Apendiksin Goblet Hücreli Adenokarsinom Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi

Apendiksin goblet hücreli adenokarsinomları (GCA), apendiks kanserinin bir alt tipidir. GCA, nöroendokrin (karsinoid) ve epitelyal (adenokarsinom) olmak üzere iki tip kanser hücresinin benzersiz bir kombinasyonu ile tanımlanır. 

Haber Merkezi / Bu tümörler nöroendokrin tümörlerden daha agresiftir ve artık apendiks adenokarsinomları gibi tedavi edilip evrelenmektedir. Son derece nadirdirler ve tahmini görülme sıklığı 2 milyon kişide 1’dir. Ortalama başlangıç ​​yaşı 50 ile 60 arasındadır, hastaların çoğu beyaz ırktandır (>%80) ve erkekleri ve kadınları eşit oranda etkiler. Çoğunlukla apandisit veya karın ağrısı ve kitle ile ortaya çıkarlar. Kadınlarda sıklıkla yumurtalıklara yayılırlar ve kolaylıkla yumurtalık kanseriyle karıştırılabilirler. 

GCA tanısının konulması, bir tümör örneğinin incelenmesini gerektirir. GCA, karın dışındaki vücudun diğer bölgelerine yayılma eğiliminde olmasa da sıklıkla karın boşluğunun içine yayılır. Bu duruma peritoneal karsinomatozis denir. GCA tedavisi sıklıkla apendiksin çıktığı kolonun sağ tarafını çıkarmak için ameliyat ve intravenöz kemoterapi gerektirir. Eğer GCA karın içine yayılmışsa, kanseri ortadan kaldırmak için ek bir ameliyat ve doğrudan karın içine verilen ısıtılmış kemoterapi düşünülebilir.

Teşhis anında, GCA’lar apendikste lokalize olabilir veya vücudun diğer bölgelerine, özellikle de karın bölgesine yayılmış olabilir. Lokalize GCA’lar için en yaygın belirti ve semptomlar akut apandisit, yani sağ alt karın ağrısıdır. Zaten apendiksten uzağa yayılmış olan GCA’lar için en yaygın görülen belirti ve semptomlar karın ağrısı ve kitledir. Tanı anında zaten yayılmış olan GCA’ları bulmak kadınlarda daha yaygındır ve %15-30’una başlangıçta yumurtalık kanseri tanısı konur. Henüz bilinmeyen ancak araştırılan bir nedenden dolayı GCA’ların yumurtalığa açık bir çekiciliği vardır.

GCA’lar nadiren karın boşluğunun dışına yayılır. Bununla birlikte, kanser hücreleri apendiksten kurtulduktan sonra karın boşluğunda ve omentum, bağırsaklar, yumurtalıklar, rahim, karaciğer, dalak ve periton (karın boşluğunun astarı) gibi diğer organların yüzeyinde büyümeye devam edebilirler. ). Bu duruma peritoneal karsinomatozis adı verilir (bkz. İlgili Bozukluklar) – bu, karın boşluğunda kanser hücrelerinin büyümesi anlamına gelir. Tedavi edilmediğinde zamanla bu durum bağırsakların tıkanmasına veya bağırsak fonksiyonunun kaybına neden olabilir.

GCA’ların kesin nedeni bilinmemektedir. Bir çalışma şistozomiyaz (belirli tropik ve subtropikal ülkelerde bulunan parazitik bir enfeksiyon) ile GCA’lar arasında olası bir bağlantı olduğunu ileri sürmüştür, ancak nedensel bir ilişki kurulamamıştır ve GCA’ların büyük çoğunluğu şistozomiyaz yokluğunda meydana gelmektedir. Son çalışmalar, GCA’ların, adenokarsinomlardan ve apendiksin nöroendokrin tümörlerinden farklı, benzersiz bir genomik profile sahip olduğunu göstermiştir; bu, tedavi için gelecekte hedeflenebilir yollar sunabilir. Bu bozukluğa neden olduğu bilinen herhangi bir genetik, ailesel veya çevresel faktör yoktur. Ailelerde geçerli değildir.

Ultrason, CT taraması, PET taraması veya MRI gibi görüntüleme çalışmalarında GCA’lara özgü hiçbir özellik bulunmadığından, bir tümör örneği bir patolog tarafından incelenmeden GCA tanısı konulamaz. Bu sıklıkla apandisit nedeniyle apendektomi, bağırsak tıkanıklığı veya yumurtalık kanseri olduğu düşünülen ameliyatlar sırasında gerçekleştirilir. 

Ayrıca ele gelen bir tümör veya görüntüleme çalışmasında görülen tümörler gibi anormal bir klinik veya radyografik bulgu için yapılan tümör biyopsisi sırasında da teşhis edilebilir. Nöroendokrin hücrelerin varlığı gerekli olmasa da, nöroendokrin ve epitelyal hücrelerin benzersiz kombinasyonu nedeniyle GCA’ların tanımlanması daha kolay olma eğilimindedir.

Tanı konulduktan sonra görüntüleme çalışmalarını (çoğunlukla göğüs, karın ve pelvisin BT taraması) ve tümör belirteçli kan testlerini (CEA, CA 19-9 ve CA 125) içeren bir evreleme çalışması yapılmalıdır. (Tümör belirteçleri, kanda ölçülebilen, kanser hücreleriyle ilgili proteinlerdir.) Tedavi önerileri, hem GCA’ların histolojisine (tümör hücrelerinin mikroskobik yapısı) hem de lokalize veya yayılmış olup olmadığına bağlıdır. GCA’larla ilgili daha büyük ve daha yeni çalışmaların çoğu, tüm hastalığın ortadan kaldırıldığından emin olmak ve bölgesel lenf düğümlerini herhangi bir kanser hücresi açısından test etmek için kolonun sağ tarafının cerrahi olarak çıkarılmasını (sağ hemikolektomi) önermektedir. 

Bazıları, bu tümörlerin yumurtalıklara afinitesi göz önüne alındığında, menopoz sonrası kadınlarda yumurtalıkların çıkarılmasını da önermektedir. Çok nadir durumlarda, tümör apendikse lokalize olduğunda, düşük dereceli olduğunda ve apendektomi ile tamamen çıkarıldığında, bazıları yalnızca apendektomiyi düşünebilir, ancak bu hala tartışmalıdır.

Kanser bölgesel lenf düğümlerine veya karın boşluğu dışındaki diğer organlara yayılmışsa, genel öneri sistemik (intravenöz) kemoterapidir. 5-florourasil bazlı kemoterapi rejimleri (kolon kanserini tedavi etmek için kullanılanlarla aynı) genellikle tavsiye edilir. Kanser karın boşluğuna yayılmışsa, kanseri ortadan kaldırmak için sitoredüktif cerrahi ve kanserin nüksetmesini önlemek için hipertermik (ısıtmalı) kemoterapi (HIPEC olarak bilinen bir prosedür) ile karın perfüzyonu, sistemik kemoterapiyle birlikte tedavi rejiminin bir parçası olarak düşünülebilir. 

Bu işlem deneyimli bir HİPEK merkezinde yapılmalıdır. Kanser nüksüne yönelik gözetim, öykü ve fizik muayeneyi, göğüs, karın ve pelvis görüntüleme çalışmalarını ve tümör belirteçlerini (CEA, CA 19-9 ve CA 125) ilk iki yıl boyunca her 6 ayda bir ve daha sonra en az 3 yıl boyunca yıllık olarak içermelidir. daha sonra takiplerin devam etmesi dikkate alınarak daha fazla yıl.