Rosai Dorfman Hastalığı Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Teşhisi, Tedavisi

Rosai Dorfman hastalığı, vücudun lenf düğümlerinde (lenfadenopati), çoğunlukla boyun lenf düğümlerinde (servikal lenfadenopati) belirli bir beyaz kan hücresi türünün (histiyosit) aşırı üretimi (proliferasyon) ve birikmesiyle karakterize nadir bir hastalıktır.

Haber Merkezi / Bazı durumlarda, lenf düğümlerinin yanı sıra vücudun diğer bölgelerinde de anormal histiyosit birikimi meydana gelebilir (ekstranodal). Bu bölgeler arasında cilt, merkezi sinir sistemi, böbrek ve sindirim sistemi bulunur.

Rosai Dorfman hastalığıyla ilişkili semptomlar ve fiziksel bulgular, etkilenen vücudun belirli bölgelerine bağlı olarak değişir. Bu bozukluk çoğunlukla çocukları, ergenleri veya genç yetişkinleri etkiler. Rosai Dorfman hastalığının kesin nedeni bilinmemektedir.

Rosai Dorfman hastalığıyla ilişkili semptomlar ve fiziksel bulgular, bozukluğun kapsamına ve etkilenen belirli organ sistemlerine bağlı olarak kişiden kişiye büyük ölçüde değişir. Bazı vakalar yalnızca lenf düğümlerini etkileyebilir ve herhangi bir ciddi komplikasyona neden olmayabilir. Daha az sıklıkla, bazı vakalar vücudun çeşitli organ sistemlerini etkileyebilir ve potansiyel olarak ciddi komplikasyonlara neden olabilir. Vücudun herhangi bir organ sistemi etkilenebilir.

Çoğu durumda, etkilenen bireylerde etkilenen lenf düğümlerinin ağrısız şişmesi veya büyümesi (lenfadenopati) görülür, çoğunlukla boyun lenf düğümleri (servikal lenfadenopati). Rosai-Dorfman hastalığı olan birçok bireyde hastalığın ek semptomları gelişmez (asemptomatik).

Bazı durumlarda, etkilenen birey ateş, ciltte solukluk (solukluk), istenmeyen kilo kaybı, genel bir sağlıksızlık hissi (halsizlik) ve kronik burun akıntısı (rinit) gibi birçok farklı duruma özgü olan spesifik olmayan semptomlar yaşayabilir. Son derece nadir durumlarda, etkilenen bireyler karaciğer ve/veya dalağın anormal şekilde büyümesi (hepatosplenomegali) yaşayabilir.

Vakaların yaklaşık %43’ünde lenf düğümleri dışında vücudun diğer bölgeleri de etkilenebilir (ekstranodal). Bazı bireylerde lenfadenopati olmaksızın ekstranodal hastalık olabilir. Cilt en yaygın ekstranodal bölgedir. Rosai Dorfman hastalığıyla ilişkili cilt lezyonları genellikle sarı veya mordur.

Ciltte kırmızımsı döküntü benzeri iltihaplanma (eritem), ciltte küçük katı kabarıklıklar (papüller) veya cilt altında görülebilen düğümler (nodüller) mevcut olabilir. Cilt lezyonları vücudun herhangi bir yerinde ortaya çıkabilir, ancak çoğunlukla baş ve boynu etkiler. Bazı vakalarda cilt anormallikleri lenfadenopatinin gelişmesinden önce gelir.

Tükürük bezleri, burun boşluğu, üst solunum yolu, çeşitli kemikler ve gözler ve göz yuvaları (orbitalar) da etkilenebilir. Nadir durumlarda, merkezi sinir sistemi, sindirim sistemi veya böbrekler etkilenebilir. Bu alanların tutulumu ek (ikincil) semptomlara neden olabilir.

Örneğin, gözlerin tutulumuna ikincil olarak görme kaybı meydana gelebilir ve merkezi sinir sisteminin tutulumuna ikincil olarak nöbetler meydana gelebilir. Rosai Dorfman hastalığının bazı vakalarında, histiyositlerin kitleler halinde birikmesi hayati organların sıkışmasına neden olabilir ve bu da potansiyel olarak ciddi komplikasyonlara yol açabilir.

Bazı durumlarda lenf düğümleri etkilenmeyebilir. Bunun yerine, cilt, tek bir kemik veya merkezi sinir sistemi gibi vücudun belirli bir bölgesi etkilenebilir. Bu vakalar izole Rosai Dorfman hastalığı olarak bilinir. Sadece cildin etkilendiği kutanöz Rosai Dorfman hastalığı adı verilen ayrı bir izole Rosai Dorfman hastalığı türü tanımlanmıştır. İlk raporlar, kutanöz Rosai Dorfman hastalığının kadın yetişkinlerde daha yaygın olduğunu göstermektedir.

Rosai Dorfman hastalığının kesin nedeni bilinmemektedir (idiyopatik), ancak neoplaztik nitelikte görünmemektedir. Araştırmacılar, bozukluğun enfeksiyöz bir ajan, immün yetmezlik veya otoimmünite tarafından meydana getirilebileceğini ileri sürmüşlerdir. Rosai Dorfman hastalığının belirtileri, lenf geçişini sağlayan kanallarda (sinüslerde) histiyositlerin aşırı üretimi ve birikimi nedeniyle gelişir (sinüs histiyositozu).

Rosai Dorfman hastalığının tanısı, kapsamlı bir klinik değerlendirme, ayrıntılı hasta öyküsü ve etkilenen dokunun cerrahi olarak çıkarılması ve mikroskobik incelemesi (biyopsi) gibi çeşitli özel testler ile doğrulanabilir.

Çoğu durumda, Rosai-Dorfman hastalığının semptomları tedavi olmaksızın aylar veya birkaç yıl içinde ortadan kalkabilir (spontan remisyon). Rosai-Dorfman hastalığı olan bireyler için mümkün olduğunca tedavi olmaksızın klinik gözlem tercih edilir. Çoğu durumda, hiçbir tedaviye gerek kalmaz.

Bazı durumlarda çeşitli tedavi seçenekleri gerekli olabilir. Bu durumlarda, Rosai Dorfman hastalığının tedavisi her bireyde belirgin olan spesifik semptomlara yöneliktir. Histiyositik lezyonların cerrahi olarak çıkarılması da dahil olmak üzere Rosai Dorfman hastalığı olan bireyleri tedavi etmek için çeşitli farklı tedavi seçenekleri kullanılmıştır.

Daha ciddi vakalarda, ek tedavi seçenekleri arasında steroidler (örneğin, prednizon), alfa-interferon ve belirli antikanser ilaçları (kemoterapi) içeren belirli ilaçlarla tedavi yer almıştır. Bazı vakalarda, etkilenen bireyler bu tedavilerle semptomlarında iyileşme göstermiştir. Diğer vakalarda, ilaç tedavileri etkisiz olmuştur. Diğer tedavi semptomatik ve destekleyicidir.

Paylaşın

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir