Primer Sklerozan Kolanjit Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi

Primer sklerozan kolanjit (PSC), karaciğerden safrayı taşıyan pasajlarda (safra kanalları) iltihaplanma, kalınlaşma ve anormal fibröz doku oluşumu (fibrozis) ile karakterize, nadir görülen ilerleyici bir hastalıktır. Hem karaciğer içindeki (intrahepatik) hem de karaciğer dışındaki (ekstrahepatik) safra kanalları etkilenir. Bu genellikle karaciğerden safra akışının tıkanmasına veya kesintiye uğramasına (kolestaz) neden olur.

Haber Merkezi / PSC ile ilişkili semptomlar arasında yorgunluk ve kaşıntı (kaşıntı), ardından derinin, mukozaların ve göz beyazlarının sararması (sarılık) yer alır. Etkilenen bireylerde ayrıca koyu renkli idrar, açık renkli dışkı, karın ağrısı ve/veya mide bulantısı da görülebilir.

Bazı durumlarda karaciğer de anormal şekilde büyüyebilir (hepatomegali). Sonunda karaciğerde yara izi (siroz) gelişir ve birçok kişi sonuçta karaciğer nakline ihtiyaç duyar. Tıbbi literatüre göre, PSC’li bireylerin yaklaşık yüzde 60 ila 80’inde, çoğunlukla ülseratif kolit olmak üzere inflamatuar barsak hastalığı (IBD) vardır. Bu bozukluklar ile PSC’nin kesin nedeni arasındaki ilişki tam olarak anlaşılamamıştır.

Primer sklerozan kolanjit öncelikle safra kanallarını içerir. Safranın oluşumu karaciğerin görevlerinden biridir. Safra, su, elektrik yükü taşıyan bazı mineraller (elektrolitler) ve safra tuzları, fosfolipitler, kolesterol ve hemoglobinin doğal parçalanmasının bir yan ürünü olan turuncu-sarı pigment (bilirubin) gibi diğer malzemeleri içeren bir sıvıdır. kırmızı kan hücrelerinden.

Safra akışı vücutta iki önemli görevi yerine getirir; diyetteki yağların, vitaminlerin ve diğer besin maddelerinin sindirimine ve emilmesine yardımcı olur ve aşırı kolesterol, bilirubin, atık ve toksinlerin vücuttan atılmasına yardımcı olur. Bu nedenle, normal safra akışıyla ilgili bir sorun sıklıkla hayati besinlerin emiliminin bozulmasına ve vücutta toksik maddelerin birikmesine neden olur.

PSC, safra kanalları içinde iltihaplanma, kalınlaşma ve/veya anormal fibröz doku oluşumundan (fibroz) kaynaklanan, karaciğerden safra akışının kesintiye uğraması veya engellenmesi (kolestaz) atakları ile karakterize edilir. PSC’nin spesifik semptomları, ilerlemesi ve şiddeti kişiden kişiye büyük ölçüde değişebilir. Başlangıçta, etkilenen bireylerin çoğunda herhangi bir fark edilebilir semptom (asemptomatik) veya sadece hafif semptomlar olmayabilir. Bazı kişiler yıllarca yalnızca hafif semptomlar gösterecektir.

PSC’nin yaygın başlangıç ​​semptomları yorgunluk, karın rahatsızlığı ve kaşıntıdır (kaşıntı). Kaşıntı potansiyel olarak şiddetli olabilir ve hatta devre dışı bırakabilir. Safranın karaciğerden akışı engellendiğinde, safra kan dolaşımına karışabilir, bu da cildin, mukozaların ve göz aklarının sararmasına (tıkanma sarılığı) neden olabilir. Ek semptomlar arasında genel bir sağlıksızlık hissi (halsizlik); karın ağrısı, özellikle karnın sağ üst kısmı; mide bulantısı; Koyu idrar; açık renkli dışkılar; istenmeyen kilo kaybı ve/veya karaciğerin (hepatomegali) ve/veya dalağın (splenomegali) anormal büyümesi.

Bazı kişilerde A, D, E ve K vitaminleri de dahil olmak üzere bazı vitaminlerin eksikliği gelişebilir. Bunlar yağda çözünen vitaminlerdir. Safra normalde yağların parçalanmasına ve bu vitaminlerin vücut tarafından emilmesine yardımcı olur.

Kronik karaciğer hastalığı olan bazı bireylerde hepatik osteodistrofi olarak adlandırılabilecek metabolik kemik hastalığı gelişir. Etkilenen bireyler sonunda kemiklerin kırılgan ve kırılgan hale geldiği bir durum olan osteoporoz gelişebilir. Osteoporozu olan kişiler tekrarlayan kırıklara eğilimlidir. Ağır vakalarda öksürme gibi hafif streslerden dolayı bile kırıklar meydana gelebilir. Bilek, kalça ve omurgadaki kemikler sıklıkla etkilenir.

Bazı durumlarda, etkilenen bireylerde safra kanallarının enfeksiyonundan (bakteriyel kolanjit) kaynaklanan ateş, üşüme ve gece terlemeleri yaşanabilir. Ek olarak, PSC ilerleyerek karaciğerde yara izi oluşmasına ve hasara (siroz) ve mide-bağırsak sisteminden (GI) kanı karaciğer yoluyla kalbe geri taşıyan damarlarda kan basıncının artmasına (portal hipertansiyon) neden olabilir.

Portal hipertansiyon, midede sıvı birikmesi (asit), yemek borusu, mide ve rektumdaki kan damarlarında kanama ve hepatik ensefalopati (dışarıda hiçbir belirti veya semptomu olmayan hafif bir durumdan, hafif bir beyin bozukluğu) gibi ciddi komplikasyonlara neden olabilir. Kafa karışıklığı ve koma gibi ciddi komplikasyonlara neden olabilecek ciddi durum.

PSC yaşı olan bireylerde sıklıkla karaciğer (karaciğer) yetmezliği gibi yaşamı tehdit eden komplikasyonlar gelişir. PSC’li bireyler, safra kanallarını etkileyen bir kanser türü (kolanjiyokarsinom) geliştirme konusunda genel popülasyona göre daha büyük risk altındadır. Etkilenen bireylerin yaklaşık %8-15’inde sonunda kolanjiyokarsinom gelişir. Etkilenen bireyler aynı zamanda safra kesesi kanserine yakalanma riski altındadır.

Vakaların yaklaşık yüzde 60 ila 80’inde, PSC’li bireylerde, kronik inflamasyon ve kalın bağırsağın (kolon) büyük bölümünün astarında ülserasyon ile karakterize edilen, nedeni bilinmeyen bir inflamatuar bağırsak hastalığı (IBD) olan ülseratif kolit de vardır. PSC ayrıca IBD’nin başka bir formu olan Crohn hastalığı ile de ilişkilidir.

Bu koşullar hafif veya hatta “sessiz” olabilir ve hiçbir belirgin semptoma neden olmaz (asemptomatik). PSC ve IBD (ve özellikle ülseratif kolit) veya Crohn hastalığı olan bireyler, bu durumlardan yalnızca birine sahip olan bireylere veya genel popülasyona kıyasla kolon kanserine yakalanma riski daha yüksektir.

IBD’ye ek olarak, PSC ile ilişkili çok sayıda otoimmün veya immün aracılı bozukluğun ortaya çıktığı rapor edilmiştir. Bu tür bozukluklar arasında sarkoidoz, tiroid hastalığı, Peyronie hastalığı, retroperitoneal fibrozis, sedef hastalığı, romatoid artrit, Çölyak hastalığı, Sjogren sendromu, kronik pankreatit, lupus, diyabet, Wegener granülomatozu, piyoderma gangrenozum, Grave hastalığı, Langerhans hücreli histiyositoz ve bazı immün yetmezlik bozuklukları yer alır. Bu bozukluklar ile PSC arasındaki kesin ilişki bilinmemektedir. PSC’nin bu bozuklukların bazılarına ikincil bir durum olarak gelişmesi mümkündür.

Primer sklerozan kolanjit çok faktörlü bir hastalıktır; bu, bozukluğun gelişimi için genetik, çevresel ve immünolojik faktörler gibi birçok farklı faktörün bir arada ortaya çıkması gerektiği anlamına gelir. PSC’nin gelişiminde rol oynayan spesifik faktörler kesin olarak tanımlanmamıştır.

Araştırmacılar, bozukluğun, anormal bir bağışıklık sistemi tepkisine, özellikle anormal bir alerjik veya inflamatuar reaksiyona (bağışıklık aracılı bozukluk) neden olan spesifik olmayan bir tetikleyici olaydan veya bağışıklık sisteminin yanlışlıkla sağlıklı dokuya (otoimmünite) saldırması nedeniyle ortaya çıktığına inanıyor. genetik olarak böyle bir reaksiyona duyarlıdır. Bu anormal tepki sonuçta safra kanallarında ilerleyici hasara neden olur. Tetikleyici olay büyük olasılıkla bulaşıcı veya toksik bir ajandır.

Genetik, PSC’nin gelişiminde önemli bir rol oynar ve bozukluğun birinci derece akrabalar, özellikle de kardeşler arasındaki görülme sıklığı, beklenenden daha yüksektir. Araştırmacılar bu bozuklukla ilişkili on altı farklı genetik bölge keşfettiler. Bu genetik alanlardaki belirli genler, etkilenen bireyleri PSC geliştirmeye yatkın hale getirebilir.

Genetik yatkınlık, kişinin bir hastalık için gen veya gen(ler)i taşıması anlamına gelir, ancak çevredeki bir şey hastalığı tetiklemedikçe bu durum ifade edilemeyebilir. Bu gen bölgelerinin hepsi olmasa da bazıları genetik olarak belirlenmiş bir insan lökosit antijeni veya HLA’yı içerir. HLA’lar vücudun bağışıklık sisteminde önemli rol oynayan proteinlerdir. PSC ile ilişkili genetik alanların birçoğu aynı zamanda inflamatuar bağırsak hastalığı (IBD) ile de ilişkilidir.

PSC’nin altta yatan nedeni ve patogenezine ilişkin, PSC ve IBD’li bireyler için sızdıran bağırsak sendromu veya hastalığın fare modellerinde oluşturulan ancak insanlar üzerinde yapılan çalışmalarda kanıtlanmayan toksik safra teorisi de dahil olmak üzere çeşitli teoriler vardır.

PSC ile. Hiçbir teori tüm PSC vakalarını açıklamıyor, bu da PSC’nin farklı alt tiplere sahip olduğunu veya bir grup benzer bozukluğu temsil ettiğini öne sürüyor. Sonuçta PSC’nin gelişmesiyle sonuçlanan altta yatan nedeni ve çeşitli mekanizmaları anlamak ve bozukluğun spesifik alt tiplerini tanımlayan bir sınıflandırma sistemi oluşturmak için daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.

Primer sklerozan kolanjit tanısı, kapsamlı bir klinik değerlendirmeye, ayrıntılı hasta öyküsüne, karakteristik bulguların tanımlanmasına ve çeşitli özel testlere dayanarak konur. PSC’li bireyler için spesifik, evrensel bir tedavi yoktur. Tedavi, her bireyde görülen spesifik semptomlara yöneliktir ve bozukluğun ilerlemesini yavaşlatmaya yöneliktir.

Tıkanıklıkları gidermek ve daralmış safra kanallarını büyütmek için yapılan endoskopik cerrahi, bazı durumlarda karaciğerin bozulmasını önlemeye yardımcı olabilir. Bu eksikliklere bağlı komplikasyonları önlemek için kaybedilen vitaminlerin gerektiğinde değiştirilmesi gerekir. Antibiyotikler inflamasyonu veya enfeksiyonu kontrol etmede faydalı olabilir. PSC’li bireylerin normal sağlıklı bir diyet izlemeleri ve alkolden kaçınmaları veya yalnızca küçük miktarlarda alkol almaları teşvik edilir.

İlaç kolestiramin kaşıntıyı kontrol etmede etkili olabilir. Kolestiramin, antihistaminiklerle birlikte veya antihistaminikler olmadan verilebilir. Kolestiramin etkisiz ise başka ilaçlar önerilebilir. Kemik kütlesi kaybını önleyen ilaçlar olan bifosfonatlar osteoporoz tedavisinde kullanılabilir.

Sonuçta PSC’li bireylerin karaciğer nakline ihtiyacı olabilir. Karaciğer naklinin PSC’li bireylerin tedavisinde etkili olduğu kanıtlanmıştır. Genel olarak bu prosedür, PSC’nin ilerlemiş semptomları (örn. inatçı kaşıntı, tekrarlayan bakteriyel kolanjit, son dönem karaciğer hastalığı) olan kişiler için ayrılmıştır. Bazı vakalarda karaciğer naklinden sonra bozukluk tekrarlamıştır.