işkolunda 105 işçi; Taşımacılık işkolunda 58 işçi; Tarım, Orman işkolunda 38 emekçi (18 işçi ve 20 çiftçi); Metal işkolunda 31 işçi; Konaklama, Eğlence işkolunda 27 işçi; Belediye, Genel İşler işkolunda 27 işçi; Madencilik işkolunda 24 işçi; Ticaret, Büro, Eğitim, Sinema işkolunda 24 işçi; Gemi, Tersane, Deniz, Liman işkolunda 16 işçi; Ağaç, Kağıt işkolunda 10 işçi; Petro-Kimya, Lastik işkolunda 9 işçi; Tekstil, Deri işkolunda 8 işçi; Sağlık, Sosyal Hizmetler işkolunda 8 işçi; Gıda, Şeker işkolunda 6 işçi; Çimento, Toprak, Cam işkolunda 6 işçi; Savunma, Güvenlik işkolunda 6 işçi; Enerji işkolunda 4 işçi; elimizdeki veriler ışığında çalıştığı işkolunu belirleyemediğimiz 18 işçi.

Üç ayda ayında iş cinayetlerinin yaş gruplarına göre dağılımı şöyle: 14 yaş ve altı 4 çocuk işçi, 15-17 yaş arası 12 çocuk/genç işçi, 18-29 yaş arası 84 işçi, 30-49 yaş arası 178 işçi, 50-64 yaş arası 105 işçi, 65 yaş ve üstü 22 işçi, yaşını bilmediğimiz 20 işçi.

Üç ayda iş cinayetlerinin nedenlerine göre dağılımı şöyle: Ezilme, Göçük nedeniyle 82 işçi; Trafik, Servis Kazası nedeniyle 79 işçi; Yüksekten Düşme nedeniyle 77 işçi; Kalp Krizi, Beyin Kanaması nedeniyle 61 işçi; Patlama, Yanma nedeniyle 22 işçi; İntihar nedeniyle 21 işçi; Zehirlenme, Boğulma nedeniyle 20 işçi; Nesne Çarpması, Düşmesi nedeniyle 14 işçi; Şiddet nedeniyle 11 işçi; Elektrik Çarpması nedeniyle 9 işçi; diğer nedenlerden dolayı 29 işçi.

Not: İSİG Meclisi, iş kazalarını, iş cinayetleri olarak tanımlıyor.

Paylaşın

Mart Ayında 25 Kadın Öldürüldü: Kadınlar En Çok Evlerinde Öldürüldü

0

Mart ayı içerisinde 25 kadın erkekler tarafından öldürülürken, 21 kadın da şüpheli şekilde ölü bulundu. Kadınların 17’si evinde, 6’sı sokakta, 1’i ıssız yerde, 1’i işyerinde öldürüldü.

Mart ayında öldürülen 25 kadının 13’ü eşi, 3’ü eski sevgilisi, 2’si eski eşi, 2’si oğlu, 1’i babası, 1’i sevgilisi, 1’i kardeşi, 1’i tanımadığı biri, 1’i daha önce kadını kaçıran kişi tarafından öldürüldü.

“Kadın Cinayetlerini Durduracağız Platformu”, Mart 2024 Raporu’nu açıkladı. Rapora göre; Mart ayı içerisinde 25 kadın cinayeti işlendi, 21 kadın şüpheli bir şekilde ölü bulundu.

Öldürülen 25 kadından 3’ü boşanmayı istemek, barışmayı ve evlenmeyi reddetmek gibi bahanelerle, 1’i ekonomik bahanelerle öldürüldü. Caydırıcı cezaların verilmemesi, önleyici tedbirlerin uygulanmaması, cinayet bahanelerinin mahkemeler tarafından kabul edilmesi de şiddetin artarak sürmesine yol açıyor.

Mart ayında öldürülen 25 kadının 13’ü eşi, 3’ü eski sevgilisi, 2’si eski eşi, 2’si oğlu, 1’i babası, 1’i sevgilisi, 1’i kardeşi, 1’i tanımadığı biri, 1’i daha önce kadını kaçıran kişi tarafından öldürüldü. Bu ay kadınların yüzde 52’si eşi tarafından öldürüldü.

Kadınların 17’si evinde, 6’sı sokakta, 1’i ıssız yerde, 1’i işyerinde öldürülmüştür. Bu ay öldürülen kadınların yüzde 68’i evlerinde öldürüldü.

Bu ay öldürülen kadınların 15’i ateşli silahlarla, 10’u kesici aletle öldürüldü. Bu ay öldürülen kadınların yüzde 60’ı ateşli silah ile öldürüldü.

Son bir yılda failler hakkında şikayette bulunan 39 kadın öldürüldü

Son bir yılda 39 kadın failler hakkında polis veya savcılığa şikayette bulunmuş, korunmak için yetkili mercilere başvurmuş olmalarına rağmen öldürüldü. Bu ay öldürülen kadınların yüzde 20’sinin öldürüldükleri anda fail hakkında uzaklaştırma kararı olduğu biliniyor.

Geçen ay öldürülen Sevilay Karlı eski eşinin uzaklaştırma kararını ihlal ettiğine dair şikayette bulunmuştu. Karar tebliğ edilmeden Sevilay geçtiğimiz ay öldürüldü. Sevilay öldürüldükten bir ay sonra “Kovuşturmaya yer yoktur” kararı tebliğ edildi.

Raporda, “Yine bu ay gerçekleşen Hüsna Falay ve İrem Falay cinayetini işleyen failin cezaevinden izinli çıktığı bilgisi neden failin annesi Hüsna’ya verilmedi? Yasaları uygulamayanlar, görevlerini ihmal edenler kadın cinayetlerine ortaktır” denildi.

Kadınlar ve çocuklar cinsel şiddet tehdidiyle karşı karşıya yaşıyorlar. Bağcılarda 2009’da salıverilen fail Metin Şenay tarafından birden fazla çocuk sistematik bir biçimde istismara maruz bırakıldı.

En az 10 yıldır devam ettiği belirtilen bu istismarlar Aile ve Sosyal Hizmetler Bakanlığı gündemine daha yeni girebildi.

Şüpheli kadın ölümleri artıyor

Gaziantep’te vücudunun çeşitli yerlerinden silahla vurulmuş olarak yol kenarında bulunan kadının 32 yaşındaki Naciye Cengiz olduğu öğrenildi. Failin veya faillerin bulunması için soruşturma çalışmaları başlatıldı.

İstanbul’da 70 yaşındaki trans kadın Sanem evinde ölü bulundu.

İstanbul’da 48 yaşındaki Songül Kurt, Ensar Avuç’un evinde düşerek öldü. İddiaya göre Ensar Avuç korkudan cesedini poşete sarıp 10 gün boyunca sakladı.

Muş’ta eşi tarafından şiddete uğradıktan sonra evine gelen Ceylan Ö. ölü bulundu. Hastaneden darp raporu aldığı günün ertesi günü ölü bulunan Ceylan’ın intihar ettiği iddia ediliyor.

Trabzon’da 28 yaşındaki Elif A. 7. kattan düşerek hayatını kaybetti.

Trabzon’da 19 yaşındaki Rezzan Yel sahilde ölü olarak bulundu.

2024’te kadın cinayetleri artışta

Ocak ayında 31 kadın cinayeti işlendi, 21 kadın şüpheli şekilde ölü bulundu. Kadınların yüzde 61’i evlerinde öldürüldü. 18 kadın eşi, eski eşi ya da boşanmak üzere olduğu kişi tarafından katledildi. Bu ay öldürülen kadınların 19’u, yüzde 61’i ateşli silahlarla, 9’u kesici aletle, 2’si boğularak öldürüldü. 1 kadının nasıl öldüğü tespit edilemedi.

Şubat ayında ise 36 kadın cinayeti işlendi, 17 kadın şüpheli şekilde ölü bulundu. Kadınların yine en çok evlerinde öldürüldüğü tespit edildi. Bu ay öldürülen kadınların 25’i ateşli silahlarla, 9’u kesici aletle, 2’si boğularak öldürüldü. Bu ay öldürülen kadınların yüzde 69’u ateşli silah ile öldürüldü.

Türkiye’de 2023 yılında 300’den fazla kadının öldürüldüğü ortaya çıkmıştı. 2023’te öldürülen kadınların yüzde 35’i 19-35 yaş arası genç kadınlardı. Kadınlardan yüzde 65’i evlerinde öldürüldü. 2023 yılında en az 28 kadın koruma kararlarına rağmen öldürüldü. Devlet tarafından verilen koruma kararlarının uygulanmaması kadınların canına mal oldu. Öldürülen 291 kadının tedbir kararı durumu ise tespit edilemedi.

2023 yılında öldürülen kadınların yüzde 58’inin hangi bahaneyle öldürüldüğü tespit edilemedi. Bahanesi bilinen kadın cinayetleri arasında ise kadınların yaklaşık yüzde 70’i hayatlarına dair karar aldıkları için öldürüldü. Kadınlar en çok ayrılık, boşanma vb. gibi kendi özgür iradeleriyle hayatlarına dair aldıkları kararlar nedeniyle ölüme sürüklendi.

Paylaşın

Opsoklonus Miyoklonus Ataksi Sendromu Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi

0

Opsoklonus miyoklonus ataksi sendromu (OMAS), sıklıkla bağışıklık sisteminin kanserli bir tümöre (paraneoplastik etiyoloji) tepki vermesinden kaynaklanan inflamatuar bir nörolojik hastalıktır.

Haber Merkezi / İlişkili oküler, motor, davranışsal, uyku ve dil bozukluklarıyla karakterizedir. Başlangıç ​​genellikle ani, sıklıkla şiddetlidir ve kronikleşebilir.

OMAS’ın bileşen özellikleri arasında hem yatay, hem dikey hem de çapraz yönlerde tekrarlanan, rastgele ve hızlı göz hareketleri (opsoklonus); dengesiz yürüyüş veya ayakta durma ve yürüme yeteneğinin kaybı (ataksi); Kol ve bacaklardaki çeşitli kaslarda kısa, tekrarlanan, şok benzeri spazmlar (miyoklonus) veya el kullanımını engelleyen titreme.

Aşırı sinirlilik, teselli edilemeyen ağlama, azalmış ve parçalanmış uyku (uykusuzluk) ve öfke atakları dahil olmak üzere davranış ve uyku bozuklukları yaygındır. Konuşmayı ifade etmede zorluk (dizartri), bazen konuşma ve dilin tamamen kaybıyla birlikte ortaya çıkabilir. Kas tonusunun azalması (hipotoni) ve kusma gibi ek semptomlar da yaygındır.

Küçük çocuklarda OMS’nin en yaygın nedeni paraneoplastiktir. Küçük, çoğunlukla gizli bir tümör muhtemelen bağışıklık sistemini sinir sistemine saldırmaya teşvik eder, bu da tümörü kontrol edebilir ve hatta gerilemesine neden olabilir. Tümörler beyinde değil, vücudun diğer bölgelerinde, genellikle göğüste veya karındadır.

Etkilenen küçük çocukların %50-80’inde, OMS ile ilişkili semptomlardan embriyonik sinir hücrelerinden oluşan bir tümör (nöroblastoma veya ganglionöroblastoma) sorumludur. Etkilenen diğer bireylerde, bozukluk ‘idiyopatik’ olarak tanımlanmış veya çoğunlukla viral enfeksiyonlara atfedilmiştir. Ancak spontan tümör gerileme oranının yüksek olması, tümörün daha aranmadan gitmiş olabileceği anlamına gelir.

Daha büyük çocuklarda veya gençlerde viral enfeksiyonlar OMAS’ın en sık görünen nedenidir. Erişkinlerde paraneoplastik etiyoloji daha sık görülür ve çoğunlukla akciğer veya meme kanserine bağlıdır. Tümörleri biyolojik olarak aktif olmayan ve sıklıkla iyi huylu olan bebeklerde ve küçük çocuklarda paraneoplastik OMAS’ın aksine, yetişkinlerdeki tümörler genellikle kötü huyludur ve sıklıkla yayılır.

Tanı kliniktir; Antijen tanımlanamadığı için henüz tanısal bir test yoktur. ‘Dans eden gözlerin’ varlığı, şok benzeri kas spazmları ve özellikle sinirlilik eşliğinde yürüme bozukluğu, bu sendromun son derece güvenilir göstergeleridir. Çocuklarda bir tümörü tespit etmek için ya oral ve IV kontrastlı BT taraması ya da boyun, göğüs, karın ve pelvisin gadolinyumlu MRI yapılması gerekir.

PET taraması genellikle OMAS’lı yetişkinlerde diğer gizli tümörleri ararken yapılır. Ayrıca nöroinflamasyonu tespit etmek için omurilik musluğu gereklidir. Enfeksiyona yönelik rutin testlerin yanı sıra önerilen BOS çalışmaları, BOS’ta B hücreleri tarafından salgılanan antikorları arayan oligoklonal bantları (eşleştirilmiş serum örneğiyle birlikte) içeren “MS paneli” olarak adlandırılan çalışmaları içerir.

Ayrıca, immünfenotipleme kullanılarak yapılan BOS lenfosit alt grup analizi (akış sitometrisi), OMAS hastalık aktivitesinin paha biçilmez bir biyolojik belirteci olan CSF CD 19+ B hücrelerinin sıklığının arttığını ortaya koymaktadır. OMAS’lı bazı çocuklarda otoantikorlar araştırma laboratuvarlarında tespit edilmiştir, ancak ticari otoantikor testleri uygun maliyetli değildir ve en iyisi atipik vakalara yöneliktir.

OMAS tedavisinin amacı, kalıcı tam nörolojik remisyon elde etme hedefiyle erken ve agresif immünoterapidir. Tümör mevcutsa cerrahi rezeksiyon standarttır. Küçük çocuklardaki tümörler genellikle düşük evreli nöroblastomlar veya ganglionöroblastomlardır (evre I veya II) ve tümör kemoterapisi veya radyasyon tedavisi genellikle endike değildir.

Ancak tümör rezeksiyonu genellikle OMAS için yeterli klinik fayda sağlamaz. Tedavi için kullanılan ilaçların sırası konusunda bir fikir birliği yoktur: Avrupa’daki merkezler, tek bir ajanla başlayıp başarılı olmazsa diğerlerini ekleyerek adım adım bir yaklaşım izleme eğilimindedir. Kuzey Amerika merkezleri genellikle daha agresif bir yaklaşım benimsiyor.

Genellikle en az 1-2 yıl süren OMAS tedavisi, tanı konulduktan sonra mümkün olan en kısa sürede kombine immünoterapileri içermelidir. Kuzey Amerika’da, IVIg ve rituximab ile birlikte darbe doz kortikosteroidlerin (IV veya oral) veya yüksek doz ACTH’nin (kortikotropin) başlangıç ​​kullanımını içeren üç ajanlı bir protokol, orta derecede şiddetli ve ciddi vakalar için en iyi belgelenmiş sonuçlara sahiptir.

Rituksimab, B hücrelerine (anti-CD20) karşı monoklonal bir antikordur. Hemen hemen tüm hastalar (%80-90) bu tedaviyle iyileşme gösterir ancak sürekli iyileşmenin sürdürülmesi, ek tedavi ve çok kademeli olarak tedavinin kesilmesini gerektirebilir. Zamanla, günlük oral kortikosteroidler veya ACTH tedavisi, özellikle kilo alımı, hipertansiyon ve kemik yoğunluğunda azalma gibi dikkatle izlenmesi gereken kortizol ile ilişkili önemli yan etkilere neden olabilir.

Hafif ve orta dereceli vakalarda ACTH yerine aylık darbe dozunda deksametazon bir seçenektir. Prednizolon tipi oral steroidlerin kullanımı genellikle önerilmemektedir çünkü bunlar pediatrik OMAS için steroidler arasında en az etkili olanlardır. OMAS nüksleri için düşük doz IV siklofosfamid (3-6 kür) veya tekrarlanan rituksimab kürleri (1-2 kür) verilir. Oral haftalık metotreksat, kronik nüksetmede yararlı bir steroid koruyucu olabilir.

Paylaşın

Optik Sinir Hipoplazisi Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Teşhisi, Tedavisi

0

Optik sinir hipoplazisi (ONH), optik sinirlerin az gelişmişliği (hipoplazi) ile karakterize konjenital bir hastalıktır. Optik sinirler, gözün retinasını kaplayan sinir açısından zengin zarlardan gelen uyarıları beyne iletir. ONH’li çoğu insanda anormal göz hareketleri (nistagmus) vardır ve görme, ışık algısının olmamasından iyi fonksiyonel görmeye, hatta bir gözde tam görmeye kadar değişebilir.

Haber Merkezi / ONH’li çocuklarda beyin malformasyonları ve hipofiz sorunları olabilir. Beyin yapılarındaki anormallikler, korpus kallozumun (beynin iki yarıküresini birbirine bağlayan sinir lifleri) hipoplazisini, başka herhangi bir yerde az gelişmiş sinir liflerini (beyaz madde) ve nöronların beyin yüzeyine anormal göçünü içerebilir. kortikal heterotopi). Septum pellusidumun yokluğuyla ilgili ortak ilişkinin bilinen hiçbir işlevsel sonucu yoktur ve diğer beyin malformasyonlarıyla birlikte veya bunlar olmadan ortaya çıkabilir.

Beynin tabanındaki hipotalamus sıklıkla anormaldir. Bu genellikle MRI taramasında görülmez. Ancak hastaların çoğunda bu, hipofiz bezi üzerindeki kontrolü nedeniyle hipofiz bezinin anormal fonksiyonuyla sonuçlanır. Etkilenen bireylerin yalnızca küçük bir kısmında hipofiz bezinde gözle görülür nöroradyografik anormallikler bulunur. Hipofiz bezi, beynin tabanında bulunan ve büyüme, enerji ve cinsel gelişim için gerekli olan vücuttaki hormonları kontrol eden hormon üreten bir bezdir.

Etkilenen çocukların bazılarının zekası normal, bazılarının ise öğrenme güçlüğü ve gelişimsel gecikmeleri var. Bazı hormonların eksiklikleri büyüme geriliğine, zayıf gelişime neden olabilir ve tedavi edilmezse yaşamı tehdit edebilir. Hormon eksiklikleri günlük hormon replasman tedavisi ve bir endokrinolog (hormon doktoru) tarafından yakın takip ile kontrol edilebilir. 2 yaşından önce OSB tanısı alan çocukların yaklaşık %10’unda hipofiz problemi yoktur ve beyin MRG taramaları normaldir. Bu çocuklar hala gelişimsel gecikme riski altındadır. ONH’nin nedeni anlaşılamamıştır.

OSB doğumda mevcuttur ancak birçok semptom çocukluğa, hatta ergenliğe kadar belirgin olmayabilir. ONH’li bebeklerin çoğunda istemsiz, hızlı göz hareketleri (nistagmus) ve/veya bir veya her iki gözde hafif ila şiddetli görme bozukluğu vardır. Doğumdan sonra optik sinirlerde herhangi bir büyüme olmamasına rağmen, görme genellikle erken çocukluk döneminde orta derecede iyileşir.

Optik sinirlerin az gelişmesi nedeniyle, bir gözde veya her iki gözde, doktor tarafından oftalmoskopla bakıldığında optik disk normal boyuttan daha küçüktür. “Kör nokta” olarak da adlandırılan optik disk, retinadan gelen sinir liflerinin gözün arkasından ayrılmadan önce birleşerek optik siniri oluşturduğu yapıdır. Optik sinirler hipotalamusun tabanında optik kiazmayı ve optik yolları oluşturmak için buluşur.

Etkilenen bireyler aynı zamanda beynin tabanındaki hipotalamusun az gelişmiş olması nedeniyle de semptomlar sergileyebilir. Hipotalamus farklı işlevlere sahip birkaç farklı bölgeye ayrılmıştır. Hipotalamus susuzluk, açlık, uyku ve vücut ısısı gibi temel vücut fonksiyonlarının düzenlenmesinden sorumludur. Sonuç olarak OSB’li çocuklar sıklıkla bu işlevlerle ilgili sorunlar yaşamaktadır. ONH’li bireylerde hipotalamus sıklıkla anormal olmasına rağmen, anormallikler MRI taramalarında nadiren görülebilir.

Hipotalamus ayrıca hipofiz bezinin belirli hormon salınımını kontrol ederek hipofiz bezinin işlevini de koordine eder. Hipotalamusun altındaki küçük bir yapı olan hipofiz bezi çeşitli hormonlar üretir ve bunları doğrudan kan dolaşımına salar. Optik sinirlerin hemen altında bulunur ve kısa bir sinir lifi ve kan damarları sapı ile hipotalamusa bağlanır. ONH’li bireylerin çoğunda hipotalamus, hipofiz beziyle düzgün bir şekilde iletişim kuramaz, bu da hipofiz bezinin belirli hormonları normal düzeylerde üretme veya kan dolaşımına salma konusunda başarısız olmasına neden olur.

Etkilenen spesifik hormonlar ve bu tür hormon eksikliklerinin ciddiyeti kişiden kişiye büyük ölçüde değişebilir. Etkilenen bireylerin çoğunluğu, normal büyüme ve gelişmeyi teşvik eden yeterli düzeyde büyüme hormonundan (GH) yoksundur. Büyüme hormonu eksikliği genellikle 6 yaşından önce, normal büyüme oranında bir düşüş olduğunda, sonuçta kısa boy ve diğer olgunlaşma gecikmelerine yol açabilecek şekilde ortaya çıkar.

ONH’li bazı bireylerde, fiziksel veya duygusal stres zamanlarında kan şekerini ve kan basıncını korumak için adrenal bezi kortikosteroid salgılaması için uyaran adrenokortikotropik hormon (ACTH) gibi diğer bazı hormonlar da anormal derecede düşük seviyelere sahiptir. Hipofiz bezinden gelen folikül uyarıcı hormon (FSH) ve luteinize edici hormon (LH), erkek ve kadın cinsel organlarının işlevinin koordine edilmesinde rol oynar ve normal cinsel gelişim için gereklidir. Tiroid uyarıcı hormon (TSH), tiroid bezini enerji metabolizmasından sorumlu olan tiroid hormonlarını salgılaması için uyarır.

Bebeklik döneminde bu hormonun yokluğu zihinsel engelliliğe neden olur. Hipofiz ayrıca idrar çıkışını kontrol ederek vücuttaki tuz seviyelerini kontrol eden antidiüretik hormonu (ADH) da salgılar. Bu hormon eksikliklerindeki eksiklikler aşağıdakilerle sonuçlanabilir: zihinsel engellilik; obezite; gecikmiş cinsel olgunlaşma; kandaki düşük glikoz seviyeleri (hipoglisemi); nöbetler; Diabetes insipidus, aşırı idrar atılımı ve aşırı susamayla karakterize bir hastalıktır.

Beyindeki diğer yapılar da uygunsuz şekilde gelişebilir. Sonuç olarak, bu tür beyin yapıları mevcut olmayabilir, tam olarak gelişmemiş (hipoplastik) ve/veya hatalı biçimlenmiş (displastik) olabilir. Örneğin, ONH’li bireylerde sıklıkla beynin her iki tarafındaki sıvı dolu boşlukları (yan ventriküller) ayıran zar (septum pellucidum) yoktur. Septum pellucidumun yokluğu bilinen herhangi bir soruna neden olmaz ve çoğunlukla normal bireylerde görülür. ONH’li birçok insanda, beynin sol ve sağ yarıkürelerini (korpus kallozum) birbirine bağlayan kalın sinir lifi bandı az gelişmiştir veya yoktur. Bu tür bireyler bilişsel veya gelişimsel gecikme açısından yüksek risk altındadır.

ONH’li birçok kişi ek anormallikler sergileyebilir. Zihinsel ve kassal aktivitenin koordinasyonunu gerektiren becerilerin kazanılmasında gecikmeler (psikomotor gerilik) bebeklerde yaygındır. Etkilenen çocukların bazılarının zekası normal, bazılarının ise öğrenme güçlüğü ve zihinsel engeli vardır. Otizm sıklıkla OSB’li çocuklarda teşhis edilir.

ONH’nin nedeni bilinmemektedir. Çoğu durumda, bozukluğun bilinmeyen nedenlerden dolayı rastgele (ara sıra) ortaya çıktığı görülmektedir. Nadir ailelerde birden fazla etkilenen çocuğun olduğu rapor edilmiştir, bu da otozomal resesif kalıtım olasılığını düşündürmektedir. Birkaç “SOD” vakasının HESX1, SOX2, SOX3, OTX2 veya PROKR2 genlerindeki mutasyonlardan kaynaklandığı rapor edilmiştir.

Çoğunluğun normal optik sinirlere veya ONH dışında oküler malformasyonlara sahip olduğu bu vakalarda SOD tanısı gevşek bir şekilde tanımlanmıştır. ONH’li bireylerin büyük çoğunluğunda bu genlerin hiçbirinde mutasyon yoktur; bu durum, diğer genlerin ve/veya çevresel faktörlerin bu durumun gelişiminde rol oynadığını düşündürmektedir.

Genetik hastalıklar, anne ve babadan alınan kromozomlarda bulunan belirli bir özelliğe ait genlerin birleşimiyle belirlenir. Resesif genetik bozukluklar, bir bireyin aynı özellik için anormal bir genin iki kopyasını, her bir ebeveynden birer tane olmak üzere miras almasıyla ortaya çıkar. Bir kişi hastalık için bir normal gen ve bir de hastalık geni miras alırsa, kişi hastalığın taşıyıcısı olacaktır ancak genellikle semptom göstermeyecektir.

Taşıyıcı olan iki ebeveynin hem değiştirilmiş geni geçirme hem de etkilenmiş bir çocuğa sahip olma riski her hamilelikte %25’tir. Anne-baba gibi taşıyıcı olan bir çocuğa sahip olma riski her gebelikte %50’dir. Çocuğun her iki ebeveynden de normal gen alma şansı %25’tir. Risk erkekler ve kadınlar için aynıdır.

OSB tanısı tam bir oftalmolojik muayene ile konulur. Korpus kallosum ve optik sinirleri incelemek için manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ve bilgisayarlı tomografi (BT) gibi görüntüleme çalışmaları kullanılır. Diğer anormallikler ONH’nin MRI bulgularını taklit edebileceğinden, MRI bulgularına dayanarak OSB’den şüphelenilebilir ancak teşhis konulamayabilir. Serum kortizol ve büyüme hormonunun anormal seviyeleri tanıyı doğrulamaya yardımcı olur.

ONH tedavisi her bireydeki spesifik semptomlara yöneliktir. Tedavi, çocuk doktorları, göz doktorları, nörologlar, endokrinologlar ve/veya diğer sağlık uzmanlarından oluşan bir uzman ekibinin koordineli çabalarını gerektirebilir. OSB’ye yönelik spesifik tedaviler semptomatik ve destekleyicidir. Hormon eksiklikleri hormon replasman tedavisi ile tedavi edilir. Görme anormallikleri genellikle tedavi edilemez.

Kaba veya ince motor becerilerde veya zekada eksiklik olup olmadığını belirlemek için gelişimsel testler yapılmalıdır. ONH’li çocukların potansiyellerine ulaşmasını sağlamak için erken müdahale önemlidir. Etkilenen çocuklara faydalı olabilecek özel hizmetler arasında görme terapisi, fizik tedavi ve mesleki terapi yer alabilir.

Paylaşın

Ağız Yüz Parmak Sendromları Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi

0

Ağız Yüz Parmak Sendromları (OFDS), ağız boşluğunun (ağız, dil, dişler ve çene), yüzün (baş, gözler ve burun) ve el ve ayak parmaklarının (parmaklar) gelişimini etkileyen bir grup durumdur.

Haber Merkezi / Yaygın belirti ve semptomlar arasında dudakta yarık (yarık) ve alışılmadık loblu bir dil bulunur. Dil üzerinde kanserli olmayan tümörlerin veya nodüllerin büyümesi de olabilir. Etkilenen kişilerin fazladan, eksik veya farklı şekilli dişleri olabilir. Bir diğer ortak özellik ise damak yarıksındaki açıklıktır (yarık damak). OFDS’li bazı kişilerde dudağı diş etlerine bağlayan ekstra doku bantları (diş eti frenulası) bulunur.

Belirgin yüz özellikleri arasında geniş, düz bir burun köprüsüne sahip geniş bir burun ve geniş aralıklı gözler (hipertelorizm) yer alır. OFDS’de belirli parmakların birleşmesi (sindaktili), kısa parmakların (brakidaktili), kavisli parmakların (klinodaktili) veya fazladan el/ayak parmaklarının birleşmesi (polidaktili) yaygın olarak görülür. OFDS’li kişilerde beynin gelişimi ve yapısıyla ilgili sorunlar da vardır. Etkilenen kişilerde hafiften şiddetliye kadar zihinsel engellilik görülür.

Bazıları iyi tanımlanmamış 14 farklı OFDS türü vardır. Belirtiler ve semptomlar çok çeşitli olduğundan tanıyı zorlaştırır. OFDS tip I en yaygın olanıdır, ancak tüm OFDS tipleri çok nadirdir. OFDS’nin türüne bağlı olarak durumla ilgili başka özellikler de olabilir. Örneğin polikistik böbrek hastalığı, nöbetler, kalp kusurları ve farklı iskelet özellikleri. Tedavi esas olarak destekleyicidir ve her kişide görülen belirti ve semptomlara bağlıdır.

İnsan hücrelerinin çekirdeğinde bulunan kromozomlar, her bireyin genetik bilgisini (DNA) taşır. Genetik bilgi genlerde taşınır. Zararlı gen değişiklikleri (mutasyonlar) genin düzgün çalışmamasına neden olabilir. Bu genetik koşullara yol açabilir.

Tip I, II, III, IV, V, VI, IX ve XIV için spesifik gen değişiklikleri bulunmuştur. Diğer OFDS türlerinin genetik nedenleri henüz belirlenmemiştir ve bazı genler yakın zamanda tanımlanmıştır. Tip X, XI, XII, XIII çok az kişide/ailede rapor edilmiştir ve tanımlanmış bir genetik nedeni yoktur. Dolayısıyla tesadüfen oluştuğu düşünülmekte ve bir kalıtım şekli takip ettiği bilinmemektedir.

Bilinen bir genetik nedene sahip OFD sendromlarının tanısı (OFDS tip I, III, IV, V, VI, IX, XIV) genetik testlerle doğrulanabilir. Ancak tanı genellikle sunulan klinik semptomlara dayanarak konur.

OFDS’nin tedavisi, yüz yarıklarına yönelik rekonstrüktif cerrahiyi, ekstra dişlerin çıkarılmasını, kaynaşmış parmakları veya rakam anormalliklerini onarmak için ameliyatı içerebilir. Aynı zamanda hemodiyaliz/periton diyalizi veya böbrek nakli de dahil olmak üzere böbrek hastalığının tedavisini de içerebilir.

Varsa nöbetlerin yönetimi ve türüne bağlı olarak öğrenme güçlüğüne yönelik değerlendirmeler gerekli olabilir. Konuşma terapisi ve özel eğitim de önerilebilir. Diğer tedaviler destekleyicidir ve semptomlara dayanır. Hastalara ve ailelerine genetik danışmanlık önerilmektedir.

Paylaşın

Türkiye’de Kadınların Yüzde 80’den Fazlası Hijnenik Pede Erişemiyor

0

Derin Yoksulluk Ağı Girişimi’nin 2022 yılı araştırmasına göre Türkiye’de kadınların yüzde 82’si hijyenik pede erişemiyor. Kadın sağlığı açısından büyük önem taşıyan hijyenik ped yoksulluğu artık dar gelirli kişilere yardım kalemlerinden biri.

“Hijyenik ped erişimi her kadının hakkı” cümlesi ile duyurulan haber, Türkiye’de regl yoksulluğu ile mücadele için önemli bir adım olarak görülüyor. Daha önce de Kadın Savunma Ağı, hijyenik pedlerin ücretsiz olması talebiyle Hazine ve Maliye Bakanlığına dilekçe sunmuştu.

Regl yoksulluğu sadece Türkiye’de değildünya çapında bir sorun. Birleşmiş Milletler Nüfus Fonu’nun (UNFPA) verilerine göre dünya genelinde yaklaşık 500 milyon kadın ve kız çocuğu, regl döneminde ihtiyaç duydukları hijyenik ürünlere ulaşamıyor ve ömürleri boyunca regl yoksulluğu ile mücadele ediyor.

Türkiye’de marketlerdeki ürün fiyatlarını tırmandıran ekonomik kriz, temel ihtiyaç ürünlerine ulaşılmasını giderek zorlaştırıyor. Ulaşılması zor ürünlerin başında da kadınların her ay regl olduklarında ihtiyaç duyduğu hijyenik ped geliyor.

Regl yoksulluğu ile mücadele amacıyla kurulan Konuşmamız Gerek Derneği’nin yaptığı pazar araştırmasına göre 24’lü hijyenik ped fiyatları Nisan 2024’te bir önceki yılın aynı dönemine göre 2,2 katına çıktı. Menstrüel ürünlerin fiyat artışını resmi rakamlara göre tespit etmek mümkün olmuyor. Nedeni ise Türkiye İstatistik Kurumu’nun (TÜİK) enflasyon hesaplamasının temelini oluşturan madde fiyat listesini Haziran 2022’den bu yana açıklamaması.

Ancak TÜİK’in 2022 tarihli verileri de hijyenik ped fiyatlarında son yıllardaki artışı gözler önüne seriyor. Buna göre hijyenik pede 2022 yılında bir önceki yıla kıyasla yüzde 51 zam gelmişti.

Mart 2022’de aralarında hijyenik pedin de bulunduğu temel ihtiyaç maddelerinin Katma Değer Vergisi (KDV) oranı yüzde 18’den yüzde 8’e indirilmiş, ancak bu ped fiyatlarındaki artışı önlemeye yetmemişti. Temmuz 2023’te ise aralarında hijyenik pedlerin de bulunduğu bir grup temel ihtiyaç ürününün KDV oranı yüzde 8’den yüzde 10’a çıkarıldı. 2023 yılında ise pede yaklaşık yüzde 186 oranında zam geldi.

Derin Yoksulluk Ağı Girişimi’nin 2022 yılı araştırmasına göre Türkiye’de kadınların yüzde 82’si hijyenik pede erişemiyor. Kadın sağlığı açısından büyük önem taşıyan hijyenik ped yoksulluğu artık dar gelirli kişilere yardım kalemlerinden biri. İlk kez bir belediye sınırları içerisinde yaşayan tüm kadınlara ücretsiz menstrüel ürün desteği uygulaması başlattı.

Ankara Büyükşehir Belediyesi (ABB), 31 Mart yerel seçimlerinin ardından ilk icraat olarak belediye bünyesindeki Kadın Danışma Merkezleri aracılığıyla ayda bir kez şehirde yaşayan tüm kadınlara hijyenik ped desteği sağlanacağını duyurdu.

“Hijyenik ped erişimi her kadının hakkı” cümlesi ile duyurulan haber, Türkiye’de regl yoksulluğu ile mücadele için önemli bir adım olarak görülüyor. Daha önce de Kadın Savunma Ağı, hijyenik pedlerin ücretsiz olması talebiyle Hazine ve Maliye Bakanlığına dilekçe sunmuştu.

Regl yoksulluğu sadece Türkiye’de değildünya çapında bir sorun. Birleşmiş Milletler Nüfus Fonu’nun (UNFPA) verilerine göre dünya genelinde yaklaşık 500 milyon kadın ve kız çocuğu, regl döneminde ihtiyaç duydukları hijyenik ürünlere ulaşamıyor ve ömürleri boyunca regl yoksulluğu ile mücadele ediyor.

Regl yoksulluğu tam olarak nedir?

2016 yılından beri regl tabusu ve regl yoksulluğu ile mücadele eden Konuşmamız Gerek Derneği kurucularından İlayda Eskitaşçıoğlu, bu sorunu “Regl yoksulluğu, regl olan kişilerin bu dönemde ihtiyaç duydukları hijyenik ped, tampon gibi menstrüel ürünlere, temiz iç çamaşırı, temiz güvenli bir tuvalet ve temiz su kaynaklarına erişebilmesi problemi” olarak tanımlıyor.

DW Türkçe’den Ece Çelik‘in sorularını yanıtlayan Eskitaşçıoğlu, belli bir kesimin rahatça ulaşamadığı hijyenik koşulların yanı sıra regl hakkında açık bilgiye ulaşamamanın regl yoksulluğunun önemli bir boyutunu oluşturduğu görüşünde.

Toplumda büyük bir regl tabusu olduğunu ifade eden Eskitaşçığlu, “Bu tabu regl olmanın ve regl olan bedenler hakkında konuşmanın ayıp, günah ya da kirli sayıldığı regl deneyimlerini kamu politikalarından tamamen dışlayan sosyal norm haline gelmiş durumda” diye konuşuyor.

Menstrüel adaleti sağlayabilmek için çalıştıklarını vurgulayan Eskitaşçıoğlu, deprem döneminde bu adaletsizliğin zirve yaptığını vurguluyor. Şubat 2023’ten itibaren deprem sahasında aktif şekilde menstrüel bakım ihtiyaçlarını karşılayabilmek için çalıştıklarını söyleyen Eskitaşçıoğlu, menstrüel bakım kitleri oluşturarak depremden etkilenen bölgelere dağıttıklarını, regl olmakla ilgili açık ve doğru bilgiyi paylaşmak için güvenli alanlar oluşturduklarını anlatıyor.

Kadın çemberleri ve ergen oturumlarıyla deprem bölgesinde çalışmalar yürüttüklerini ifade eden Eskitaşçıoğlu yerel seçimlerin ardından ABB’nın bu uygulamasının tüm kadınlar açısından bir kazanım olduğunu söylüyor.

Konuşmamız Gerek Derneği’nin Türkiye’nin 81 ilinde 18 yaşından büyük 4108 kişiyle yaptığı Türkiye’de Regl Yoksulluğu Araştırması’na göre kadınların sadece yüzde 26,4’ü menstrüel ürünleri satın alırken hiçbir zaman zorluk yaşamadığını, yüzde 42,5’i nadiren zorluk yaşadığını, yüzde 22,6’sı sıklıkla zorluk yaşadığını ve yüzde 8,5’i her zaman zorluk yaşadığını belirtiyor.

Regl yoksulluğu dezavantajlı grupları daha çok etkiliyor. UNFPA’in 2022 yılında yayımladığı Türkiye’deki Mülteci Kadınlar ve Kız Çocuklarında Menstrüel Hijyen Yönetimi raporu Türkiye’de yaşayan her iki mülteci kadın ve kız çocuğundan birinin “çok pahalı” olduğu için hijyenik regl ürünlerine ulaşamadığını ortaya koyuyor.

Bu uygulamanın belediyelerin menstrüel adalet alanında oynayabilecekleri önemli bir rolün göstergesi olduğunu belirten Eskitaşçıoğlu, “Belediyenin menstrüel bakım ihtiyaçlarını temel ihtiyaç olarak görüp bütçesini buna göre planlıyor olması, herkese açık olması ve sadece belirli bir merkezden değil ilçelerde bulunan kadın lokallerinden alınabilecek olması çok değerli” diyor.

Yalnızca hijyenik ped dağıtmanın regl yoksulluğunu ortadan kaldırmayacağını hatırlatan Eskitaşçıoğlu, regl odaklı oturumları da kapsayan eğitim programlarıyla birlikte uygulamanın genişletebileceğini ve bu uygulamaların diğer belediyelere de yayılmasını umduklarını söylüyor.

Her ay ücretsiz hijyenik ped desteği İstanbul Büyükşehir Belediye Başkanı Ekrem İmamoğlu’nun da seçim vaatleri arasında yer alıyordu. İmamoğlu daha önce düzenli olmamakla birlikte yurtlarda ücretsiz ped dağıtmıştı.

31 Mart yerel seçimlerinden önce İmamoğlu, ücretsiz ped desteğinin yanı sıra kadınlara yönelik yılda bir kez ücretsiz ultrason hizmeti, jinekolojik sağlık kontrolü, SMEAR ve HPV testi gibi vaatlerde bulunmuştu.

Paylaşın

Ogilvie Sendromu Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi

0

Ogilvie sendromu, kolondaki istemsiz, ritmik kas kasılmalarını (peristaltizm) etkileyen anormalliklerle karakterize, nadir görülen, edinilmiş bir hastalıktır. Peristalsis, kasların, sinirlerin ve hormonların koordinasyonu yoluyla yiyecek ve diğer materyalleri sindirim sistemi yoluyla ilerletir.

Haber Merkezi / Kolon genellikle önemli ölçüde genişler (genişler). Semptomlar diğer bağırsak psödo-tıkanıklıklarına benzer ve mide bulantısı, kusma, karın şişkinliği veya şişliği ve kabızlığı içerebilir. Ogilvie sendromunun semptomları kolonun mekanik tıkanıklığını taklit eder, ancak böyle bir fiziksel tıkanıklık mevcut değildir. Mekanik tıkanma, gıdanın ve diğer materyallerin gastrointestinal kanaldan geçişini fiziksel olarak engelleyen bir şeyi (örn. tümör, yara dokusu vb.) ifade eder.

Ogilvie sendromu genellikle altta yatan bir bozukluk, travma veya ameliyatla ilişkilidir. Ogilvie sendromu konservatif tedaviyle tedavi edilebilir, ancak tanınmazsa ve tedavi edilmezse ciddi, potansiyel olarak yaşamı tehdit eden komplikasyonlara yol açabilir.

Ogilvie sendromunun semptomları ve ciddiyeti kişiden kişiye büyük ölçüde değişebilir. Ogilvie sendromu potansiyel olarak ciddi, yaşamı tehdit eden komplikasyonlara neden olabilir. Bu bozukluk çoğunlukla altta yatan bir hastalığı olan ya da yakın zamanda ameliyat olmuş, hastanede ya da bakımevinde yatan hastalarda ortaya çıkar.

Ogilvie sendromunun yaygın semptomları arasında karın şişliği (şişkinlik) ve şişkinlik, karın ağrısı, bulantı ve kusma yer alır. Bazı bireylerin kronik, bazen şiddetli kabızlık geçmişi vardır. Karın şişliği genellikle birkaç gün içinde gelişir, ancak potansiyel olarak 24 saatlik bir süre içinde hızla gelişebilir. Kolon distansiyonu çok büyük olabilir.

Ateş, belirgin karın hassasiyeti ve genellikle enfeksiyona bağlı olarak beyaz kan hücrelerinin sayısında anormal bir artış (lökositoz) gibi ortaya çıkabilecek ek semptomlar. Ateş, belirgin karın hassasiyeti ve lökositoz, perforasyon veya iskemisi olan kişilerde daha sık görülür, ancak bu durumların yokluğunda da ortaya çıkabilir.

Ogilvie sendromunda kolonun şişmesi potansiyel olarak kolon duvarında bir delik oluşması (perforasyon) veya kolona kan akışının olmaması (iskemi) gibi ciddi, yaşamı tehdit eden komplikasyonlara yol açabilir. Perforasyon, kolon içeriğinin karın boşluğuna dökülmesine izin verebilir. Delikli bir bağırsak yoğun karın ağrısına, ateşe ve ciddi bir kan enfeksiyonu olan sepsise neden olabilir. Kalın bağırsakların başlangıcını işaret eden büyük kese olan çekum, en sık olarak en fazla genişlemenin meydana geldiği ve dolayısıyla perforasyon riskinin en fazla olduğu alandır. Ogilvie sendromunda perforasyon, etkilenen bireylerin yalnızca yüzde 1-3’ünde nadir olarak gelişmektedir.

İskemik bağırsak, bağırsağın etkilenen kısmında doku hasarına veya ölüme neden olur. Delikli veya iskemik bağırsağı olan kişilerde ateş görülme sıklığı daha yüksektir ve periton iltihabı (peritonit) belirtileri gösterebilir. Periton, karın duvarının iç kısmını kaplayan ve karın organlarının çoğunu kaplayan ince dokudur.

Ogilvie sendromunun kesin nedeni ve altında yatan mekanizmalar tam olarak anlaşılamamıştır ve tartışmalıdır. Bu bozukluk çoğunlukla yakın zamanda ciddi bir tıbbi durum veya cerrahi prosedür geçirmiş kişilerde ortaya çıkar.

Ogilvie sendromuyla ilişkilendirilen durumların listesi oldukça geniştir. Ogilvie sendromuyla ilişkili en yaygın üç durum ameliyat dışı travma, enfeksiyon ve kalp hastalığı, özellikle kalp krizi (miyokard enfarktüsü) veya konjestif kalp yetmezliğidir. Ogilvie sendromuyla ilişkili en yaygın enfeksiyonlar zatürre ve sepsistir. Ogilvie sendromuyla ilişkili ameliyatlar arasında abdominal, ortopedik (özellikle total kalça protezi), nörolojik, ürolojik ve kalp cerrahisi yer alır. Şiddetli akciğer hastalığı, malignite, böbrek (böbrek) hastalığı, solunum yetmezliği, metabolik bozukluklar ve ciddi elektrolit dengesizlikleri de Ogilvie sendromuyla ilişkilendirilmiştir.

Nöroleptik ilaçlar, antikolinerjikler, amfetaminler, steroidler ve narkotikler dahil olmak üzere bazı ilaçların kullanımı Ogilvie sendromunun gelişimiyle de ilişkilendirilmiştir.

Ogilvie sendromu büyük ihtimalle otonom sinir sisteminin kolonik motor fonksiyon kontrolünü etkileyen anormalliklerden kaynaklanmaktadır. Otonom sinir sistemi, sinir sisteminin kalp atış hızı, kan basıncı, sıcaklık düzenlemesi, nefes alma ve daha fazlasını içeren belirli istemsiz vücut fonksiyonlarını kontrol eden veya düzenleyen kısmıdır. Otonom sinir sistemi ayrıca bağırsakları ve mesaneyi de kontrol eder veya düzenler.

Ogilvie sendromu tanısı, karakteristik semptomların tanımlanması, ayrıntılı bir hasta öyküsü, kapsamlı bir klinik değerlendirme ve diğer koşulları dışlamak veya altta yatan nedenleri belirlemek için çeşitli özel testlere dayanarak konur.

Ogilvie sendromunun spesifik bir tedavisi yoktur. Terapötik seçenekler arasında destek tedavisi, ilaçlar, dekompresyon ve ameliyat yer alır. Tedavi seçeneklerinin çoğu kapsamlı kontrollü klinik çalışmalara tabi tutulmamıştır.

Spesifik terapötik prosedürler ve müdahaleler, hastalığın ilerlemesi gibi çok sayıda faktöre bağlı olarak değişiklik gösterebilir; belirli semptomların varlığı veya yokluğu; bağırsağın durumu; bireyin yaşı ve genel sağlığı; ve/veya diğer unsurlar. Belirli tedavi seçeneklerinin kullanımına ilişkin kararlar, hekimler ve sağlık ekibinin diğer üyeleri tarafından, hastanın durumunun özelliklerine göre dikkatli bir şekilde danışılarak alınmalıdır; olası yan etkiler ve uzun vadeli etkiler de dahil olmak üzere potansiyel faydalar ve risklerin kapsamlı bir şekilde tartışılması; hasta tercihi; ve diğer uygun faktörler.

Tedaviyi planlarken, doktorlar genişlemiş kolonun cerrahi dekompresyonuna karşı konservatif tedavi ve gözlemi tartmalıdır. Çoğu birey muhafazakar yönetime yanıt verir.

Ogilvie sendromunun ilk tedavisi, bağırsak perforasyonu veya iskemi belirtilerini tespit etmek için bir muayene gerektirir. Bu komplikasyonların belirtileri acil tıbbi müdahale gerektirir.

Ogilvie sendromunun tanımlanabilir bir nedeninin (örn. solunum yetmezliği, konjestif kalp yetmezliği, enfeksiyon) belirlendiği durumlarda, altta yatan durumun tedavisi zorunludur. Ogilvie sendromu belirli ilaçların kullanımıyla bağlantılıysa, etkilenen kişilerin ilaçları almayı bırakması gerekir.

Destekleyici tedavi, oral gıda ve sıvı alımının durdurulmasını, sıvı ve elektrolit dengesizliklerini düzeltmek için intravenöz sıvıların uygulanmasını, havanın kolonun daha da genişlemesini önlemek için yutulan hava miktarını sınırlamak için nazogastrik aspirasyonun uygulanmasını ve kolonun içine uzun, ince bir tüpün yerleştirilmesini içerebilir. rektal tüpten yerçekimi drenajına kadar bilinen bir prosedür olan gaz ve dışkının salınmasına izin vermek için rektum. Opiatlar ve antikolinerjikler gibi kolon hareketliliğini etkileyebilecek ilaçların kullanımının durdurulması da önerilir. Destekleyici tedavinin başarısı etkilenen bireyler arasında farklılık gösterir.

Ogilvie sendromu için klinik çalışma yapılan az sayıdaki tedavi seçeneğinden biri, neostigmin olarak bilinen bir ilaçtır. Çalışmalar, neostigmin’in intravenöz uygulanmasının, konservatif tedaviye yanıt vermeyen Ogilvie sendromlu bireylerde kolonun hızlı dekompresyonuna yol açtığını göstermiştir.

Neostigminin, nörotransmiter asetilkolinin parçalanmasına müdahale ederek asetilkolinin süresini ve aktivitesini arttırdığına inanılmaktadır. Asetilkolin, sindirim sistemindekiler gibi sinir ve kas hücreleri arasındaki iletişime yardımcı olur. Neostigmin gastrointestinal motiliteyi iyileştirir ve gıdanın ve diğer materyallerin gastrointestinal kanaldan geçişini arttırır. Nadiren de olsa, neostigmin ile başarılı tedavi sonrasında kolonik distansiyon tekrar ortaya çıkabilir.

Ogilvie sendromlu bazı bireyler, kolon içindeki basıncı azaltan bir prosedür olan kolonik dekompresyon ile tedavi edilebilir. Genellikle bu tedavi, diğer tedavi seçeneklerine yanıt vermeyen, kalıcı, belirgin kolonik distansiyonu olan kişilere uygulanır. Kolonoskopik dekompresyon olarak bilinen, ince, esnek bir tüpün anal kanala yerleştirildiği ve kolona kadar geçirildiği özel bir prosedür kullanılabilir.

Kolonoskopik dekompresyon klinik olarak araştırılmamış olmasına rağmen, tıbbi literatürdeki çok sayıda rapor, bunun kolondaki havayı uzaklaştırmak ve potansiyel olarak perforasyon riskini azaltmak için etkili bir yöntem olduğunu belirtmektedir. Ek olarak, bazı kişiler dekompresyonu sağlamak veya tekrarlama riskini azaltmak için kolonun içine bir dekompresyon tüpünün yerleştirilmesini gerektirebilir. Dekompresyon teknikleri perforasyon dahil riskler taşır. Ayrıca hastalığın tekrarlama riski de vardır.

Nadir durumlarda Ogilvie sendromlu bireylerde cerrahi müdahale gerekebilir. Etkilenen bireylerde perforasyon veya iskemi belirtileri görüldüğünde veya diğer tedavi seçeneklerine yanıt alınamadığında cerrahi uygulanır. Cerrahi, kısmen altta yatan durumun ciddiyetine bağlı olarak önemli morbidite ve mortalite ile ilişkilendirilebilir.

Kullanılan spesifik ameliyat türü bağırsağın durumuna bağlı olarak değişebilir. Perforasyon veya iskemi mevcut değilse genellikle çekostomi yapılır. Çekostomi, çekumda yapay bir açıklığın oluşturulduğu ve doktorların kolondaki fazla havayı veya içeriği “havalandırmasına” olanak tanıyan bir prosedürdür. Bu işlemin Ogilvie sendromlu bireylerde başarı oranı yüksektir.

Perforasyon veya iskemi mevcutsa kolonun bir kısmının çıkarılması ameliyatı (subtotal kolektomi) gerekli olabilir. Kullanılan spesifik cerrahi prosedür, çekumun durumu gibi çeşitli faktörlere bağlı olarak değişebilir.

Paylaşın

KÜNYE

MESAJ

– Borsa ve Döviz
– Finans
– Enerji
– Otomobil
– Emlak
– Diğer Ekonomi

 

0 (537) 883 27 00

haberkaos.com@gmail.com

Sosyal Medyada Haber Kaos