Mezenterik Pannikülit Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi

Sklerozan mezenterit olarak da bilinen mezenterik pannikülit, mezenterin yağlı (adipoz) dokusunun nadir hastalıklarının bir yelpazesine aittir. Mezenterik pannikülit, yağ dejenerasyonu ve nekrozu, kronik inflamasyon ve bazen de mezenter içindeki yağ dokusunun skarlaşması ve fibrozisi ile karakterizedir. 

Haber Merkezi / Bu inflamatuar ve bazen ilerleyici durum en çok otoimmün bozukluklarla tutarlıdır. Mezenterik pannikülit gelişimine yol açan olayların ilerleyişi hakkında şu anda sınırlı bir anlayış bulunmaktadır.

Mezenter, ince ve kalın bağırsakları karın duvarlarına destekleyen ve bağlayan periton içindeki bir doku kıvrımıdır. Mezenter yağ, kan damarları, lenfatik doku, lenfatik damarlar ve diğer bağ dokusu formlarını içerir. Anatomistler daha önce bunun karın içi bağ dokusunun parçalanmış bir koleksiyonu olduğunu düşünüyorlardı. 

Son zamanlarda mezenterin anatomisi açıklığa kavuşturulmuş ve mezenterin duodenojejunal fleksuradan mezorektuma kadar uzanan sürekli bir organı temsil ettiği bulunmuştur. Mezenterik pannikülitte mezenterin ince bağırsağa bitişik kısmı en sık etkilenir. Mezenterik pannikülitin kesin nedeni bilinmemekle birlikte, hastalık neoplazmlar, diğer otoimmün hastalıklar ve karın travması gibi çeşitli diğer durumlarla ilişkilendirilmiştir.

Mezenterik pannikülitin klinik semptomları oldukça değişkendir. Bazı bireylerde çok az fark edilir semptom vardır veya hiç yoktur; diğerleri karın ağrısı, mide bulantısı/kusma, şişkinlik, erken doyma, iştah kaybı ve ishal veya kabızlık gibi çeşitli şikayetlerden büyük ölçüde etkilenebilir. Mezenterik pannikülitli hastalarda sistemik semptomlar, özellikle yorgunluk sıklıkla ortaya çıkar. 

Bilgisayarlı tomografi (BT) veya karın bölgesinin başka bir görüntülemesi, bazen lenf düğümü büyümesiyle birlikte mezenterin kalınlaştığını gösterir. Değişken klinik görünümü ve nadirliği nedeniyle mezenterik pannikülitin tanısı sıklıkla gecikmektedir. Mezenterik pannikülit tanısını kesinleştirmek ve mezenterin neoplastik infiltrasyonunu ekarte etmek için doku biyopsisi gereklidir. Ancak hastalığa sahip olduğundan şüphelenilen her hastada biyopsi yapılması gerekmeyecektir. 

Mezenterik pannikülitin doğal seyri hakkında sınırlı bilgi vardır, ancak genellikle stabil bir klinik seyir beklenmektedir. Mezenterik pannikülitin nadir görülmesi nedeniyle tedavisine ilişkin çok az prospektif veri mevcuttur. Bununla birlikte, inflamasyonun derecesini düşürmeye yönelik kortikosteroidler ve diğer ilaçlar ve semptomları iyileştiren diğer ilaçların mezenterik pannikülit tedavisinin temel dayanağı olduğu düşünülmektedir.

Genel olarak mezenterik pannikülit, zaman zaman kendi kendine düzelen (spontan gerileme) olumlu prognozlu, kronik, iyi huylu bir hastalıktır. Bununla birlikte mezenterik pannikülit semptomları bazı hastalarda şiddetli olabilir ve yaşam kalitesi üzerinde önemli etkilere neden olabilir. Mezenterik pannikülitin klinik görünümü oldukça değişkendir. Bazı hastalarda çok az veya hiç belirgin semptom görülmez. Mezenterik pannikülit tanısı, genellikle karın ağrısının değerlendirilmesi için karın BT taramasının ardından tesadüfen konulabilir. Mezenterik pannikülit belirtileri iki kategoriye ayrılır. 

Karın ağrısı gibi bazı semptomlar, mezenterik inflamasyonun kitle benzeri etkisine ve potansiyel olarak ince bağırsak da dahil olmak üzere komşu yapıların tutulumuna bağlıdır. İkinci grup semptomlar kronik inflamasyon varlığında ortaya çıkar ve kilo kaybı, ateş ve yorgunluğu içerebilir. Etkilenen bazı bireylerde ince bağırsak tıkanıklığı veya akut karın gibi komplikasyonlar gelişebilir. İnce bağırsak tıkanıklığı, gıdanın bağırsaklardan geçişini engeller ve çeşitli spesifik olmayan gastrointestinal semptomların yanı sıra besin emilim bozukluğuna da neden olabilir.

Mezenterik pannikülitin en sık görülen semptomu karın ağrısıdır. Ağrı genellikle karnın orta kısmında lokalize olur ancak karnın diğer bölgelerinde veya pelviste de mevcut olabilir. Diğer yaygın semptomlar arasında mide bulantısı, kusma, erken doyma, anoreksi, yorgunluk, ateş, istenmeyen kilo kaybı ve değişen bağırsak alışkanlıkları (kabızlık veya ishal) yer alır. Bazı hastalarda karın kitlesinin orta kısmında hassas bir kitle tespit edilebilir. Şilöz asitten kaynaklanan karın şişliği de tarif edilmiştir. Tüm hastalarda periferik lenfadenopati veya diğer neoplazm belirtilerini dışlamak için kapsamlı bir inceleme gereklidir.

Mezenterik pannikülitin nedeni hakkında çok az bilgi mevcuttur. Birçok otoimmün hastalığın, hastalıklara genetik yatkınlığı olan hastaların, uygunsuz bir immünolojik tepkiyi tetikleyen çevresel bir faktöre maruz kalması sonucu ortaya çıktığına inanılmaktadır. Bu yanıt sonuçta kronik inflamasyona yol açar. Bu amaçla, pek çok durum mezenterik pannikülit gelişimi ile ilişkilendirilmiştir ve muhtemelen buna zemin hazırlamaktadır. Bunlara ameliyat, akut pankreatit, diğer otoimmün durumlar ve travma dahildir.

Ameliyat: Çok sayıda makale mezenterik pannikülit ile karın travması veya ameliyatı arasındaki ilişkiye değindi. Literatürün gözden geçirilmesi, nispeten düşük bir ilişki oranının (%4,76) olduğunu göstermektedir.

Enfeksiyonlar: Çok sayıda mezenterik pannikülit vaka raporunda tüberküloz, histoplazmoz, Whipple hastalığı, tifo ateşi, kolera ve sifiliz gibi muhtemelen sklerozan mezenterit gelişimine yol açan kronik enfeksiyonların geçmişi ayrıntılı olarak açıklanmıştır.

Otoimmün hastalıklar: Kanıtlar mezenterik pannikülitin otoimmün bir hastalık olduğunu göstermektedir. Otoimmün hastalıklar, vücudun antikorlar ve lenfositler gibi doğal savunma mekanizmalarının (normalde bulaşıcı hastalıkların ve kanserin önlenmesi için mevcut olan) hastanın kendi sağlıklı dokusunda bir reaksiyona ve hasara neden olmasıyla ortaya çıkar. Otoimmün hastalıkların gelişiminde genel olarak genetik ve çevresel faktörler rol oynamaktadır. 

Mezenterik pannikülitin otoimmün bir hastalık olduğu hipotezini destekleyen bir dizi faktör vardır. Bunlar, etkilenen bölgelerden alınan biyopsilerin kronik, devam eden inflamasyonu gösterdiği gerçeğini içerir (her ne kadar inflamasyon otoimmün süreçlere özgü olmasa da).

Ek olarak, romatoid artrit ve Crohn hastalığı gibi diğer otoimmün hastalıkların karakteristiği olan ateş ve yorgunluk dahil sistemik semptomlar mezenterik pannikülitli hastalarda ortaya çıkabilir. Mezenterik pannikülitli hastalarda sıklıkla güçlü bir aile öyküsü otoimmün hastalık vardır. Son olarak, eritrosit sedimantasyon hızı (ESR) ve C-reaktif protein (CRP) gibi kanda ölçülen inflamatuar belirteçlerdeki artış, mezenterik pannikülitli hastalarda sıklıkla bulunur. 

Mezenterik pannikülit bazı hastalarda belirli ilaçlar, enfeksiyonlar, karın ameliyatı veya travma sonrasında ortaya çıktığı için, bu bozukluğu açıklamak için akut inflamasyon veya enfeksiyona karşı inflamatuar reaksiyonlar veya mezenterin yetersiz kanlanması (iskemi) dahil olmak üzere başka teoriler önerilmiştir. Ancak bu koşullar muhtemelen bir otoimmün reaksiyona ikincil olarak gelişir.

Neoplastik hastalıklar: Radyografik olarak “mezenterik pannikülit” tanısı konulan hastaların önemli bir kısmında bilinen veya yakında teşhis edilecek çeşitli kanser türleri mevcuttur. 2013 tarihli bir vaka kontrol çalışması, “mezenterik pannikülit” görünümünün sıklıkla paraneoplastik bir süreci temsil ettiğini öne sürdü. BT taramasında mezenterik pannikülit ile uyumlu mezenterik anormallikleri olan önemli sayıda hastada altta yatan bir kanser türü bulunacaktır. 

BT taramasındaki anormallikler gibi mezenterik pannikülit ile en sık görülen kanserler lenfomalardır. Bu bulguyla ilişkili diğer kanserler arasında karsinoid tümör, kolon, böbrek ve prostat kanserleri yer alır. Mezenterik kalınlaşma ve inflamasyonun sıklıkla, etkilenen bölgedeki kanserli dokunun fiziksel varlığına bağlı olmayan bir paraneoplastik sendromu temsil ettiği ortaya çıktı. Bir çalışmada, pozitron emisyon taramasında bazı alanlarda artış olduğu ve bu anormalliklerin kanser hastalarında genellikle stabil olduğu görüldü.

Diğer fibrozasyon koşulları: Mezenterik pannikülit ile diğer fibrosklerotik bozukluklar arasında da bilinen bir ilişki vardır. Bu, mezenterik pannikülitin, iltihaplanma ve fibrozun vücudun birçok organ sistemini etkilediği daha geniş bir hastalık yelpazesine ait olduğunu göstermektedir. Mezenterik pannikülit ile ortaya çıktığı bildirilen fibro-sklerotik bozukluklar arasında retroperitoneal fibrozis, Sjögren sendromu ve sklerozan pankreatit yer alır.

Mezenterik pannikülit tanısı, düşündüren semptomların tanımlanması, ayrıntılı hasta öyküsü ve kapsamlı bir klinik değerlendirmeye dayanarak konur.

Çoğu tedavi önerisi vaka raporlarına veya küçük vaka serilerine dayanmaktadır. Mezenterik pannikülit tedavisine ilişkin tek klinik prospektif çalışma, talidomid ilacı kullanılarak gerçekleştirilmiştir. Mezenterik pannikülit tedavisinin amacı mezenterik inflamasyonun azaltılması ve hastalık semptomlarının kontrol altına alınmasıdır.

Genellikle hiçbir semptomu olmayan bireylere tedavi uygulanmaz, ancak karın görüntülemesinde bozukluğun ilerleyip ilerlemediği (izle ve bekle yaklaşımı) açısından düzenli olarak izlenir. Bu süre içerisinde biyopsiye karar verilir. Çoğu hastada hastalık asemptomatik kalır. Mezenterik kitle genellikle stabildir, hatta kendi kendine geriler.

Kronik mezenterik inflamasyonla ilişkili semptomları olan hastalar için antiinflamatuar ajanlar, özellikle kortikosteroidler ilk tercih edilen tedavi yöntemidir. Mezenterik panniküliti tedavi etmek için kullanılan ek anti-inflamatuar ilaçlar arasında kolşisin, azatiyoprin, siklofosfamid, infliximab ve pentoksifilin bulunur. Prospektif bir klinik çalışma, talidomid ilacının mezenterik pannikülitli hastalarda semptomları iyileştirdiğini ve kandaki ESR ve CRP seviyelerini azalttığını göstermiştir. Düşük doz naltrekson (LDN) da mezenterik pannikülit için umut verici yeni bir tedavi yöntemidir. 

LDN’nin bağışıklık sistemini modüle ederek ve kandaki enkefalin ve endorfin düzeylerini artırarak çalıştığı görülüyor. Tamoksifen ve diğer hormonal tedaviler, anti-fibrotik etkilerinden dolayı mezenterik fibrozlu hastaları tedavi etmek için önerilmiştir. Ne yazık ki, bu ilaçlarla tromboembolik olayların ve ikincil malignitelerin gelişimi de dahil olmak üzere ciddi yan etkiler ortaya çıkabilir. Mezenterik pannikülitin nadir olması nedeniyle gelecekte bu duruma yönelik tıbbi tedavilerle ilgili az sayıda kontrollü klinik çalışmanın yapılması muhtemeldir.

Mezenterik pannikülitli bireylerde ince bağırsak tıkanıklığı geliştiğinde ameliyat gerekebilir. Genel olarak mezenterik pannikülitli hastalarda ameliyattan kaçınılmalı ve hastalığı iyileştirmek amacıyla mezenterdeki kitlenin cerrahi olarak çıkarılmasına asla çalışılmamalıdır.